Лечење одложеног пубертета

Циљеви третмана одложеног пубертета

• Превенција малигнитета дисгенских гонада смештених у абдоминалној шупљини.
• Стимулација пуберталног раста код пацијената са ретардацијом раста.
• Поправљање недостатка женских полних хормона.
• Стимулација и одржавање развоја секундарних сексуалних карактеристика за формирање женске фигуре.
• Активација процеса остеосинтезе.
• Спречавање могућих акутних и хроничних психолошких и социјалних проблема.
• Спречавање неплодности и припрема за ширење захвата захваљујући екстраксорпорној оплодњи донаторског јајета и трансфера ембриона.

Индикације за хоспитализацију

Спровођење медицинско-дијагностичких акција:

• узорци са аналогама спроводног хормона;
• проучавање циркадијског ритма и ноћне секреције гонадотропина и хормона раста;
• узорке са инсулином и клонидином (клонидин) да би се разјасниле резерве сома-тотропне секреције.

Одређивање И хромозома у кариотипу код жене са женским фенотипом је апсолутна индикација за билатерално уклањање сексуалних жлезда како би се спречила дегенерација тумора.

Не-лијечење третмана одложеног пубертета

За девојке са централним и уставним облицима одложеног пубертета - поштовање режима рада и одмора, корекција физичке активности, одржавање адекватне исхране и компензација основног соматског обољења.

Лекови за одложени пубертет

Нема поузданих података о ефикасности витаминско-минералних комплекса и адаптогена код дјевојчица са уставним закашњењем у пубертету. Након теста са ДиПр-ом, забележена је активација пубертета код такве деце. Девојчице са уставним кашњењем у пубертету могу извести 3-4-месечне курсеве лијечења лековима који садрже полне хормоне у константном секвенцијалном режиму и користе се за терапију замјене хормона.

Као нехормонска терапија, препоручују се пацијенти са хипогонадотропном аменорејом комплекс који се састоји од индивидуално одабраних антихомотоксичних лекова или лекова који побољшавају функцију централног нервног система. Ток третмана треба да буде најмање 6 месеци. Избор даље тактике треба да се заснива на динамици садржаја гонадотропних хормона, естрадиола, тестостерона и података о праћењу величине материце и стања фоликуларног апарата јајника.

Пацијенти са хипергонадотропхиц облику закаснелог пубертета гонадалних дисгенезу усред сврху иницијалног естрогенизатсии тело приказан у дневном терапија естрогеном гела (Дивигел, естрозхел ет ал.), Таблете (прогинова 1-2 мг / дан, естрофем 2 мг / дан и ал.) или у облику фластера (ЦЛИМАР, естродерм ет ал.) или коњуговани естрогени таблете дневно (Премарин 0,625 мг / дан и др.). Примена етинил естрадиол таблета дневно (микрофоллин 25 мг / дан) је тренутно ограничена због могућности негативних или неадекватним развојем грудних жлезди и материце. Због високог ризика малигног дегенерацијом полних жлезда код пацијената који примају естроген дрогу хормонске супституционе терапије код пацијената са 46.КСИ кариотип и гонадалних дисгенезу мора бити строго после билатералног гонад- и тубектомии.

Када појава редовних менструалноподобное реакција у комплексној терапији укључују прогестина у цикличном режиму (дјуфастон (Дидрогестероне) 10-20 мг / дан, утрозхестан (прогестерон) при дози од 100-200 мг / дан медроксипрогестеронацетата или 2.5-10 мг / дан од 19. До 28. Дана узимања естрадиола). Можда именовање естрадиола у секвенционом комбинацији са прогестаген (Дивин, климонорма, тсиклопрогинова, Клим) у 21-дневном режиму са интервалима од 7 дана, и континуирано без прекида (фемостон 2/10). Код пацијената старијих од 16 година за брзу појаву секундарних полних карактеристика и проширење материце је препоручљиво да се пријаве дивитрен. Да би се убрзало формирање млечних жлезда, препоручује се постављање комбинованих оралних контрацептива. Након постизања жељене резултате у оба случаја показује прелаз ка формулацијама користе у континуираној узастопним (секвенцијалним) мод.

Осим терапије замјене хормона, при откривању смањења минералне густине костију, остеогенону се прописује 1 таблета 3 пута дневно за 4-6 мјесеци годишње. Лек се узима под контролом коштане добе до затварања зона раста и под контролом денситометрије КСИ-гонадне дисгенезе. Препоручљиво је спровести шестомјесечне терапијске терапије препаратима калцијума: напекел Д ₃, калцијум Д-Ницомед, Витрум Остеомаг, калцијум-Сандоз форте.

