Хипертрофична кардиомиопатија код деце

Хипертрофична кардиомиопатија - обољење миокарда одликује фокалне или дифузне хипертрофијом миокарда леве и / или десне коморе, често асиметричне, уз учешће хипертрофичног процеса интервентрикуларног септума, нормална или смањеном запремине леве коморе, у пратњи нормалном или повећаном инфаркта контракције са значајним смањењем дијастолне функције.

ИЦД-10 код

• 142.1. Обструктивна хипертрофична кардиомиопатија.
• 142.2. Друга хипертрофична кардиомиопатија.

Епидемиологија

Хипертрофична кардиомиопатија је преовлађена широм свијета, али њена тачна фреквенција није утврђена, што је повезано са значајним бројем асимптоматских случајева. Проспективна студија БЈ Марона и сар. (1995) показала је да је преваленција хипертрофичне кардиомиопатије међу младима (25-35 година) била 2 на 1000, а 6 од 7 пацијената није имало симптоме. Код мушкараца, ова болест је чешћа, и код одраслих и међу дјецом. Хипертрофична кардиомиопатија код деце се налази у било којој доби. Дијагностиковање то представља највеће тешкоће за децу у првој години живота, они имају клиничке манифестације хипертрофичном кардиомиопатије, благо изразио, они се често погрешно сматрају симптомима Генесис болести срца.

Класификација хипертрофичне кардиомиопатије

Постоји неколико класификација хипертрофичне кардиомиопатије. Сви они се заснивају на клиничко-анатомском принципу и узимају у обзир сљедеће параметре:

• градијент притиска између изливног тракта леве коморе и аорте;
• локализација хипертрофије;
• хемодинамички критеријуми;
• озбиљност тока болести.

У нашој земљи, педијатријска класификација хипертрофичне кардиомиопатије предложио је И.В. Леонтиеф у 2002.

Радна класификација хипертрофичне кардиомиопатије (Леонтиева ИВ, 2002)

Тип хипертрофије	Тежина опструктивног синдрома	Градијент притиска, степен	Клиничка фаза
Асиметрична Симетрично	Обструктивни облик Не-опструктивни облик	И степен - до 30 мм ИИ степен - од 30 до 60 мм ИИИ степен - више од 60 мм	Компензације Субкомпензација Децомпензација

Узроци хипертрофичне кардиомиопатије

У овој фази нашег знања акумулирана довољно података даје разлог да верујемо да Хипертрофична кардиомиопатија - наследна болест се преноси као аутосомно доминантног особина са различитим пенетрантност и изражајности. Случајеви болести откривају код 54-67% родитеља и непосредних сродника пацијента. Преостали део тзв спорадично облику, у овом случају пацијент нема сродника који болују од хипетрофицхна кардиомиопатија или хипертрофијом миокарда. Сматра се да већина, ако не и сви случајеви спорадичне хипертрофне кардиомиопатије, такође имају генетички узрок, тј. Су узроковане случајним мутацијама.

Узроци и патогенеза хипертрофичне кардиомиопатије

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Клиничке манифестације хипертрофичне кардиомиопатије су полиморфне и неспецифичне, оне варирају од асимптоматских облика до озбиљног оштећења функционалног статуса и изненадне смрти.

Код дјеце раног узраста, откривање хипертрофичне кардиомиопатије често је повезано са појавом знакова конгестивног срчана инсуфицијенција, која се чешће развија него код старије дјеце и одраслих.

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије утврђује се на основу породичне историје (случајеви изненадне смрти рођака у младости), притужбе, резултати физичког прегледа. Информације добијене помоћу инструменталног истраживања су веома важне за утврђивање дијагнозе. Најважније дијагностичке методе су ЕКГ, која у овом тренутку није изгубила значај и дводимензионалну Доплерову ехокардиографију. У сложеним случајевима диференцијална дијагноза и појашњење дијагнозе помажу МРИ и позитронска емисиона томографија. Препоручљиво је испитати рођаке пацијента како би идентификовали породичне случајеве болести.

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије последњих деценија није прошло значајне промене и у суштини остаје углавном симптоматски. Поред употребе различитих лекова, тренутно се врши хируршка корекција болести. С обзиром да се последњих година променио концепт прогнозе хипертрофичне кардиомиопатије, разлог за тактику агресивног лечења код већине пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом доводи до сумње. Када се спроводи, процена фактора изненадне смрти је веома важна.

Симптоматски третман хипертрофичне кардиомиопатије има за циљ смањење дијастолне дисфункције, хипердинамичну функцију леве коморе и елиминацију поремећаја срчаног ритма.

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Прогноза

Према недавним студијама заснованим на широкој употреби ЕцхоЦГ-а и (посебно) генетичких студија породица пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом, клинички ток ове болести је очигледно повољнији него што се претходно мислило. Само у изолованим случајевима болест напредује брзо, завршавајући фаталним исходом.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]