Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Итсенко-Цусхинг-ова болест: преглед информација
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Болест Итенко-Цусхинга је једна од најтежих неуроендокриних болести, а патогенеза је кршење регулаторних механизама који контролишу хипоталамус-хипофизно-надбубрежни систем. Болест се често развија између 20 и 40 година, али се такође дешава код деце и особа старијих од 50 година. Жене су 5 пута веће од мушкараца.
Болест је названа по научницима. 1924. Године совјетски неуролог НМ Итенко из Воронежа пријавио је два пацијента са лезијом интерстицијално-хипофизног региона. Амерички хирург Гарвеи Цусхинг је 1932. Године описао клинички синдром под називом "хипофизни басофилизам".
Од Итенко-Цусхингове болести неопходно је разликовати Итенко-Цусхингов синдром. Други термин се користи у случајевима надбубрежног тумора (бенигног или малигног) или ектопијског тумора различитих органа (бронхија, тимуса, панкреаса, јетре).
[Узроци и патогенеза
Узрок болести није утврђен. Код жена, Итенко-Цусхингова болест се често јавља након порођаја. У историји пацијената оба пола постоје повреде главе, потрес мозга, повреде лобање, енцефалитис, арахноидитис и друге ЦНС лезије.
Патогенетичка основа болести Итенко-Цусхинг је промена у механизму контроле АЦТХ секреције. Због смањења допамина активности, одговоран за инхибиторног ефекта на секрецију ЦРХ и АЦТХ тонуса и повећавају серотонергични система прекинут механизам регулације хипоталамус-хипофиза-адреналне систем и циркадијанског ритма секреције ЦРХ-АЦТХ кортизол; принцип "повратних информација" са истовременим повећањем нивоа АЦТХ и кортизола престаје; реакција на стрес је изгубљена - повећање кортизола под утицајем хипогликемије инсулина.
Симптоми Итенко-Цусхингове болести
Код пацијената, кожа је танка, суха, на лицу, у грудима и леђима љубичасто-цијанотске боје. Венски узорак на грудима и ногама јасно је видљив. Постоји ацроцианосис. На кожи стомака, унутрашње површине рамена, бутина, у пределу млечних жлезда појављују се широке стријеве црвено-љубичице. Често постоји хиперпигментација коже, често на местима трења. На леђима, груди и лице су пустуларне ерупције, хипертрихоза. Коса на глави често пада, а ћелавост код жена је забележена код мушкарца. Постоји повећана тенденција фурункулозе и развоја еризипела.
Постоји прекомерна депозиција масти у врату, пртљажнику, стомаку и лицу, који постаје "пун мјесец". На подручју горњих торакалних пршљеница налазе се масти у облику грба. Удови су танки, изгубили су нормалан облик.
Дијагноза Итенко-Цусхингове болести
Дијагноза Итенко-Цусхингове болести заснива се на клиничким, радиолошким и лабораторијским подацима.
Рентгенске методе истраге су од велике важности у дијагнози. Уз њихову помоћ откривена је остеопороза скелета различите тежине (код 95% пацијената). Величина турског седла може индиректно карактеризирати морфолошко стање хипофизе, њену величину. Код микроаденома хипофизе (око 10% свих случајева) седиште повећава величину. Микродаденоми се могу детектовати помоћу рачунарске и магнетне резонанце (60% случајева) и хируршким аденомектомијом (90% случајева).
Рентгенски преглед надбубрежних жлезда врши се различитим методама: кисеоник-супрасарентгенографија, ангиографија, компјутер и магнетна резонанца. Супрарентгенографииа одржан у условима пнеумоперитонеума, то је најјефтинији начин за визуелизацију и надбубрежне жлезде, али је често тешко проценити истину њиховог повећања, јер су окружени дебелим слојем масног ткива. Ан ангиографско истраживање надбубрежних жлезда са истовременим одређивањем садржаја хормона у крви узетим од надбубрежних вена даје поуздану информацију о функционалном стању ових жлезда. Али ова инвазивна метода није увек безбедна за пацијенте са Исенко-Цусхинговом болестом.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење Итенко-Цусхинг-ове болести
За лечење болести користе се патогенетске и симптоматске методе. Патогенетске методе су усмјерене на нормализацију односа хипофизе-надбубрежне жлезде, симптоматске - како би компензовале метаболичке поремећаје.
Нормализација производње АЦТХ и кортизола постиже се коришћењем зрачења хипофизе, хируршке аденомектомије или блокатора хипоталамусно-хипофизног система. Неким пацијентима је уклоњена једна или обе надбубрежне жлезде, препоручују инхибиторе биосинтезе хормона у кортексу надбубрежних жлезда. Избор методе зависи од тежине и јачине клиничких манифестација болести.