У ометаним пацијентима са хипо-и хипергонадотропним гонадизмом са стопама раста испод 5 перцентила користи се соматропин (рекомбинантни хормон раста). Лек се примењује субкутано дневно једном ноћу. Дневна доза је 0,07-0,1 ИУ / кг или 2-3 ИУ / м ², што одговара недељној дози од 0,5-0,7 ИУ / кг или 14-20 ИУ / м ². Док девојка расте, доза се редовно мења узимајући у обзир масу или површину тела. Терапија се врши под контролом раста сваких 3-6 месеци до периода који одговара костном добу од 14 година, или са смањењем стопе раста до 2 цм годишње или мање. Девојчице са Турнеровим синдромом захтевају велику почетну дозу лека. Најефикаснија употреба 0.375 ИУ / кг дневно, али доза се може повећати.

За патуљастих девојчице са Турнер синдромом у циљу побољшања раста може доделити Окандролон (нон-ароматизирајућим анаболички стероид) у дози од 0,05 мг / кг дневно током 3-6 месеци током третмана са хормона раста.

При избору типа терапије, сексуални стероиди циљ допуњавање недостатка естрогена, а дозе лека треба да буде не руководе хронолошки (пасош) и на биолошку старост детета. Тренутно је уобичајено користити препарате сличне природним естрогеним, у складу са растућим узорком, ако је старост костију достигао 12 година.

Иницијална доза естрогена треба да буде 1 / 4-1 / 8 доза користи за лечење одраслих жена: естрадиол у облику фластера од 0,975 мг / недељно или као гел за 0,25 мг / дневно или коњугованих естрогена 0,3 мг / дан курс за 3-6 месеци. Ако нема одговора менструалноподобное крварења током првих 6 месеци прима естрогена иницијална доза је повећана за 2 пута, а након најмање 2 недеље додатно прогестерон давати 10-12 дана. Када је крварење треба да иде у моделирању менструалног циклуса. Доделите естрадиол у облику фластера од 0.1 мг / недељно или гела на 0.5 мг / дневно или коњугованих естрогена 0,625 мг / дан са додавањем препарати садрже прогестерон (10-20 мг дидрогестрерона / дневно или мицронизед прогестероне (утрозхестан ) оф 200-300 мг / дан). Естрогени свакодневно узимати стално, прогестерон - за 10 дана сваких 20 дана Хоур естрогена. Могући пријем препарати који садрже нативну прогестерона аналога сваке 2 недеље на фоне континуиране употребе естрогена. У року од 2-3 година хормонске терапије треба постепено повећати дозу на стандардне дозе естрогена, узимајући у обзир стопу раста дужине тела, кости старост, величина материце и млечних жлезда. Стандардне дозе естрогена дефициенци компензација естрогене ефекте, који обично нема негативне последице, 1.25 мг / дневно до коњугованих естрогена, 1 мг / дан до естрадиолсодерзхасцхего гел и 3,9 мг / вк за патцх са естрогеном. Несумњиво погодност су препарати који садрже естрадиол и прогестерон (медроксипрогестарон, дидрогестрерона) са фиксном односу. Третман са вишим дозама естрогена доводи до убрзане затварања зона раста епифизе и развој маститиса, повећава ризик од канцера ендометријума и млечних жлезда.

Главни критеријуми за ефикасност терапије - почетка раста и развоја млечне жлезде, појава длачица сексуалне, повећана линеарну раст, и прогресивно скелетни диференцијацију (Усклађивање биолошке старости за пасош).

Хируршки третман одложеног пубертета

Хируршка интервенција је индицирана за пацијенте са растућим цистама и туморима хипофизе, региона хипоталамије и треће коморе мозга.

Због повећаног ризика неопластичне трансформације дисгенетицхних полних жлезда које се налазе у трбушној дупљи, као и високе фреквенције детекције јајовода патологију и мезосалпинкса све болеснике са КСИ-гонадалних дисгенезу одмах након дијагнозе морају обостраном аднексектомијом (заједно са јајоводима) повољно лапароскопски метода.

Приближни услови неспособности за рад

Од 10 до 30 дана током прегледа и спровођења дијагностичких процедура у болници. У року од 7-10 дана током периода хируршког третмана.

Даље управљање

Све девојке са уставним закашњењем у пубертету треба укључити у групу ризика за развој недостатка минералне густине костију и требају динамично праћење до краја пубертета.

