Агранулоцитосис

Леукоцити, како сви знају, неопходни су за тело, као заштитници различитих страних тела који улазе у крв и могу изазвати разне болести. Стање људског имунитета директно зависи од броја леукоцита у његовој крви.

Агранулоцитоза - патолошко стање крви у тешком облику у коме типичан пад леукоцита крви због броју гранулоцита, који су критични леукоцита фракција наведеног.

Ако је ниво белих крвних зрнаца у крвној плазми се смањује на 1,5к10 ⁹ по мл крви, и гранулоцита - 0,75х10 до ^{9, исти} онај мл крви, у овом случају можемо говорити о изгледу агранулоцитоза. Гранулоцити су представљени таквим компонентама крви као неутрофили, базофили и еозинофили. Друге честице леукоцита се називају агранулоцити. А укључују моноците и лимфоците. Али вреди напоменути да је проценат серумског садржаја таквих гранулоцита као еозинофила и базофила довољно низак. Према томе, њихово смањење не утиче на појаву ове болести. Поред тога, уз неке облике агранулоцитозе, постоји повећање нивоа еозинофила у крвној плазми. Стога се агранулоцитоза често назива синоним за критичну неутропенију, која се карактерише критичним смањењем нивоа неутрофила у серуму.

Патолошки процеси у овој болести су следећи. У здравом организму, бактерије и друге микрофлоре, изнад своје популације, мирно коегзистирају са "мајстором". Постоје случајеви симбиозе бактерија и људи за производњу супстанци корисних за тело. На пример, развој витамина К у цревном тракту, угњетавање патогене микрофлоре и тако даље. Од леукоцита углавном гранулоцити не дозвољавају размножавање и ширење патогена. Али са смањењем броја горе поменутих крвних честица, организам више нема способност да задржи ширење различитих патогених бактерија и гљивица. Ова чињеница доводи до појаве заразних болести разних врста и појаве компликација.

[1], [2], [3]

Узроци агранулоцитозе

Узроци агранулоцитозе су прилично тешки. Управо тако, како кажу, таква озбиљна болест се не појављује.

Дакле, предуслови који могу довести до патолошких промена у крви укључују:

• Ефекти јонизујућег зрачења и зрачења.
• Уношење хемикалија као што је бензен.
• Утицај инсектицида - супстанце које се користе за убијање инсеката.
• Последице коришћења одређених лекова који директно угнављају хемопоезу. Ови лекови укључују ефекте цитостатике, валпроинске киселине, кармазепина, бета-лактамских антибиотика.
• Последице коришћења лекова који делују на телу, као што су хаптенс - су супстанце које не могу стимулисати особу да производи им антитела, а самим тим и започиње имунолошке процесе. Истим лековима спадају лекови засновани на злату, лекови антитироидне групе и други.
• На располагању су у историји човека неке болести аутоимуне природе. Познато је утјецај на процес агранулоцитозе лупус еритематозуса и аутоимунског тироидитиса.
• Улазак одређених инфекција у људско тело, на пример Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус, жута грозница, вирусни хепатитис. Појава ових болести прати неутропенију у умереној фази, али неки људи могу имати агранулоцитозу.
• Инфекције у телу у генерализованом облику које утичу на многе органе и ткива особе. Природа настанка инфективних процеса може бити и вирусна и бактеријска.
• Снажан степен емациације.
• У анамнези особе постоје повреде генетског порекла.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми агранулоцитозе

Агранулоцитоза се, по правилу, манифестује у инфективним процесима у организму, који су узроковани микроорганизмима као што су бактерије и гљивице.

Симптоми агранулоцитозе су следећи:

• Заједнички знаци болести су изражени у:
  • грозница,
  • слабост,
  • знојење,
  • кратка даха,
  • повећана срчана фреквенција.
• Специфични знаци болести зависе од извора запаљења и врсте инфективног агенса. Стога, особа која има историју ове дисфункције, могуће манифестације некротизујуће ангине, пнеумоније, лезије коже и тако даље.
• Ако агранулоцитоза развије тромбоцитопенију, онда особа почиње да трпи повећано крварење ткиво.
• Прво, инфективне лезије почињу да додирују људску оралну шупљину, јер садржи велики број патогених микрофлора. Са малим садржајем гранулоцита у крви, пацијент, пре свега, почиње разне проблеме са оралном шупљином, који се манифестују у:
  • стоматитис - инфламаторни процеси оралне слузокоже,
  • гингивитис - инфламаторни процеси у десни,
  • тонзилитис - инфламаторни процеси у тонзилима,
  • фарингитис - запаљенски процес ларинкса.

Познато је да код ове болести леукоцити вероватно не улазе у жариште инфекције. Због тога је погођено подручје прекривено фибро-некротичним ткивом. На површини локализације инфекције, може се открити прљаво-сива вожња, а бактерије почињу да се размножавају под њим. Због чињенице да се слузна шупљина обилно испоручује крвљу, токсини из виталне активности бактерија улазе у крв. А потом уз помоћ општег тока крви се преноси кроз тело пацијента, узрокујући симптоме опште интоксикације у тешком стадијуму. Стога, пацијент развија грозницу у високој форми, праћен температуром од око четрдесет степени и више. Такође постоји слабост, мучнина и главобоља.

