ДИЦ-синдром код деце

ДИЦ-синдром - један од најчешћих узрока хеморагичног синдрома и крварења и примећен је код 8-15% пацијената са новорођенчадима.

У развоју различитих патолошких стања, ДИЦ синдром игра кључну улогу. Ова неспецифична општа биолошка реакција организма се јавља као одговор на пенетрацију тромбопластичних супстанци у крвоток који активирају хемостазу; праћени су тешким поремећајима у микроциркулаторном кревету. Крварење код ДИЦ-синдрома разликује се упоран карактер.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци ДИЦ-синдром код детета

Узроци развоја ДИЦ синдрома код деце су следећи:

• тешке вирусне и бактеријске инфекције (нарочито узроковане грам-негативним и мешаним микрофлора);
• хипотермија;
• хипоксија / асфиксија;
• ацидоза;
• шок, акутна хипотензија;
• траума и деструктивног оштећења органа (тешка хемолиза, леуколиза, масовна траума, опекотине, уништавање паренхимских органа, некроза).

У већини случајева, полазна механизам ДИЦ код одојчади - кардиоваскуларног колапс или шок, затим активације и оштећења васкуларног ендотела, доводи до повећане васкуларном изразу, ослободи у крв фактора ткива, повећане количине интерлеукин 1, 6 и 8, фактор активација тромбоцита и фактор туморске некрозе.

[7], [8], [9]

Патогенеза

Индуцед етиолошки фактори прекомерна активација система коагулације крви доводи до широко распрострањеног формирања тромба малих судова, а као последица, развој мицроцирцулатори блокада паренхиматозних органа, њихово исхемијом исцрпљивања фактора плазме коагулације и тромбоцити. Прекомерна активација коагулације изазива фибринолизу, што погоршава крварење. Са исцрпљивања фактора згрушавања, мањак тромбоцита и развој секундарне депресије фибринолизе може изазвати обилно крварење и укупну несвортиваемост крви. На тај начин можемо разликовати следеће везе патогенезе ДИЦ синдрома код деце:

• "Протеолитичка експлозија" - прекомерно настанак тромбина и плазмина у крви, вазоактивни ефекат кинина;
• системска оштећења ендотела (ацидоза, ендотоксикоза, еготоксикоза, итд.);
• хиперкоагулабилност повезана са активирањем унутрашњих и спољашњих путева коагулације;
• блокада микроциркулације ДИЦ у раним фазама због формирања растворних комплекса фибрин фибриноген и развој фибрина на мицротхромби и даље - реолошких капиларне оклузије (повећање вискозности крви, муља, угрушци);
• хипоксију и уништавање ћелија са дисфункцијом централног нервног система, бубрега, плућа, јетре, срца - вишеструка органска инсуфицијенција;
• коагулопатија и потрошња тромбоцитопенија осиромашење нивоа крви оба процоагулантс (Фацторс И, ИИ, В, ВИИИ, КСИИИ, вон Виллебранд) и физичка антикоагуланси - активни инхибитори серин протеазе (Антитромбин ИИИ, протеин Ц, Д ет ал.);
• патхологиц фибринолиза са значајним порастом ПДФ деградацији фибриногена протеолизом фактора В, ВИИИ, КСИИ, КСИ, КСИИИ, вон Виллебранд мења тромбоцита мембране гликопротеина која даје и примарну и секундарну хемостазу, резултирало истовременом развоју тромбозе и обилног крварења. Предиспозиција новорођенчади до развоја ДИЦ због слабог капацитета ретикулоендотелног система да би се уклонио интермедијере згрушавања крви; пропуст да се адекватно ако је потребно да се подигне синтезе процоагулантс и антикоагуланте јетре; тешкоће у одржавању одговарајуће перфузије у малим бродовима; рањивост и лако штетност већине тригера доводећи до ДИЦ синдрома.

[10], [11], [12], [13], [14]

Симптоми ДИЦ-синдром код детета

Клинички, постоје три фазе развоја ДИЦ синдрома код деце.

