Дијагноза хипоператиреозе

Дијагноза манифестних облика хипопаратироидизма није тешка. Базира се на анамнезијским подацима (операција на штитној жлезди или паратироидној жлезди, третман ¹³¹ 1); присуство повећане неуромускуларне ексцитабилности са нападима тоничних конвулзија или спремности за конвулзије; присуство хипокалцемије и хипокалциурије; хиперфосфатемија и хипофосфатурија; смањен ниво серумских паратироидних хормона; на смањењу излучивања цАМП-а у урину, који достиже своју нормалну вредност након примјене препарата паратироидних хормона; о присуству продужења интервала КТ и СТ на ЕКГ; у каснијим стадијумима болести - на присуству катараката и других манифестација калцификације ткива; о променама ектодермалних деривата - коже, косе, ноктију, емајла зуба.

Када хипопаратхироидисм Укупан садржај калцијума у крви падне испод 2,25 ммол / л, на ниво мањи од 4,75 ммол / л калцијума у урину престаје одреди (у узорку Сулковицха). Хиперпаратироидне кризе се јављају на серумском нивоу калцијума мањи од 1,9-2 ммол / л, а јонизовани - мање од 1-1,1 ммол / л.

Да би се открио латентни недостатак паратироидних жлезда, користе се узорци који карактеришу повећање механичке и електричне ексцитабилности неуромускуларног апарата. Уз њихову помоћ идентификовани су следећи симптоми.

Симптом репа је контракција мишића лица приликом кретања на излазу из фацијалног живца испред екстерног слушног канала. Разликујемо симптом хвостек И степена, када се сви мишићи на глави удвоструче на додир; ИИ степен - мишићни контракт у пределу крила нос и угао уста; ИИИ степен - само у углу уста. Требало би се запамтити о неосетљивости овог симптома. То може бити позитивно за неурозе и хистерију.

Труссо-симптом су конвулзије у ручној области ("рука једног обућара", "писање руке") 2-3 минута након што је рамена повукла торбица или манжета уређаја за мерење крвног притиска.

Симптом Веисс-а је контракција кружног мишића очних капака и фронталног мишића на изливу на спољној ивици орбите.

Симптом Хоффманна је појављивање парестезије када се примењује притисак у гранама раздвајања живаца.

Симптом Шлезингер - грчеви у екстензорним мишићима бутине и стопала са брзом пасивном флексијом ногу у зглобу кука са исправљеним кољенастим зглобом.

Ерб симптом је повећана електро-ексцитабилност нерва екстремитета када је стимулисана слабом галванском струјом (мање од 0,5 мА).

Тест са хипервентилацијом је узрок повећане конвулзивне спремности или развоја напада тетануса са дубоким присилним дисањем.

Треба запамтити да су сви ови узорци неспецифични и да не откривају хипопаратироидизам као такве, већ повећавају конвулзивну спремност. У присуству комплекса конвулзивних симптома, неопходна је диференцијална дијагноза са болестима праћеним конвулзијама и хипокалцемијом.

Према модификованој Клотзовој класификацији (1958), према клиничким и етиопатогенетским знацима тетанина, може се поделити на следећи начин.

1.   Симптоматски (око 20% свих случајева):
   • хипокалцемија, са недовољном мобилизацијом калцијума (хипопаратироидизам, псеудохипопаратхироидисм); са непотпуном апсорпцијом (синдром малабсорпције, дијареје) или губитком калцијума (ракете, хиповитаминоза Д, остеомалација, лактација); са повећаном потребом за калцијумом (трудноћа); хронична бубрежна инсуфицијенција (недовољна синтеза л, 25 (ОХ) 2Д ₃, хиперфосфатемија);
   • са алкалозом (хипервентилација, гастрогени - са повраћањем, хипокалемија у хипералдостеронизму);
   • са органским лезијама централног нервног система (васкуларне лезије, енцефалопатије, менингитис).
2. Спасмофилија (око 80% свих случајева) је наследна болест, отежана у присуству "тетаногених" фактора ( хипокалцемија, алкалоза).

Поред метаболичке тетаније, која се помиње у наведеној класификацији, хипопаратироидизам се мора разликовати од хипомагнезије и од конвулзивних манифестација у хипогликемији. Од конвулзивних напада од неметаболичког порекла потребно је разликовати истинску епилепсију као такву, тетанус, беснило, тровање и тровање.

За разлику од хипопаратироидизма и псеудохипопатиреоидизма, у већини типова тетанина (са изузетком бубрежних и цревних облика), нема крварења метаболизма фосфора и калцијума.