Пацијенти са јајника виду одложене пубертета и хипогонадотрофним хипогонадизам без ефекта на нон-хормонској терапији захтевају доживотно терапије замене сексуална стероиде (пре период природног менопаузе) и у сталном динамичном посматрању. Да бисте избегли предозирања и нежељених ефеката током прве 2 године лечења, препоручљиво је да се изврши накнадну посету свака 3 месеца. Ова тактика омогућава психолошки успостави контакт са пацијентима и тачна кола правовремено лечење. У наредним годинама, троше довољно прати уп преглед сваких 6-12 месеци. Током дугорочно праћење испитивање хормонске терапије се погодно изводи 1 пута годишње. Минималне студије треба да садржи: Ултразвук гениталијама, дојке и штитне жлезде, колпоскопија, и одређивање садржаја у крвној плазми ФСХ, естрадиола, прогестерона, на сведочењу ТСХ и тироксина у другој фази менструалног циклуса симулирани. Естрадиол у 50-60 пмол / Л сматра минимално да осигура одговор циљних органа. Рекуиред нормални естрадиол за рад главних органа репродуктивног система и одржавају нормалну метаболизам, је у опсегу од 60-180 пмол / Л. Најмање време 1 у 2 године потребно је проценити динамику коштане старости у својој заостатак из календара, уз могућност студирања костију дензитометрија испитивање треба да се допуни.

Информације за пацијента

Предност скиллс обука пацијената користи препарате (Трансдермални облици за дозирање, ињекције хормона раста) и објашњење потребе за строгу контролу њиховог пријема у ризику од ациклични утерине крварења у супротности режима лечења. Ако је неопходна терапија за замјену хормона, пацијентима и њиховим родитељима треба обучити искусно медицинско особље за давање лијека.

Пацијенти треба да буду обавештени о потреби да се дугорочно (до 45-55 година) хормонске терапије замене са недостатка естрогена да се опорави, утиче не само материце и млечне жлезде, али у мозгу, крвни судови, срце, кожа, кост, итд На позадини терапије замене хормона неопходно је годишње праћење хормонских зависних органа. Препоручује се одржавање дневника самоконтроле, што указује на време почетка, трајање и интензитет менструалног крварења. Независна трудноћа је немогућа. Али упркос томе, уз редовни унос женских сексуалних хормона, материца може доћи до величине која омогућава пресађивање донорског јајета, оплођена вјештачким средствима.

Прекиди терапије пацијената са хипогонадотропним и хипергонотропним хипогонадизмом нису дозвољени. Престанак терапије замене хормона или прекида третмана за више од два циклуса изазива развој дубоког естрогендефитситного стања са појавом вегетативних реакција и метаболичких поремећаја, хипоплазијом грудних жлезди и гениталијама.

Прогноза

Предвиђање плодности код пацијената са уставним видом одложеног пубертета је повољно.

У хипогонадотрофним хипогонадизам, као и неефикасним терапија се састоји од појединачно одабраних антихомотокицал лековима или лековима који побољшавају функцију ЦНС, плодност се може привремено обнавља егзогеног давањем аналога ЛХ и ФСХ (када су секундарни хипогонадизам) и ГнРХ аналози у тсирхоралном режиму (терцијарни хипогонадизма).

Када хипергонадотропхиц хипогонадизам само постати трудница против адекватне терапије замене хормона предајом донаторских ембриона у шупљину материце, и пуни повраћај недостатка хормона цорпус лутеум. Прекид лекова, по правилу, доводи до спонтаног абортуса. Код 2-5% жена са Турнеровим синдромом који су имали спонтани пубертет и менструацију, трудноћа је могућа, али се њеном обиласком често прати претња прекида у различитим гестацијским добима. Пожељан ток трудноће и порођаја код пацијената са Турнеровим синдромом је ретка појава и чешће при рођењу дечака.

Код пацијената са конгениталним хередитарним синдромом праћеним хипогонадотропним хипогонадизмом, прогноза зависи од благовремености и ефикасности корекције пратећих обољења органа и система.

Пацијенти са хипергонадотропним хипогонадизмом са благовременим иницираним и адекватним третманом могу да реализују репродуктивну функцију екстрапторном оплодњом донорског јајника и трансфера ембриона.

Пацијенти који у репродуктивном периоду нису примали хормонску терапију замјене, чешће него у просјеку у популацији, пате од хипертензије, дислипидемије, гојазности, остеопорозе; они често имају психосоцијалне проблеме. Посебно за жене с Турнеровим синдромом.

Превенција

Подаци који потврђују постојање развијених мјера за спрјечавање кашњења пубертета код дјевојчица су одсутни. Када су централни облици болести, због недостатка у исхрани или неадекватног физичког напора, препоручљиво је посматрати режим рада и одмора у контексту рационалне исхране пре појаве пубертета. У породицама са уставним облицима одложеног пубертета неопходно је посматрати ендокринолога и гинеколога из детињства. Са дисгенезом гонада и тестиса, превенција не постоји.