Антифосфолипидни синдром: узроци и патогенеза

Узроци антифосфолипидног синдрома нису познати. Најчешћи антифосфолипидни синдром се развија са реуматским и аутоимунским болестима, углавном у системском еритематозном лупусу. Повећање нивоа антитела за фосфолипиди је такође забележена када (ретки Стрептоцоццус и Стапхилоцоццус, Мицобацтериум туберцулосис, ХИВ, цитомегаловирус, Епстеин-Барр, хепатитис Ц и Б и други микроорганизми, иако тромбозе код ових болесника) су бактеријске и вирусне инфекције, малигнитет, апплицатион одређени лекови (хидралазин, изониазид, орални контрацептиви, интерфероне).

Антитела на фосфолипида - хетерогене популације антитела на антигене детерминанте негативно наелектрисаних (ањонских) фосфолипида и / или фосфолипидсвиазиваиусцхим (кофактора) за протеине плазме. Породици антитела фосфолипидима укључују антитела која одређују лажну позитивну реакцију Вассермана; лупус антикоагулант (антитела која продужавају ин витро време груписања код фосфолипидно зависних коагулација); антитела која реагују са кардиолипином АФЛ и другим фосфолипидима.

Интеракција антитела са фосфолипида - сложен процес у којем имплементација централног улоге протеина кофактора. Из плазма кофактора везујуће протеине фосфолипида, најпознатији бета ₂ -глицопротеин 1 (бета ₂ ГП-И), имају антикоагулантна својства. Током интеракције бета ₂ ГП-И на фосфолипида мембране ендотелијалних ћелија и тромбоцита настају "неоантигенов" са ким и реагују у циркулацији антитела за фосфолипида, што доводи до активације тромбоцита, оштећење васкуларног ендотела са губитком их антитромбогеннних својства, поремећена фибринолизе процесе и inhibicija активности протеина природни антикоагуланс систем (протеини Ц и С). Тако, код пацијената са синдромом антифосфолипидном истакао упорно активацију хемостазном систему, настаје као резултат повећане активности протхромботиц и антикоагулантне механизмима депресије и доводи до рекурентне тромбозе.

За објашњење узрока тромбозе код пацијената са антифосфолипидном синдрома тренутно хипотеза "Доубле Вхамми." У складу са овим циркулацијом антифосфолипидна антитела ( "први метак") доприносе хиперцоагулабле стварању предуслова за развој тромбозе, формирања тромба и индукције јавља као последица других фактора ( "сецонд схот") које се сматрају локалних механизама трсхтерние.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патоморфологија антифосфолипидног синдрома

Морфолошка слика нефропатије повезане са антифосфолипидним синдромом карактерише комбинација акутних и хроничних вазоклузивних промена.

• Акутни тромботичке промене микроангиопатија презентовани су фибрин тромба у капиларима и гломеруларне прегломерулар судова који указују само 30% бубрежних биопсије пацијената са обољењем бубрега повезане са антипхоспхолипид синдромом.
• Ови и други знаци хроничних промена откривених у скоро свим биопсије. Ово укључује атеросклерозе и артериолосцлеросис интраренал васкуларног, влакнастих хиперплазије интиме интерлобулар артерије и своје огранке због пролиферације миофибробласти стицања образац "лук-кору" хоц тромбова знацима или без ње рецанализатион (цм. "Тромбозне микроангиопатија"). Комбинација акутних и хроничних промена бубрежне биопсијом одражава рецидив тромбозе у васкуларне кревету бубрега и указује на могућност развоја акутног тромботичке микроангиопатија код болесника са хроничном васо-оклузивне патологије.

Главне морфолошке промене у нефропатији повезане с антифосфолипидним синдромом

Локализација	Оштре промене	Хроничне промене
Доллс	Проширење месангијума Мезангиолизис Колапс капиларних петљи Смањивање базалних мембрана Двокрилни мембрани Субендотелни наслови Интрацапиларна тромбоза Срчани напад	Умирење подрумске мембране Повратак капиларног снопа Проширење простора Бовмена у капсулу Исхемија капиларних петљи Сегментална или глобална гломерулосклероза
Артерије, артериоле	Свеже оклузивни тромби Едем и дегенерација ендотела Муцоидно отицање субендотела Некроза	Организовани тромби Рецанализација крвних угрушака Микроанеуризми Субендотелиальниј фиброз Концентријска хиперплазија интиме и мишићног слоја Проширење миофибробласта Дифузна фиброза

Као резултат прогресије тромбозне микроангиопатија развија влакнасте оклузија погођених крвних судова у изгледу најтежих случајева коронарних лезија кортикалне атрофије у базену крвних судова. Жаришта кортикалне исхемије откривају читав низ промјена у свим елементима реналне паренхима: масивна фиброзе, транзитивне, цевасти атрофија, васкуларна оклузија због интиме хиперплазија влакнастих и / или организовати крвних угрушака (тромбова ретко свеже). Гломерулима су умањене, склеротично или монтира у групама, насупрот, цистичну увећани су лишени капиларних петљи или изражавају повлачења капиларне снопа. Карактеристика морфолошког шаблон нефропатије повезан са антифосфолипидним синдрома, је присуство у једном биопсијом склерозирају и "псевдокистозних" гломерула.

Комбинација артериосклерозе, фиброзних васкуларну хиперплазије интиме и фокалне кортикалне атрофије, интерстицијалном фиброзом и цевастих атрофије независно од присуства или одсуства тромбозне микроангиопатија летс претпоставити са великом вероватноћом дијагнозу нефропатија повезаних са антипхоспхолипид синдромом. Стога, тромботски микроангиопатија само морфолошко еквивалентна акутни ток тхромботиц процес интраренал посудама. Термин "нефропатија повезана са антифосфолипидном синдромом укључују тромботичке микроангиопатија, али нису ограничени на њих.

Заједно са Васом-оклузивне промене у биопсија бубрега са антифосфолипидном синдромом често пријављују двуконтурност гломеруларног мембране, а понекад - слику фокуса гломерулосклероза. Иммунохистоцхемицал студи у зидовима крвних судова и гломерула детектује наслаге фибрина, у неким случајевима комбиноване са депозитима комплемент компоненте Ц3 и ИгМ у интими артерија.