1. Прва је фаза хиперкоагулације. Клиничка слика доминира главних симптома болести, са знацима приступања поремећаја микроциркулације: марблинг коже дистални цијаноза, стасис пеге, хипотермија, умерен пораст величине јетре, слезине, тахикардија, смањују крвни притисак, тахипнеје, смањење диурезом.
2. Друга је фаза коагулопатије и тромбоцитопатија потрошње. Постоје петехије и крварења из убода, бледо коже и слузокоже, утичу функцију виталних органа у виду акутног логоцхнотсиркулиаторнои и бубрежном инсуфицијенцијом, едем мозга, лезије миокарда. Истовремено постоје и крварења, укључујући и крварење у мозгу; плућно и гастроинтестинално крварење.
3. Фаза опоравка. Ако друга фаза не доведе до смртоносног исхода, ДИЦ-синдром иде у трећу фазу - опоравак. Ова фаза је праћена прекидом крварења и постепеним обнављањем функција захваћених органа.

ДИЦ-синдром код деце је озбиљна компликација озбиљних болести, што доводи до смртоносног исхода у 30-50% случајева.

[15]

Дијагностика ДИЦ-синдром код детета

Следеће промене у лабораторијским параметрима су типичне за фазу хиперкоагулабилности:

• Време коагулације крви и време крварења су нормалне или благо скраћене;
• број тромбоцита је у норми;
• ПВ укорочено;
• ТВТ је скраћено;
• ниво фибриногена се повећава;
• ПДФ је повећан;
• позитиван етанол тест.

За фазу потрошње карактеристични су следећи лабораторијски индикатори:

• повећава се време крварења и време крварења;
• број тромбоцита је смањен;
• ПВ је скраћено или нормално;
• ТЦХ је повећан;
• ниво фибриногена се смањио;
• ПДФ је повећан;
• етанол тест је оштро позитиван;
• анемија и појаву фрагментираних еритроцита у крвљу.

У трећој фази, лабораторијски индикатори се враћају у нормалу.

[16], [17], [18],

Третман ДИЦ-синдром код детета

Природа и обим терапије зависе од фазе.

Фаза хиперкоагулације

Треба обратити пажњу на адекватну терапију основне болести. Рекуиред Репленисхинг оф бцц метода инфузионе терапије замрзнуте свеже плазме (фактора донатор плазма коагулације и антитромбин ИИИ) по стопи од 10-20 мл / кг интравенски, 10% раствор глукозе у обиму дефинисаном физиолошке потребе одојчета. Такође, прописан је антиагрегантни пентоксифилин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора у 5% раствору глукозе (полако, 2-4 пута дневно). Према индикацијама, апротинин инхибитор протеазе убризгава се 25.000 до 50.000 јединица интравенозно полако. Када микроциркулацијска блокада примјењује инхибитор моноаминоксидазијевог допамина [5-10 мкг / кгхмин), интравенозно, капање].

Фаза потрошње

Трансфузија фактора коагулације крви ВИИИ на сваких 12 сати је потребна, према индикацијама - трансфузијом масе еритроцита и тромбоконцентрата. Потребна је терапија кисеоником, корекција ацидозе, загревање детета, замена бцц, терапија хепарином. Натријум хепарин се примењује (под контролом времена коагулације крви!) Интравенски сваких 4-6 сати или субкутанозно сваких 8 сати на почетном дозом од 10-25 ИУ / (кгхсут), доза је повећана на 50-150 У / (кгхсут) ако је потребно.

Натријум Хепарин спровести само након трансфузију фактора коагулације крви ВИИИ и опоравак Антитромбин нивоа ИИИ (хепарин кофактора акционог) или микрофлуида интравенозно. Одбацити хепарин је могуће само на позадини инхибитора одредиште тромбоцита (Пирацетам или никотинска киселина, дипиридамоле итд) и са постепеним смањењем дозе хепарина.

[19], [20], [21], [22]

Фаза опоравка

Потребна је посиндромнаиа терапија, усмјерена на враћање поремећених функција органа и система. Тромболитички лекови се користе изузетно ретко, углавном са тромбозом великих судова.