Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Анемија код мијелофитиса: узроци, симптоми, дијагноза, лечење
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Анемија у миелофтисе је нормохромна-нормоцитна и развија се када инфилтрација или замена нормалног простора коштане сржи са не-хемопоетским или абнормалним ћелијама. Узроци анемије су тумори, грануломатозне болести и болести акумулације липида. Често постоји фиброза костне сржи. Може се развити спленомегалија. Типичне промене у периферној крви су анисоцитоза, поикилоцитоза, присуство еритроцита и леукоцитних прогенита. Дијагноза обично захтева трепанобиопсију. Третман се састоји у одржавању терапије и елиминацији основне болести.
Описна терминологија која се користи код ове врсте анемије може бити збуњујућа. Мијелофиброза, у којој замена коштане сржи влакнима може бити идиопатска (примарна) или секундарна. Права миелофиброза је аномалија матичне ћелије, у којој је фиброза секундарна за друге хематопоетске догађаје. Мијелосклероза је нова формација коштаног ткива, што понекад прати и мијелофиброза. Миелоидна метаплазија одражава присуство екстрамедуларне хемопоезе у јетри, слезину или лимфним чворовима и може бити праћена миелофтизом због другог узрока. Стари термин "идиопатска миелоидна метаплазија" означава примарну мијелофиброзу са или без миелодне метаплазије.
[Узроци анемија код мијелофтизе
Најчешћи узрок је замена метастаза коштане сржи малигног тумора (чешће дојке или простате, а мање често бубрези, плућа, надбубрежне или штитасте жлезде); екстрамедуларна хемопоеза није карактеристична. Други узроци укључују мијелопролиферативне болести (нарочито у каснијим стадијумима или прогресивну еритремију), грануломатозне болести и акумулацијске болести (липиде). Мијелофиброза се може јавити у свим горе наведеним случајевима. Код деце, ријетки узрок може бити Апберус-Сцхоенбергова болест.
Миелоидна метаплазија може довести до спленомегалије, нарочито код пацијената са акутним болестима. Хепатоспленомегалија ретко комбинира са мијелофиброзом због малигних тумора.
Фактори ризика
Фактори који доприносе смањењу производње еритроцита могу бити смањење броја функционалних хематопоетских ћелија, метаболичких поремећаја повезаних са основном обољењем, ау неким случајевима и еритрофагоцитозом. Екстрамедуларна хемопоеза или уништавање међуларне шупљине доводе до ослобађања младих ћелија. Абнормални облици црвених крвних ћелија често су резултат повећаног уништавања еритроцита.
Симптоми анемија код мијелофтизе
У тешким случајевима манифестују се симптоми анемије и основних болести. Масна спленомегалија може изазвати повећан притисак у абдоминалној шупљини, брзу засићеност и бол у левом горњем квадранту у абдомену. Може бити хепатомегалија.
Мијелофтисе се сумња у пацијенте са нормоцитичном анемијом, нарочито у присуству спленомегалије, ако постоји потенцијална основна болест. Када сумња да се проучавати периферних брис крви, јер је присуство незрелих мијелоидне ћелије и једром црвених крвних зрнаца, као што нормобластс, претпоставља миелофтиза. Анемија је обично средњег интензитета, нормоцитична, али може имати тенденцију макроцитозе. Морфологија еритроцита може показати екстремне варијанте у величини и облику (анисоцитоза и поикилоцитоза). Број леукоцита може варирати. Број тромбоцита је често низак, постоје џиновске, фенси тромбоцити. Често постоји ретикулоцитоза, која може бити узрокована ослобађањем ретикулоцита из коштане сржи или екстрамедуларних зона и увек указује на регенерацију хематопоезе.
Дијагностика анемија код мијелофтизе
Иако проучавање периферне крви може бити информативно, потребно је испитивање коштане сржи за дијагнозу. Индикације за пункцију могу да служе као промене леукоретхробласт крви и необјашњиве спленомегалије. Често је тешко добити аспират коштане сржи, обично је потребна трепанобиопсија. Откриване промјене зависе од основне болести. Еритропоеза је нормална или у неким случајевима ојачана. Међутим, животни век еритроцита се често смањује. У слезини или јетри могу се открити жариште хемопоезе.
У радиографију костију могу указати на промене костију (миелосклероз) Карактеристично за дугорочну мијелофиброзом или других поремећаја костију (остеобласним или коштане лизе лезије), које указују на узрок анемије.
Кога треба контактирати?
Третман анемија код мијелофтизе
Лечење основне болести. У идиопатским случајевима обезбеђена је терапија одржавања. Еритропоетин (од 20 000 до 40 000 ИУ субкутанозно једном или два пута недељно) може се користити глукокортикоиди (нпр преднизон 10 до 30 мг орално дневно), међутим, генерално безначајне одговор. Хидрокиуреа (500 мг орално дневно или сваки други дан) смањује величину слезине и доводи до нормализације нивоа еритроцита код многих пацијената, али одговор захтева 6 до 12 месеци лечења. Талидомид (50 до 100 мг орално дневно у вечерњим часовима) може дати благ одговор.