Прочитајте више о симптомима агранулоцитозе овде.

Дијагноза агранулоцитозе

Дијагноза агранулоцитозе је следећа:

• Општи тест крви, као и урина и фекалија.
• Тест крви, у коме је важно утврдити ниво ретикулоцита и тромбоцита.
• Узимајући сцерну пункцију, као и проучавање миелограма.
• Добијање података о стерилности крви, које се узимају у више наврата, на врхунцу манифестације грознице. Важно је проучити осетљивост патогене флоре на антибиотска средства.
• Студије биокемијске анализе крви, у којима је могуће одредити количину укупних протеинских и протеинских фракција, сијаличних киселина, фибрина, серомукоида, трансаминазе, уреје и креатина.
• Пролазак испита код отоларинголога.
• Пролазак прегледа код зубара.
• Рентгенски преглед плућа.

Резултати општег теста крви, у коме можете дијагнозирати агранулоцитозу, биће описани у наставку. Међутим, други индикатори требали би показати слиједећу слику:

• у студијама коштане сржи - смањење нивоа миелокариоцита, поремећена функција зрелости гранулоцита, која карактерише различите стадијуме развоја ћелија, повећан број плазма ћелија.
• са општом анализом урина - присуством протеинурије (пролазне) и цилиндруријом.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Тест крви за агранулоцитозу

Са агранулоцитозом, важан тест крви је важан лабораторијски тест. Присуство ове болести може се доказати таквим резултатима као повећањем ЕСР, присуством леукопеније и неутропеније, што се може карактерисати чак и потпуним нестанком гранулоцита. Количина гранулоцита је мања од 1 × 10 ⁹ ћелија у μл крви. Такође, за клиничку слику болести постоји појава неке лимфоцитозе. Понекад се успоставља анемија, односно смањен садржај црвених крвних зрнаца. Такође могу бити тромбоцитопенија и / или моноцитопенија. Важан фактор у успостављању дијагнозе је откривање плазма ћелија у крви, око један или два процента.

Истраживања о биохемијској анализи крви (БАЦ) показују да су гама глобулини, сиалне киселине, фибрин и серомукоид садржани у повећаном волумену.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Лечење агранулоцитозе

За тако озбиљну болест као што је агранулоцитоза, сложени третман је неопходан. Важно је предузети низ мера, који укључују следеће тачке:

• Елуцидација узрока патологије и његова елиминација.
• Стварање за пацијента оптималних услова за опоравак, који укључују пуну стерилност.
• Предузимање превентивних мера против појаве заразних инфекција, као и терапија постојећих инфекција и њихових компликација.
• Пролазак поступка трансфузије леукоцитне масе.
• Сврха стероидне терапије.
• Пролазак процедура које стимулишу леукопоезу.

Важно је схватити да лечење агранулоцитозе захтева индивидуални приступ у сваком случају. Специјалисти узимају у обзир многе факторе који могу утицати на лечење болести. Ови фактори укључују:

• узрок болести и природа његовог порекла,
• степен прогресије болести,
• постојеће компликације,
• пол пацијента,
• старост пацијента,
• доступна у историји пратеће болести која је у основи болести.

Паралелно са третманом главног проблема препоручују се следеће терапије:

• Ако постоји таква потреба, онда је могуће прописати терапију детоксикације, која се обавља на стандардан начин.
• Према пацијенту, лечење је анемија.
• Са присутним симптомима, пацијент се лечи хеморагичним синдромом.
• Можда корективни ефекат на друге актуелизоване проблеме.

Размотримо детаљније методе терапије агранулоцитозе доступне у пракси:

• Ако пацијент има значајан степен леукопеније заједно са агранулоцитозом, онда је овај сет проблема индикација за употребу етиотропног третмана. Таква терапија се састоји у отказивању сесије радиотерапије и употребе цитостатике. Пацијенти који су примили оштро смањење беле крвне ћелије због узимања лекова који немају директни мијелотоксични ефекат, са медицинском агранулоцитозом, треба престати узимати ове лекове. У овом случају, ако су лекови отказани благовремено, постоје велике шансе за брз опоравак нивоа леукоцита у крви.
• Акутна агранулоцитоза захтева од пацијента да се постави у условима потпуне стерилности и изолације. Пацијент је стављен у стерилну кутију или одјељак, што помаже у спријечавању његовог контакта са вањским окружењем како би се спријечила инфекција различитим инфекцијама. У просторији треба одржавати редовне кварцне сесије. Обилазак рођака болесних особа је забрањено док се стање крви пацијента не побољша.
• У овом стању пацијента, особље за лечење врши терапију и профилаксу заразних компликација. Користе се антибактеријски лекови који немају мијелотоксични ефекат. Таква терапија се приказује, ако белих крвних зрнаца смањен на 1к10 ⁹ ћелија по мл крви, и наравно на нижим стопама. Постоје и неке функције када се корекција одређених услова: диабетес меллитус, хроничним пијелонефритисом и других жаришта заразних процеса захтевају употребу антибиотика као профилаксу и на вишем нивоу у крвним леукоцита - око 1,5к10 ⁹ ћелија по мл крви.

