Развојне аномалије оптичког диска

Аплазија оптичког нерва је ретка, веома тешка патологија, код које се оптички нерв уопште не формира, а визуелне функције су одсутне због одложеног урастања аксона другог неурона у петељку оптичке чашице или због превременог затварања ембрионалне фисуре. Истовремено се примећује неразвијеност или одсуство ганглијског слоја мрежњаче. Офталмоскопија открива одсуство диска оптичког нерва и крвних судова мрежњаче на различитим днима. На месту диска утврђује се атрофична зона или удубљење уроњено у пигментни обод. Процес може бити једнострани или двострани.

Хипоплазија оптичког нерва је неразвијеност диска оптичког нерва узрокована непотпуном диференцијацијом ганглијских ћелија мрежњаче и смањењем броја аксона првог неурона, са формирањем мезодермалних и глијалних елемената обично нормалним. Офталмоскопија открива смањење пречника диска на 1/3 његове величине, монотону бледило диска, уске, понекад нитасте судове мрежњаче. Вид је слаб, ретко 0,1 D.

Аплазија и хипоплазија се често комбинују са микрофталмом, нистагмусом, страбизмом и развојним дефектима других органа.

Колобоми оптичког нерва су удубљења налик кратерима бледо сиве боје, округлог или овалног облика, обично са неравним степенастим дном. Колобоми се могу локализовати у центру или дуж ивице диска и комбиновати са хороидалним колобомом. Код централне локализације колобома, васкуларни сноп диска се нагло помера и сви судови излазе дуж ивице колобома, чешће дуж доње. Визуелне функције зависе од величине и локације колобома: ако се колобом формирао у зони пројекције папиломакуларног снопа (доњи темпорални квадрант), вид је лош; ако је колобом мали и налази се у назалној половини диска, вид је висок, до 1,0. Видна поља остају непромењена код малих колобома, а код великих се откривају одговарајући дефекти.

Јамице очног нерва су малог пречника, али дубоке (до 4-5 мм) тамно сиве формације које су јасно видљиве под биомикроскопијом. Под прорезним осветљењем, сноп светлости, пролазећи преко јамице, „урања“ у ову удубину, правећи кљунасти завој. Механизам формирања јамице је следећи. Нормално, мрежњача се ломи на ивици диска и не продире дубоко у ткиво очног нерва. Међутим, код ове патологије, сегмент мрежњаче је уграђен у очни нерв и на овом месту се формира јамица. Другим речима, на дну јамице налази се рудимент мрежњаче. Аномалија можда не утиче на визуелне функције и може бити случајан налаз током прегледа пацијента. Међутим, ако је јамица локализована у темпоралној половини диска, може се развити централна серозна хориоретинопатија и секундарне дистрофичне промене у макули са значајним смањењем вида. Централна серозна хориоретинопатија може се манифестовати у адолесценцији или касније у животу. Аномалија је једнострана.

Коси дискови

Ова патологија је узрокована косим током склералног канала очног живца. Током офталмоскопије, очни живац има издужени овални облик, а са темпоралне стране је видљив склерални конус, који подсећа на миопични, а са супротне стране диск засићене боје, који штрчи изнад нивоа мрежњаче, са замућеним границама. Сво ткиво диска је померено према носу. Рефракција ока је често хиперметропична са астигматизмом. Визуелне функције са корекцијом могу бити високе. Диференцијална дијагностика се спроводи са неуритисом и почетним конгестивним дисковима. Аномалија је у већини случајева билатерална.

Пигментација оптичког диска

Нормално, у ткиву диска очног нерва нема ћелија које садрже пигмент, а диск има карактеристичну жуто-ружичасту боју. Око обима диска, више на темпоралној страни, може доћи до накупљања пигмента у облику прстена или полукруга. У патолошким стањима, пигментне формације се откривају и у ткиву очног нерва. Изгледају као пигментне мрље, тачке, трагови и лучне пруге. Описан је случај дифузне пигментације диска, који је био обојен у сивкасто-црну боју. Такви пацијенти треба да буду под диспанзерским надзором.

Мијелинизована влакна

Мијелинска влакна се нормално налазе у ретробулбарном, односно интраорбиталном, делу оптичког нерва, без продирања у очну јабучицу. Код развојних аномалија, нека од мијелинских влакана улазе у око, пратећи аксоне ганглијских ћелија. У фундусу се одређују као сјајна млечно-бела влакна која се налазе дуж ивице диска. Ова влакна се обично описују као „језици белог пламена“ различитог степена изражености и густине. Понекад значајно прекривају централне судове мрежњаче. Дијагностика није тешка.