Хипопаратхироидисм може бити компонента синдрома вишеструког ендокриних болести аутоимуне порекла у вези са кандидијаза, такозвани синдром МЕДАЦ (Мултипле Ендоцрине Дефициенци Аутоимунски Цандидиас) - генетско аутозомно рецесивно синдром са сликом пропуста паратироидних жлезда, коре надбубрега и гљивичних инфекција коже и слузокоже, са честим (50% случајева) развој кератокоњунктивитиса.

Псеудохипопаратхиреосис анд псевдопсевдогипопаратиреоз - Група ретких наследних синдрома са клиничким и лабораторијским знацима неуспеха паратироидних жлезда (тетанија, хипокалцемијом хиперфосфатемије) са високим или нормалним нивоима крви паратироидним хормона, са ниског раста, скелетне карактеристике (остеодистропхи, скраћење цевасте костију екстремитета, стоматолошке систем дефекти) , са метастатском калцификацијом меких ткива, менталним поремећајима. Псеудохипопаратхироидисм је први пут описан 1942. Ф. Албригхт ет ал. (Синоними: хередитари остеодистропхи Ф. Албригхт, Албригхт-Бантам синдром). Развој болести повезана је са ватросталним ткивом (кости и бубрега) до ендогеног и егзогеног паратиреоидног хормон на повишеној или нормалној лучења и хиперплазија паратироидних жлезда. 1980. Године, П. Папапулос и др. Установљено је да ткиво да паратиреоидног хормона неосетљивости зависи смањењу специфичну активност протеина, такозвани гуанин нуклеотида-везујући регулаторни протеин (ГН, Г, Н), обезбеђујући интеракцију између рецептора и аденилатне циклазе мембране и укључени у активацију овог ензима и спровођења функције. Ово разбија синтезу цАМП-а. Исолатед псеудохипопаратхиреосис куцам у којем активност ГН-протеин смањен је 40-50%. Код ових пацијената, кршење хормонске сензитивности није ограничена на ПТХ, већ се проширује на другу аденилатне циклазе система хормона-зависна, посебно могу посматрати неосетљивост штитасте жлезде на ТСХ са повишеним ТСХ одговора на ТРХ; отпорност тестиси на ЛХ и ФСХ са порастом у реакцији ових хормона у ЛХ-РХ у одсуству клиничких знакова примарног хипотиреозе и хипогонадизма. Када псеудохипопаратхиреосис, очигледно део имунореактивног ПТХ нема биолошку активност. Не постоје подаци о формирању антитела на паратироидни хормон.

Патогенеза типа И псеудохипопаратхиреосис игра улогу ендогеног недостатка 1,25 (ОХ) ₂ Д ₃ у вези са осетљивошћу и поремећене дефицијенције ПТХ цАМП. Када се примењују дибутирил-3 ', 5'-цАМП повећан ниво у крви од 1,25 (ОХ) ₂ Д3, као резултат третирања витамина Д ₃ повећава осетљивост ткива на паратиреоидног хормон, одржава нормоцалцаемиа елиминисати тетанија и појачан корекцију поремећаја кости.

У псеудохипопаратхироидисму типа ИИ, осетљивост рецептора на паратироидни хормон није оштећена. Ацтивити ГН-протеин је нормалан, паратироидни хормон може стимулисати мембране аденилат циклазе, али се верује да је способност система транспорт калцијума и фосфора да реагује на нормалан начин цАМП. Предложио постојање на типа псеудохипопаратхиреосис ИИ аутоантитела на плазма мембране ћелија бубрежних тубула, блокирање пхоспхатуриа ПТХ-индуковане, т. Е. Требало аутоимуних Генесис псеудохипопаратхиреосис ИИ типа. Са овим обликом болести, повреда хормонске осетљивости ограничена је ткивима који реагују на паратироидни хормон. У овом погледу нема других прекршаја.

Уз псеудохипопаратхироидисм, могу бити различите комбинације промена са различитим степенима њихове јачине, што се одређује генетски. Рођаци пацијената псеудохипопаратхиреосис постоје одступања од норме су често заједнички развој и скелетних оштећења без омета излучивање паратиреоидног хормона, без патологија калцијум-фосфор метаболизам, и конвулзије. Ово је тзв. Псеудо-псеудохипопаратхироидисм - метаболички нормална варијанта псеудохипопаратхироидисм. Због реткости патологије, тип наслеђивања ове болести није прецизно утврђен. Однос његове фреквенције код жена и мушкараца је 1: 1. Сматра се повезана са Кс-линкед доминантног наслеђа две слична кршења закона - и псеудо псевдопсевдогипопаратиреоза, али има случајева директног преноса псеудохипопаратхиреосис са оца на сина, што указује на могућност аутозомно наслеђивања.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]