Аутоимунска хемолитичка анемија са комплетним хладним аглутининима

Аутоимуна хемолитичка анемија са пуним хладних аглутинини (хладно Аглутинин болест) код деце јављају много ређе од других облика. Код одраслих, болест често откривена: овакав облик или секундаран лимфопролиферативни синдроми, хепатитис Ц, Инфективна мононуклеоза или идиопатска. Идиопатхиц облик анемије, али такође показује присуство клонално проширеног популације морфолошки нормалних лимфоцита који продукују моноклонална ИгМ. У већини случајева антитела усмерених против угљених хидрата детерминанти комплекс И / и еритроцита површину. У 90% случајева, антитела су специфична за И, и код 10% антитела против и формирана. Упркос чињеници да у овом облику аутоимуна хемолитичка анемија антитела реагују са еритроцитима при ниској температури и везују комплемент, експлицитна интраваскуларна тромбоза је ретка, а клиренс "осетљиви на светлост" еритроцита рецептор-посредоване СЗс1 јетре макрофаге и мањој мери - слезину. Провокација хемолитичка криза често служи субцоолинг: на шетње по хладном времену и ветар, када купање, итд Хемолиза код пацијената са хладним аглутинином је често субакутна, без катастрофалног пада концентрације хемоглобина. Цоомбсов тест са овим обликом је негативан у реакцији са анти-ИгГ, али позитиван у реакцији са анти-Ц3. Типична светла спонтана аглутинација еритроцита на стаклу. Глукокортикостероидима Треатмент, циклофосфамид и интерферон и спленектомија недовољно ефикасни у аутоимуна хемолитичка анемија хладних аглутинини пуним и комплетну ремисију су ретки. У вези с тим потребно је тражити и увођење нових метода дроге првенствено иммуносупресенвного третманима аутоимуне хемолитичке анемије.

Ритуксимаб (моноклонална антитела на ЦД20 молекула), већ неколико година користе у лечењу хематолошких малигнитета и аутоимуних болести, постао још један ефикасан метод конзервативног лечења аутоимуне хемолитичке анемије, иако питање његовог места у садашњости, не у потпуности решен. Наравно, док се ритуксимаб не сматра леком прве линије терапије, међутим у наредним редовима његово место је очигледно. Са друге стране, добро ефикасност ритуксимаб у хладној болести Аглутинин, обично отпорним на стандардну имуносупресивне терапије може ускоро га гурати у првом реду. Индикације за ритуксимаб у аутоимунској хемолитичкој анемији:

• аутоимунска хемолитичка анемија узрокована термичким или хладним антителима;
• Фисхер-Еванс синдром:
  • када је рефрактарна на прву терапију (глукокортикостероиде) и друга (спленектомија, циклофосфамид, високе дозе имуноглобулина) линија;
  • са зависношћу од високих доза глукокортикостероида (> 0,5 мг / кг дневно).

Уобичајена ток ритуксимабом терапије чине 4 ињекцијама у једној дози од 375 мг / м ² недељним интервалима. Према доступним подацима, 50-80% пацијената са аутоимуном хемолитичком анемијом реагује на ритуксимаб. По правилу, паралелно са лечењем са ритуксимабом, препоручује се употреба глукокортикостероида у претходној дози ако није већа од 1 мг / кг дневно. Препоручује се и друга имуносупресивна терапија (нпр. Азатиоприн, циклоспорин). Међутим, ако је катастрофална хемолиза одмах угрожавају живот пацијента може ритуксимаб комбинацији са другим терапијама (кортикостероиди ултра високе доза, циклофосфамид, високе дозе имуноглобулина в / в). Типично, стопа смањење хемолиза и повећање нивоа хемоглобина почети долазе 2-3 минута недеље терапије, али квалитет одговор може значајно да варирају - потпуним престанком хемолиза прије његовог мање или више потпуне компензације. Испитаници разматрају пацијенте којима не требају хемотрансфузије и повећавају ниво Хб за најмање 15 г / л. Приближно 25% пацијената након ремисије долази до рецидива, обично у првој години, са великом вјероватноћом другог одговора на ритуксимаб. Постоје случајеви када пацијенти успешно примају 3 или чак 4 курса ритуксимаба.

Трансфузиона терапија за аутоимуну хемолизу

Индикације за трансфузију масе еритроцита не зависе од нивоа Хб у овом тренутку, већ од клиничке толерантности анемије и од смањења садржаја хемоглобина. Свака трансфузија може изазвати интраваскуларну хемолизу, али одбијање трансфузије може довести до смрти пацијента. Треба имати на уму: тхе море масивне трансфузије, масивни хемолиза, Дакле сврха трансфузије са аутоимуне хемолитичке анемије - не нормализације концентрације хемоглобина и одржавања клинички довољног нивоа. Минимално куцање крви за трансфузију аутоимуне хемолитске анемије обухвата:

• дефиниција АБО-аффилиатион;
• одређивање комплетног Рх фенотипа (Д, Цц, Ее);
• куцајући на Келлове антигене и систем Дуффи.

Трансфузије масе еритроцита код аутоимунских хемолитичких анемија повезане су са одређеним тешкоћама. Прво, сви узорци крви једне групе агглутината, односно, према класичним канонима, нису компатибилни. Друго, то је немогуће направити разлику у клиникама аллоантибодиес које су развиле као последица ранијих трансфузије крви и може изазвати озбиљне Интраваскуларни хемолиза, аутоантитела које изазивају интрацелуларни хемолиза. Зато се препоручује да се трансфузије третирају што је могуће конзервативно. За спречавање фебрилних нехемолитичких реакција, леукофилтрација масе еритроцита препоручује се филтрима генерација ИИИ-ИВ или, у екстремним случајевима, његовим прањем. Прање масе еритроцита не ослаби хемолизу и не смањује ризик од формирања алојних ћелија.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],