Када инфективна терапија као превентивна мера, специјалисти користе један или два антибактеријска лекова који се дају пацијенту у просечној дози. Лекови се примењују интравенозно или интрамускуларно, у зависности од облика лека.

У присуству озбиљних инфективних компликација користе се два или три антибиотика која имају широк спектар деловања. Дозе се дају максимално, лекови се дају орално, као и интравенски или интрамускуларно.

За сузбијање умножавања патогене цревне флоре у већини случајева, прописана је примена неабсорбабилних (која се не апсорбује у крв) антибиотике.

Такође, понекад се прописује истовремена употреба антимикотичних лекова, на пример Нистатин и Леворин.

Комплексна терапија подразумева прилично честу рецептацију препарата имуноглобулина и антистафилококне плазме.

Све горе наведене антиинфективне мере се користе док агранулоцитоза пацијента нестане.

• Методе трансфузије масе леукоцита. Овај метод терапије је назначен за оне пацијенте који немају антитела на леукоцитне антигене. Истовремено, стручњаци покушавају да избегну случајеве одбијања од стране тела уведене масе. У ту сврху користе систем ХЛА антигена, који омогућава проверу компатибилности леукоцита пацијента са леукоцитима ињектираног лека.
• Терапија са глукокортикоидима. Индикације за употребу овог типа лека су имунолошка агранулоцитоза. Ефикасност овог третмана је због чињенице да глукокортикоиди имају ретардантни ефекат на антителукоцитна антитела, тачније, на њихову производњу. Такође, лекови ове групе имају способност да стимулишу леукопоезу. Према стандардној шеми, у овом случају се користи Преднисолоне, за који се показује да се користи од четрдесет до сто милиграма дневно. Доза се постепено смањује након што показатељи крви покажу процес побољшања стања пацијента.
• Стимулација леукопоезе. Таква мера је потребна за мијелотоксичну и урођену агранулоцитозу. Савремена медицинска пракса наводи прилично успешну употребу фактора стимулације гранулоцита колоније (Г-ЦСФ).

Спречавање агранулоцитозе

Спречавање агранулоцитозе може се изразити у следећим акцијама:

• Употреба процедура које чине број леукоцита у крви. Ове процедуре укључују терапију гранулоцитне колоније-стимулирајућег фактора (Г-ЦСФ) или гранулоцитно-макрофагни колоније-стимулативни фактор (ГМ-ЦСФ).
• Важно је укључити лекове у превентивну шему губитка леукоцита, који стимулишу њихову производњу и спречавају нестајање ових честица.
• Неопходно је успоставити дијету која укључује велики број производа који доприносе рестаурацији функције коштане сржи и производњи леукоцита. То је корисно да прошири вашу исхрану масну рибу, пилетину јаја, орахе, пилетина, шаргарепа, цвекла, јабуке, а најбоље од сокова и сок уклапа са овим богатство природе. Такође је важно укључити у мену пацијента морско кале, авокадо, кикирики и шпинат.

Прогноза агранулоцитозе

Прогноза агранулоцитозе код одраслих са различитим врстама болести је следећа:

• Уз акутну агранулоцитозу, оперативни и исправност медицинске неге пацијенту је у великој мери. На то зависи могућност опоравка, као и спречавање заразних компликација. Важна тачка је количина гранулоцита у крви, одређена након лабораторијског теста. Ниједан мање важан фактор који утиче на повољну прогнозу сматра се почетним стањем људског здравља пре појављивања патологије.
• У хроничном облику болести, изгледи за опоравак су одређени током тока основне болести која је изазвала ово патолошко стање.

Перспективе опоравка у облицима дјечијег обољења су следеће:

• Прогноза Цостмановог синдрома (детектив генетски генетски одређена агранулоцитоза) до сада је била неповољна у екстремном стању. Нарочито, за новорођенчад, присуство болести предсказало је смртоносни исход. Али недавно је гранулоцитни фактор стимулације колонија (Г-ЦСФ) показао као добру терапију.
• Код агранулоцитозе на позадини цикличне неутропеније код деце, прогноза је релативно повољна. Како старосне промјене омекшавају ток болести.
• Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским сукобом је сама у року од десет до дванаест дана од порођаја бебе. Важно је спријечити развој инфективних компликација, што се изражава у правилно примјењеној терапији антибиотиком.

Агранулоцитоза је озбиљна болест крви која доводи до не мање озбиљних компликација заразне природе. Због тога је за повољан исход у овој патологији важно започети одговарајући третман на време, као и да прате све препоруке специјалиста.