Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Агрегација тромбоцита са ристоцетином (вон Виллебранд Фацтор)
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Референтне вредности (норма) фактора вон Виллебранд-а су 58-166%.
Фон Виллебрандов фактор синтетише ендотелне ћелије и мегакариоците. Неопходно је за нормалну адхезију тромбоцита и има способност да продужи полу-живот фактора ВИИИ. Фактор ВИИИ плазме згрушавања - антихемофилних глобулин А - циркулише у крви као комплекс од три подјединице, означене ВИИИ-к (коагулацију јединица), ВИИИ-Ар (мајор антигенски маркер) и ВИИИ-вВФ (вон Виллебранд фактор повезан са ВИИИ-Ар ). Верује се да је вон Виллебранд фактор регулише синтезу коагулације на антихемофилних глобулина А (ВИИИ-а) и укључен у васкуларном-плателет хемостазе.
Вон Виллебрандова болест је наследна болест коју карактерише повећање трајања крварења, смањење активности ристоцетин-кофактора и смањење коагулантне активности фактора ВИИИ (у различитом степену). Клиничке манифестације болести су сличне онима у тромбоцитопатији. Међутим, код пацијената са значајним смањењем активности фактора ВИИИ, хематоми и хематрозе се могу посматрати.
На основу лабораторијских студија које омогућавају одређивање структуре и активности фактора вон Виллебранда, разликују се следећи облици болести.
- Типе И (70% свих случајева) карактерише благим падајућег ристоцетин кофактора (вон Виллебранд фацтор) и коагулационе активности (ВИИИ-к) током нормалног макромолекула структури Виллебранд фактора.
- Тип ИИ: основа је селективни дефицит полимера фактора Виллебранд високе молекулске тежине због поремећаја у структури овог протеина.
- Тип ИИБ је резултат повећане интеракције између фактора вон Виллебранда и тромбоцита, а повећани клиренс агрегата тромбоцита доводи до тромбоцитопеније.
- Тип ИИИ се карактерише тешким квантитативним дефицитом фактора вон Виллебранда, што доводи до клинички значајног смањења активности фактора ВИИИ (ВИИИ-к).
Садржај Виллебранд фактора одређује се у оним случајевима у којима повећана време крварења, број тромбоцита је у оквиру референтних вредности, а не постоје очигледни разлози за тромбоцита дисфункције. Да би се проценила вон Виллебранд фактор који одређује квантитативну садржај Виллебранд фактора (ресеарцх ристоцетин-кофактора активност), испитао тромбоцита аглутинације изазвану ристоцетин и антигенске структуре Виллебранд фактора везаног за Фацтор ВИИИ (ВИИИ-вВФ).
Одређивање агрегације тромбоцита са ристоцетином у плазми се користи за квантификацију фактора вон Виллебранда. Успостављена је линеарна веза између степена ристокетинетске агрегације и количине вон Виллебрандовог фактора. Метода се заснива на способности овог антибиотика (ристоцетин) да стимулише ин витро интеракцију вон Виллебрандовог фактора са тромбоцитним гликопротеином Иб. У већини случајева вон Виллебрандове болести постоји повреда ристоцетин-агрегације са нормалним одговором на ефекте АДП-а, колагена и адреналина. Повреда ристоцетин-агрегација и идентификовати макроцитна тромбодистрофии Бернард Соулиер (одсуство тромбоцита мембране рецептора агрегацију ристотсетиновои). За диференцијацију тест користи са додатком нормалне плазме: од Виллебранд болести након додавања нормалне плазме ристоцетин-аггрегатион нормализован, док је Бернард-Соулиер синдром који се јавља.
Студија се такође може користити у диференцијалној дијагнози хемофилије А (недостатак фактора ВИИИ) и вон Виллебрандове болести. У хемофилији, садржај ВИИИ-к је оштро смањен, а садржај ВИИИ-ПВ је у нормалном опсегу. Клинички, ова разлика се манифестује чињеницом да хемофилија узрокује хематомску врсту повећаног крварења, ау случају вон Виллебрандове болести - тип петецхиал-хематома.
Аглутинација индукована ристоцетином тромбоцита је смањена у већини случајева вон Виллебрандове болести, осим типа ИИБ.
Антигени структура Виллебранд фактора везаног за фактор ВИИИ (ВИИИ-вВФ), идентификовања различитих имунолошких метода, али дистрибуцију Виллебранд фактора према молекуларној величини одређен електрофорезом на агароза гелу. Ови тестови се користе за утврђивање типа вон Виллебрандове болести.
Проучавање агрегације тромбоцита са различитим индукторима врши се не само за откривање абнормалности функција агрегације тромбоцита. Ова студија омогућава процену ефикасности антиплателет терапије, одабирање појединачних доза лијекова и праћење лијечења лијекова.
[