Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Акутна лимфобластна леукемија код деце
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Акутна лимфобластна леукемија је група клинички хетерогених клоналних малигних неоплазми од ћелија прекурсора лимфоцита, који обично имају одређене генетичке и имунофенотипске карактеристике. Секундарне аномалије диференцијације ћелија и / или пролиферације доводе до повећане производње и акумулације лимфобласта у коштаној сржи и инфилтрације лимфних чворова и паренхимских органа. У одсуству лијечења акутне лимфобластне леукемије брзо постаје фатална болест.
[Епидемиологија
Више од 80% свих леукемија код деце има лимфоидно порекло, од којих су 80% тумори из Б лимфоцитних прогенитора, 1% су тумори из зрелих Б ћелија. Око 15% долази од Т-лимфоцита, мање од 5% има неодређено ћелијско порекло.
Акутна лимфобластна леукемија је најчешћа онколошка болест детињства, са око 25% свих малигних неоплазми у педијатрији. Инциденција у развијеним земљама је 30-40 случајева на 1.000.000 деце.
Симптоми акутне лимфобластне леукемије
Главни клинички знаци акутне лимфобластном леукемије - слабости, грознице, нелагодности, болова у костима и / или зглобова, хеморагијске синдром (крварења слузокоже усне дупље, козна крварења), бледило. Февер обично изазвана бактеријском, вирусне, гљивичне, протозоа и (ретко) инфекција, нарочито код деце са тешким неутропенија (број неутрофила мањи од 500 у Л). Слабост се јавља као резултат анемије и интоксикације.
Понављање акутне лимфобластне леукемије
Побједничка тачка у лечењу акутне лимфобластном леукемијом код деце може се вршити само након значајног побољшања у резултатима лечења рецидива. У поређењу са резултатима лечења примарних пацијената, стопа преживљавања деце са повратним акутне лимфоцитне леукемије остаје низак 5-иеар сурвивал рате за ове пацијенте мања од 35-40%. Шансе опоравка зависе директно на развоју нових приступа хемиотерапију, опција за трансплантацију коштане сржи, и др. Ту су изоловане и спојене, коштану срж и екстрамедуларни (ЦНС лезија, тестиса, са инфилтрацијом других органа), веома рано (у року од 6 месеци од успостављања дијагноза), еарли (у року од 18 месеци након дијагнозе) и касни (после 18 месеци након дијагнозе) рецидива.
Дијагноза акутне лимфобластне леукемије
Дијагноза акутне лимфобластне леукемије заснована је на историји, физичком прегледу и лабораторијским истраживањима.
Лабораторијска дијагностика
Општа крвна слика: број бијелих крвних зрнаца може бити нормалан, смањен или повишен; често, мада не увек, откривају експлозивне ћелије; Карактеристична су хипорегенеративна нормохромна анемија и тромбоцитопенија.
Биохемијски тест крви: карактерише повећање активности ЛДХ; такође одређују индикаторе функције бубрега и јетре.
Миелограм: медуларна пункција потребно да се изврши најмање две тачке (код деце испод 2 године старости је пета кости или припоја за тибију, старија деца - позади и напред илијачни кичме), да прикупи довољан број дијагностичких материјала. Пожељно је узимати материјални унос под општом анестезијом. Потребно је направити 8-10 размаза из сваке тачке, а такође сакупљати материјал за имунофенотипинг, цитогенетске и молекуларно-генетске студије.
Шта треба испитати?
Лечење акутне лимфобластне леукемије
Основни принципи лечења акутне леукемије лимфобластном код деце развијају у САД крајем 1960-их. Заправо, они се до сада нису променили. Тренутни лечење акутне лимфобластичне леукосис састоји из неколико фаза: ремисије индукцију, помоћу три или више агенаса давати 4-6 недеља, мултиагент консолидација ( "везивања") и терапија одржавања у ремисије, обично користећи антиметаболити за 2- 3 године. Потребно компонента - превенција и лечење неуролеукемиа. С обзиром на слабу пенетрацију лекова преко крвно-мождану баријеру, чак и 1965. Године, предложено је обавезно коришћење посебних третмана у циљу да се реорганизује централни нервни систем.
Прогноза акутне лимфобластне леукемије
Сваки од савремених протокола третмана за акутну лимфобластичну леукемију гаси своје задатке, од којих раствор улива у опште међународно оптимизацију терапије ове болести. На пример, у италијанском верзији протокола групе БФМ - АИЕОП - истраживачи оставили лобање зрачење само за децу са хиперскеоцитосис већи од 100,000 ћелија у Л, и Т-ћелија акутне лимфоцитне леукемије извођењу, уз постизање адекватне контроле над изглед неироретсидивов.
Использованная литература