Симптоми Итенко-Цусхингове болести

Код пацијената, кожа је танка, суха, на лицу, у грудима и леђима љубичасто-цијанотске боје. Венски узорак на грудима и ногама јасно је видљив. Постоји ацроцианосис. На кожи стомака, унутрашње површине рамена, бутина, у пределу млечних жлезда појављују се широке стријеве црвено-љубичице. Често постоји хиперпигментација коже, често на местима трења. На леђима, груди и лице су пустуларне ерупције, хипертрихоза. Коса на глави често пада, а ћелавост код жена је забележена код мушкарца. Постоји повећана тенденција фурункулозе и развоја еризипела.

Постоји прекомерна депозиција масти у врату, пртљажнику, стомаку и лицу, који постаје "пун мјесец". На подручју горњих торакалних пршљеница налазе се масти у облику грба. Удови су танки, изгубили су нормалан облик.

Гојазност различитог степена болести Итенко-Цусхинг је примећена у више од 92% случајева. Код пацијената са недостатком гојазности изражена је редистрибуција субкутане масти са доминантном позицијом у грудима и стомаку.

Артеријска хипертензија је један од најранијих и трајних симптома код Итенко-Цусхинг болести. Повећава се систолни и дијастолни притисак. Често подизање крвног притиска дуго времена је једини симптом болести. Промене у кардиоваскуларном систему често воде у клиници основне болести и представљају узрок инвалидитета и већину смртних случајева.

Често се синдром хипертензије компликује оштећењем посуда мрежњаче очију, срца, бубрега, као и код хипертензије. Пацијенти са Цусхинг болести, као по правилу, феномени кардиоваскуларне инсуфицијенције са тахикардија, аритмија, диспнејом, едем, увећање јетре. Промене метаболизма и електролита, преовлађивање срчаних мишића процеса разградње протеина и хипокалемија доприносе код пацијената са хипертензијом на бржи развој циркулаторне инсуфицијенције.

Код већине пацијената, откривени су различити ЕКГ знаци метаболичких поремећаја у срчаном мишићу, примећена је електролит-стероидна кардиопатија.

Остеопоротска скелетна лезија се јавља код више од 80% болесника са Исценко-Цусхинговом болешћу и једна је од најновијих и тешких манифестација болести. Уколико болест почиње у детињству, постоји пораст раста, јер кортизол инхибира развој епифизне хрскавице. Степен развоја остеопорозе у неким случајевима одређује озбиљност стања пацијената, а преломи костију и тешки болни синдром често су узрок мучења патње. Сличне промене у систему костију у одређеном броју случајева јављају се као компликација терапије глукокортикоидима неендокриних обољења. Најчешће су погођене грудне и лумбалне кичме, ребра, стернум, кости лобање. У тежим случајевима, остеопороза се развија у равним и тубуларним костима. Различите промене у остеопоротичног кичме пршљенова су праћена смањењем висине и компресију прелома који се могу појавити чак и са мало физичког напора или повреда и често без икаквог разлога.

Формирање трофичних чирева, пустуларне лезије коже, развој хроничног пијелонефритиса, сепса јавља се јер кортикостероиди сузбијају специфичан имунитет. То доводи до развоја секундарне имунодефицијенције. Са болестом, укупан број лимфоцита се смањује, активност интерферона се смањује, број Т и Б ћелија у крви и слезину се смањује, а инвазија лимфоидног ткива се примећује.

Код пацијената, поремећај метаболизма угљених хидрата је поремећен, често се манифестује смањењем толеранције глукозе; Напомене су глукозурија, хипергликемија и дијабетес мелитус. Дијабетес Крива када толеранција глукозе узорак се дијагностикује у половине болесника, али очигледно дијабетес - 10-20% пацијената. Хипергликемија са Исенко-Цусхинговом болешћу развија се на позадини повишених нивоа кортизола, глукагона, соматостатина и релативног недостатка инсулина. Гликозилована хемоглобин А као показатељ метаболизма глукозе је повишена код већине пацијената са болешћу Цусхинг и један је од најстаријих тестова у дијагностици дијабетеса. Стероидни дијабетес изазван вишак глукокортикоида се разликује од дијабетеса до отпорност на инсулин, веома ретке манифестације кетоацидоза и релативно лако прилагодити исхрану и именовању бигванидином.

Сексуални поремећаји су један од раних и упорних симптома Итенко-Цусхингове болести. Они су повезани са смањењем гонадотропне функције хипофизе и повећањем секреције тестостерона надбубрежних жлезда. Код жена постоје повреде менструалног циклуса у облику опсониформа и аменореје. Ако се почетак болести односи на период пубертета, онда се менструација не појављује или долази касније. Често постоји секундарна неплодност. Истовремено, неки пацијенти имају овулативни менструални циклус, може се десити трудноћа. За сексуалне дисфункције често придружио акне, хирзутизма, манифестује у расту длаке на горње усне, браде, груди, леђа, ноге, бела линија трбуха, понекад поприма вирилное типа тела. Комбинација трудноће и Итенко-Цусхингове болести је непожељна и за здравље мајке и за фетус. Често се јављају спонтани абортуси у раној трудноћи и прерано рођењу.

Након нестајања знакова хиперкортике, трудноћа и порођај настављају безбедније. Код пацијената са Исенко-Цусхинговом болешћу, који су уклонили надбубрежне жлезде, уз адекватну заменску терапију, трудноћа и порођај не изазивају велике компликације. Деца, посматрана две деценије, немају никаквих одступања. Трудноћа код пацијената који су подвргнути зрачењу хипофизе се препоручују не прије двије године касније. Често често после трудноће, јављају се абортуси и порођај, понови се болест. Мушкарци често пате од импотенције и смањене сексуалне жеље. Хиперпигментација коже на врату, лактовима, абдомену се јавља у случају Итенко-Цусхингове болести у 10% случајева. Прекомерна депозиција меланина у кожи је клинички показатељ повећане секреције адренокортикотропног и меланотропног хормона.

Ова болест је често праћена емоционалним сменама и менталним поремећајима. Они су веома различити - од поремећаја расположења до тешке психозе. Понекад акутна психоза захтева посебан третман у условима психосоматских болница. Лечење основне болести обично доводи до нормализације менталних активности.

Повећана лучења АЦТХ и његових фрагмената, нивои серотонина утичу на процес меморисања, учествују у патогенези одређених поремећаја понашања, смањују когнитивну функцију. Утврђене су корелације између степена озбиљности менталних поремећаја и нивоа АЦТХ и кортизола у крви.

Болести Итенко-Цусхинг могу бити благе, умерене и тешке. Благи облик карактерише умерена јачина симптома болести. Неки симптоми (остеопороза, менструална дисфункција) могу бити одсутни. За болест умјерене тежине, сви симптоми су уобичајени, али без компликација. У тешком облику, заједно са развојем симптома болести су посматране различите компликације, цардиопулмонари инсуфицијенције, хипертензивни бубрега, патолошке фрактуре, дијабетес транзиција стероидима у истиниту, прогресивна слабост мишића повезан са атрофије мишића и хипокалемије, тешких менталних поремећаја.

Курс Итенко-Цусхинг-ове болести може бити прогресиван и опасан. Прогресивни ток карактерише брз (током неколико месеци) развоја и даље повећање свих симптома и њихових компликација. Пацијенти брзо изгубе своју способност за рад. Са торпидном струјом постоји постепени развој болести.

[1], [2], [3], [4]