Мегалобластна анемија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Мегалобластна анемија је резултат недостатка витамина Б ₁₂ и фолне киселине. Неефикасна хематопоеза утиче на све ћелијске линије, али нарочито на еритроид. Дијагноза се заснива на целокупне анализе крви, периферне крви бриса, који се одређује у макроцитна анемија анисоцитосис и поикилоцитосис, велике овалне еритроцитима (макроовалотсити) хиперсегментатион неутрофила и ретицулоцитопениа. Циљ лечења је елиминисање основног узрока.

Макроцити се зову проширени еритроцити (МЦВ> 95ИИ). Макроцитски еритроцити се налазе код различитих болести, од којих многи нису повезани са мегалобластозом и развојем анемије. Макроцитозу могу изазвати мегалобласти или други увећани еритроцити. Мегалобласти су велики нуклеарни прекурсори еритроцита који садрже не-кондензовани хроматин. Мегалобластоза претходи развоју макроцитске анемије.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци мегалобластна анемија

Најчешћи узрок интеробластне хемопоезе је прекид употребе витамина Б ₁₂ или фолне киселине. Други разлози укључују употребу лекова (обично цитостатички или имуносупресивни лекови) који ометају синтезу ДНК, а мање често метаболичке болести. У неким случајевима, етиологија мегалобластозе није позната.

[6], [7], [8], [9], [10]

Патогенеза

Мегалобласт тип хематопоезе је резултат кршења синтезе ДНК, што доводи до појаве великих ћелија са великим језгрима. У ћелијским линијама је дошло до повреде зрења у којој цитоплазматични сазревања напред сазревање језгра, она доводи до коштане сржи мегалобластс пре дође до промене у крви. Кршење хемопоезе узрокује смрт ћелије коштане сржи, чинећи еритропоезу неефективним, и индиректном хипербилирубинемијом и хиперурикемијом. Пошто поремећај зрелости утиче на све ћелијске линије, ретикулоцитопенија се одређује у каснијим стадијумима леукопеније и тромбоцитопеније. Велики овални еритроцити (макро-овалоцити) се појављују у крвотоку. Карактеризован од хиперсегментираних полиморфонуклеарних неутрофила, механизам њихове формације је нејасан.

[11], [12]

Симптоми мегалобластна анемија

Анемија се постепено развија и може бити асимптоматска док не постане изражена. Недостатак витамина Б ₁₂ може довести до манифестације неуролошких симптома, укључујући периферну неуропатију, деменцију и субакутну комбиновану дегенерацију. Недостатак фолне киселине може проузроковати развој дијареје, глоситиса, губитка тежине.

Већина макроцитских (МЦВ> 95 фл / ћелија) анемија је интеррегуларна. Неагглутинозна макроцитоза се јавља у различитим клиничким условима, а нису све јасне. Анемија се обично развија механизмима који не зависе од макро-цитозе. Макроцитоза, узрокована вишком еритроцитне мембране, манифестује се код пацијената са хроничном болешћу јетре, у којој је естерификација холестерола оштећена. Макроцитоза са МЦВ од 95 до 105 95 А / ћелија манифестује се у хроничном алкохолизму без недостатка фолне киселине. У апластичној анемији се јавља умјерено изражена макроцитоза, посебно током периода опоравка. Макроцитоза је типична за миелоидну дисплазију. Пошто еритроцити модификују свој облик у слезини након изласка из коштане сржи, макроцитоза се може примијетити након спленектомије, иако ове промјене нису повезане са анемијом.

Немегалобластни мацроцитосис посумња на болесника са макроцитна анемија, који је након студија искљученим мањак витамина Б ₁₂ и фолне киселине. Макроовалотсити у периферној крви и брису повећањем РДВ, што је типично за класичну мегалобластична анемија, можда недостаје. Уколико је клинички необјашњива немегалобластни мацроцитосис (на пример у присуству апластичне анемије, хроничне болести јетре или конзумирања алкохола) или сумња миелодиплазииу неопходно урадити цитогенетичких истраживање и проучавања коштане сржи искључити миелодиспласиа. Када није утврђено немегалобластном мацроцитосис у коштаној сржи мегалобластс али миелодиспласиа и изразио Ливер Дисеасе карактерише мегалобластоидние прекурсоре еритроцита густим хроматина кондензата који се разликују од конвенционалних танке влакнастим карактеристичних мегалобластна анемија.

Дијагностика мегалобластна анемија

Присуство мегалобластне анемије се очекује код пацијената са анемичним и макроцитским индексима еритроцита. Дијагноза се обично заснива на проучавању мошуса периферне крви. Уз потпуну слику анемије, макроцитоза се јавља са МЦВ> 100фл. У размазу, овалоцитоза, анисоцитоза и поикилоцитоза су примећени. Вриједност ширења крвних зрнаца по запремини (РДВ) је висока. Често се сусрећу тела Ховелл-Јолли (фрагменти језгра). Одређује се ретикулоцитопенија. Хиперсегментација гранулоцита, касније неутропенија, развија се рано. У тешким случајевима, тромбоцитопенија је уобичајена, а тромбоцити могу имати варијације у величини и облику. У нејасним случајевима неопходно је провјерити коштану срж.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Третман мегалобластна анемија

Пре почетка лечења треба узроковати узрок анемије. Када детектује мегалобластна анемија претпоставља недостатак витамина Б ₁₂ или фолне киселине. Ако нема довољно података заснованих на проучавању периферне крви и коштане сржи, неопходно је одредити ниво витамина Б ₁₂ и фолне киселине.

Лечење зависи од узрока који је узроковао анемију. Лекови који узрокују мегалобластно стање, неопходно је отказати или смањити дози.