Друзе оптичког диска

Друзе се примећују у једном или, чешће, у оба ока и представљају светло жуте формације округлог облика, које подсећају на зрна сага. Могу бити појединачне и површинске, тада их је лако дијагностиковати, али понекад се друзе налазе дубоко у ткиву и цео диск је као да је напуњен. У таквим случајевима, диск има замућене или назубљене границе, штрчи, физиолошка екскавација је одсутна, због чега је дијагноза тешка и потребна је диференцијална дијагноза, у којој помаже директна биомикроскопија уз употребу филтера. У посебно тешким случајевима се изводи флуоресцентна ангиографија, која бележи фокалну хиперфлуоресценцију диска према друзним зонама. Функције ока могу бити оштећене, али код великог броја друз, границе видног поља су сужене. Треба напоменути да се промене у ткиву диска повезане са старењем код таквих очију јављају рано. Патологија се заснива на кршењу метаболичких процеса са формирањем колоидних супстанци - мукополисахарида.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптом „јутарњег сјаја“

Офталмоскопска слика карактерише се подигнутим оптичким диском у облику печурке, око којег се налази неравномерно пигментисани подигнути гребен измењеног хороидалног и ретиналног ткива. Визуелне функције су променљиве.

Двоструки (подељени) оптички диск

Аномалија је изузетно ретка. У свим описаним случајевима, процес је био једнострани. Два диска могу се само додиривати („танак струк“) или скоро спајати („широк струк“). Сваки диск има свој васкуларни систем са абнормалним варијацијама. Један диск може бити близу нормалне величине и изгледа, а други је знатно мањи, или су оба мала (хипоплазија). Подела оптичког нерва се тиче не само његовог видљивог дела - диска, већ и интракранијалних одељака. Вид је обично слаб (унутар стотинки).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Увећани дискови (мегалопапиле)

Конгенитална патологија, често билатерална. Нормално, пречник диска очног живца варира од 1,2 до 1,9 мм, у просеку 1,5-1,6 мм. Код ове патологије, примећује се повећање пречника диска на 2,2-2,5 мм без обзира на рефракцију ока. Офталмоскопија открива карактеристичну слику: велики дискови богате сиво-ружичасте боје значајно штрче изнад нивоа мрежњаче, ивице диска су осенчене, „чешљасте“, околна мрежњача има радијалну пругастост. Чини се да крвни судови клизе са диска, правећи карактеристичан завој. Артериовенски однос је непромењен, али се често примећује повећана тортуозност вена. У неким случајевима, открива се аномалија у гранању крвних судова на диску - распршени тип деобе, док је нормално дихотомна. Процес се заснива на прекомерној пролиферацији глијалног ткива - глијална хиперплазија. Ово може бити последица недовољног обрнутог развоја ембрионалних процеса формирања главе очног живца.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Псеудо-стагнирајуће дискове

Ова патологија је врста мегалопапиле. Слика коју открива офталмоскопија подсећа на слику конгестивних дискова. Увећани дискови вире изнад нивоа мрежњаче, имају богату сиво-ружичасту боју и замућене границе, али, за разлику од конгестивних дискова, нема хеморагија или других екстравазата. Офталмоскопска слика је стабилна током целог живота пацијента.

Псеудонеуритис

Ово је такође врста глиозе очног живца, али је степен развоја глијалног ткива још нижи него код псеудостагације. Слика која се примећује током офталмоскопије подсећа на слику оптичког неуритиса: засићена обојеност диска, замућене границе, испупчење, али за разлику од неуритиса, нема ексудативног излива или хеморагије. Офталмоскопска слика је такође стабилна током целог живота. Биомикроскопија диска помоћу филтера игра важну улогу у диференцијалној дијагностици. Визуелне функције остају високе (0,4-0,8). Периферни вид је непромењен или се детектује повећање слепе тачке.

Аномалије у развоју крвних судова очног нерва

Описане су различите варијанте аномалија артеријског и венског система очног живца: спирални и петљасти ток крвних судова са формирањем артериовенских и веновенских анастомоза, испреплетеност очног живца са крвним судовима.

Препапиларне мембране

Провидни филмови се формирају изнад диска оптичког нерва, понекад повезани са остацима стакласте артерије. Степен густине мембране може да варира. Са израженим збијањем, диск оптичког нерва није јасно видљив. Диференцијална дијагностика се врши са ексудативним изливом у задњим слојевима стакластог тела.