Синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације (ИЦД): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Раширене интраваскуларне коагулације (ДИЦ, потрошња коагулопатија, дефибринатион синдром) представља повреду са наглашеном генерацијом тромбина и фибрина у циркулацији. Током овог процеса, постоји повећана агрегација тромбоцита и потрошња фактора згрушавања. ИЦЕ, која се наставља полако (недељама или месецима), узрокује претежно венску тромбозу и емболију; ИЦЕ који се одједном појављује (сати или дана) се првенствено манифестује крварењем. Хеави, одједном јавља мотор са унутрашњим сагоревањем се дијагностикује у присуству тромбоцитопеније, повећање ПТТ и МФ, повећање нивоа фибрина производа разградње и смање нивое фибриногена. Третман подразумева корекцију основни узрок мотора са унутрашњим сагоревањем и замену тромбоцита, факторе коагулације (свеже замрзнуте плазме) и фибриноген (криопреципитата) да контролише обилних крварења. Хепарин се користи као третман (профилакса) код пацијената са хиперцоагулабле полако развоју мотора са унутрашњим сагоревањем које су развиле (или су под ризиком од) венске тромбоемболије.

Узроци ДИЦ-синдром

ИЦЕ је обично резултат ослобађања ткивног фактора у крв, што иницира каскаду коагулације. ИЦЕ се јавља у следећим клиничким ситуацијама:

• поремећајне компликације, на примјер, абнација плаката; медицински абортус изазван физиолошким раствором;
• интраутерина фетална смрт; емболизам амнионске течности. Прилив плаценталног ткива са активношћу ткивног фактора у крвотоку мајке;
• инфекција, нарочито узрокована грам-негативним микроорганизмима. Грам-негативни ендотоксин генерише активност ткивног фактора код фагоцита, ендотелних и ћелија ткива;
• тумори, посебно панкреасни и простатски аденокарциноми који стварају муцин, про-мијелоцитичка леукемија која откривају и ослобађају активност ткивног фактора;
• шок узрокован било којим узроком који доводи до оштећења исхемијског ткива и ослобађања ткивног фактора.

Ријетки узрок ИЦЕ-а је тешка оштећења ткива код повреда главе, опекотина, смрзавања или рана од ватреног оружја; компликације у операцијама на простатној жлијезници са ослобађањем простатског материјала са ткивним фактором (са активаторима плазминогена) у циркулацију; угризе отровних змија у којима ензими улазе у крвоток и активирају један или више фактора коагулације и генеришу тромбин или директно претварају фибриноген у фибрин; тешка интраваскуларна хемолиза; аортна анеуризма или кавернозни хемангиом (Казабаха-Мерриттов синдром), повезан са оштећивањем васкуларног зида и стазном зоном крви.

Полако еволуира ДИЦ повољно испољена цлиниц венски тромбемболија (нпр тромбоза дубоких вена, плућна емболија), понекад дешава вегетација митралне валвуле; манифестације озбиљног крварења су неуједначене. Насупрот томе, са тешким, двоструким ДВС-ом, крварење се јавља због тромбоцитопеније и смањења нивоа стрјевања и фибриногена у плазми. Крварење органима заједно са микроваскуларном тромбозом може изазвати хеморагичну некрозу ткива.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми ДИЦ-синдром

Са успореним развојем ИЦЕ манифестације могу се састојати у развоју венске тромбозе и плућне емболије.

У тешким, изненадна почетка мотора са унутрашњим сагоревањем постоји стална марго седишта коже убоди (нпр, интравенозну или артеријске пунктура), крварење у области парентералне ињекције, тешке гастроинтестиналног крварења. Делаиед фрацтуре фибрин влакна фибринолиза систем може изазвати механичко уништавање еритроцита и лако изразио интраваскуларно гемолизу.Иногда микроваскуларне тромбозу и хеморагични некрозе довести до дисфункције органа и отказивања органа.

[6], [7], [8]

Дијагностика ДИЦ-синдром

ДИЦ се сумња на пацијенте са необјашњеном крварењем или венском тромбоемболијом. У таквим случајевима се изводе сљедеће студије: број тромбоцита, ПВ, ТЦХ, фибриноген и плазма Д-димер нивоа (указује на депозицију и деградацију фибрина).

Полако се развија ДВС проузрокује благу тромбоцитопеније, нормалан или минимално повећани фигуре протромбинско време (резултат обично представља МХО) и ПТТ, нормални или умерено смањена синтеза фибриногена и повишен пласма Д-димер. Пошто различите болести стимулисани раст синтези фибриногена као маркер у акутној фази, одређивање смањења фибриногена у два узастопна мерења могу помоћи у дијагнози ДИЦ.

Хеави одједном развија ДИЦ води дубљи тромбоцитопенија, а израженији пораст МФ и ПТТ, брзо смањење концентрације плазма фибриногена и високог нивоа плазма Д-димера.

Одређивање нивоа фактора ВИИИ може бити корисно ако је неопходно диференцирати тешку, акутну ИЦЕ од масивне јетрне некрозе, што може довести до сличних одступања у коагулограму. Ниво фактора ВИИИ може се повећати код некрозе јетре, јер се фактор ВИИИ производи у хепатоцитима и ослобађа када се униште; у ДИЦ-у, ниво фактора ВИИИ се смањује, с обзиром на то да генерација активираног протеина Ц индукована тромбином доводи до протеолизе фактора ВИИИ.

[9], [10]

Третман ДИЦ-синдром

Брза корекција основног узрока је приоритет (на пример, антибиотици широког спектра за сумњу на грам-негативну сепсу, уклањање материце са аблацијом плаценте). Са ефикасно лијечењем ИЦЕ брзо се своди. Са озбиљним крварењем потребна је адекватна терапија замене: тромбоцитна маса за корекцију тромбоцитопеније; криопреципитат за замену фибриногена и фактора ВИИИ; свеже замрзнуте плазме за повећање нивоа других фактора коагулације и природних антикоагуланса (антитромбин, протеина Ц и С). Тренутно се истражује ефикасност инфузије антитромбинског концентрата или активираног протеина Ц у тешкој, брзо развијеном ИЦЕ.

Циљ хепарина се обично не приказује када се мотор са унутрашњим сагоревањем, осим фетуса смрти код жена и развија ДИЦ прогресивно смањење нивоа тромбоцита, фибриногена и фактора коагулације. У овим околностима, хепарин се користи неколико дана ради контроле ИЦЕ-а, повећања нивоа фибриногена и тромбоцита, како би се смањила брза потрошња фактора стрјевања пре уклањања материце.