Аутоимунски хепатитис: дијагноза

Лабораторијска дијагноза аутоимунског хепатитиса

1. Општи преглед крви: нормоцитна, нормохромна анемија, нејасно изражена леукопенија, тромбоцитопенија, повећана ЕСР. Због изражене аутоимуне хемолизе, висок степен анемије је могућ.
2. Општа анализа урина: може доћи до појаве протеинурије, микрохематурије (са развојем гломерулонефритиса); када се јавља жутица, билирубин се појављује у урину.
3. Биокемијски тест крви: открива знаке врло активне болести; Хипербилирубинемија са повећаним коњугованим и некоњугованим фракцијама билирубина; повећање нивоа крви специфичних јетрених ензима (фруктоза-1-фосфаталдолаза, аргиназа); смањење садржаја албумина и значајан пораст и-глобулина; повећање тимола и смањење пробних узорака. Поред хипербилирубинемије око 2-10 мг% (35-170 ммол / л), постоји веома висок ниво и-глобулина у хуманом серуму, што је више од 2 пута горња граница нормалног. Електрофореза открива поликлоналне, повремено моноклоналне, гамопатије. Активност серумских трансаминаза је веома висока и обично прелази норму за више од 10 пута. Ниво албумин у серуму остаје у границама норме до касних фаза отказивања јетре. У току обољења, активност трансаминаза и ниво и-глобулина се спонтано смањују.
4. Имунолошка анализа крви: смањење броја и функционалног капацитета Т-лимфоцита-супресора; појављивање циркулирајућих имуних комплекса и често - лупус ћелија, антинуклеарни фактор; повећање садржаја имуноглобулина. Може постојати позитивна Цоомбсова реакција, она открива антитела црвених крвних зрнаца. Најзначајнији су ХЛА типови Б8, ДР3, ДР4.
5. Серолошки маркери аутоимунског хепатитиса.

Сада је утврђено да је аутоимунски хепатитис хетерогена болест у серолошким манифестацијама.

Морфолошки преглед јетре код аутоимунског хепатитиса

За аутоимуног хепатитиса одликује тешким инфилтрацијом портала и перипорталним зонама лимфоцита, плазма ћелија, макрофаги, као корак и премостити некрозе у јетре лобулес.

Дијагностички критеријуми за аутоимунски хепатитис

1. Хронични активни хепатитис са тешким лимфоцитне и плазма ћелија инфилтрацијом портала и перипорталним зонама, изашао премошћавање некрозу и јетре лобулес (морфолошка студија биопсије примерака).
2. Континуирани прогресивни ток болести са високом активношћу хепатитиса.
3. Одсуство маркера хепатитиса Б, Ц, Д.
4. Детекција крви аутоантибодија за глатке мишиће и антинуклеарна антитела код аутоимунског хепатитиса типа 1; антитела на хепатично-реналне микросоме код аутоимунског хепатитиса типа 2; антитела до растворног хепатичног антигена у аутоимунском хепатитису типа 3, као и ћелија лупуса.
5. Изражене су екстрахепатичне манифестације болести.
6. Ефикасност терапије глукокортикостероидима.
7. Углавном су болесне девојке, девојчице, младе жене млађе од 30 година, углавном жене старије старосне групе након менопаузе.

[1], [2], [3], [4]

Класификација аутоимунског хроничног хепатитиса заснованог на спектру циркулационих аутоантибодија

Неке врсте аутоимуног хепатитиса јасно успостављена разлоге повезани са другим познатим агенсима, као што су тиенил киселина (диуретик), или болести, попут хепатитиса Ц и Д. У принципу, постоји светао клиничка слика код пацијената са аутоимуног хепатитиса непознате етиологије, за њега карактеристична је већа активност серумских трансаминаза и нивоа и-глобулина; хистолошке промене ткива јетре показују већу активност него што је то случај са познатим етиологија, и одговор на терапију кортикостероидима бољим.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Аутоимунски хронични хепатитис типа И

Аутоимунски хронични хепатитис типа И (раније назван лупоид) повезан је са високим титрима циркулационих антитела на ДНК и глатким мишићима (актином).

[12], [13], [14], [15]

Аутоимунски хронични хепатитис типа ИИ

Аутоимунски хронични хепатитис типа ИИ повезан је са аутоантибодијама ЛКМ И. Подијељен је на подтипове ИИа и ИИб.

[16], [17], [18]

Аутоимунски хронични хепатитис типа ИИа

Антитела ЛКМ И се налазе у високим титрима. Овај тип је повезан са тешким обликом хроничног хепатитиса. Друге аутоантибодије обично нису присутне. Болест је више погођена девојчицама и може се комбиновати са дијабетесом типа 1, витилиго и тироидитисом. Код деце, болест може бити фулминантна. У лечењу кортикостероида добивало је добар одговор.

Главни антиген је цитокром, који припада подгрупи П450-2Д6.

У аутоимунском хроничном хепатитису типа ИИа могу се наћи антитела на растворљив хепатични антиген, али то не представља основу за изолацију одређене групе болесника са аутоимунским хепатитисом.

[19], [20], [21], [22], [23]

Аутоимунски хронични хепатитис типа ИИб

Антитела ЛКМ И се такође налазе код неких пацијената са хроничном ХЦВ инфекцијом. Ово може бити последица опште антигене (молекуларна мимикрија). Међутим, детаљнија анализа микросомалним протеина је показала да су ЛКМ И аутоантитела код пацијената са хепатитисом Ц био усмерен против антигенска места Р450-11Д6 протеини који се разликују од оних код пацијената са аутоимуним хепатитисом у ЛКМ-позитивних пацијената.

Тиенил киселина. Још једна изведба ЛКМ (ИИ), детектује имунофлуоресценцијом, пронађене код пацијената са хепатитисом изазваних забрањено у овом тренутку за клиничку употребу тиенил диуретицки киселину, која је и сама дозвољено.

[24], [25], [26]

Хронични хепатитис Д

Неки пацијенти са хроничном инфекцијом због ХДВ имају циркулишући аутоантибодије ЛКМ ХИ. Циљ микросомала је уридин дифосфат глутамилтрансфераза, која игра важну улогу у елиминацији токсичних супстанци. Ефекат ових аутоантибодија на прогресију болести није прецизиран.

[27], [28], [29], [30],

Примарна билијарна цироза и имунска холангиопатија

Ове холестазних синдроми имају своје маркере, што у случају примарне билијарне цирозе представљене серуму Митоцхондриал антитела и имуни када холангиопатии - антитела ДНК и актина.

Хронични аутоимунски хепатитис (тип И)

Године 1950. Валденстром је описао хронични хепатитис, који се углавном јавља код младих, посебно код жена. Од овог тренутка синдрому су дата различита имена, која се, међутим, показала као неуспешна. То не може заснивати на једном од фактора (етиологије, пола, старости, морфолошке промене), која, штавише, не разликују константност, преферирали изразу "хроничног аутоимуног хепатитиса." Учесталост коришћења овог термина се смањује, што може бити последица ефикаснијег откривања других узрока хроничног хепатитиса, на пример, узимање лекова, хепатитиса Б или Ц.

[31], [32], [33]

Диференцијална дијагноза аутоимунског хепатитиса

Да би се разјаснило питање присуства цирозе могла би бити потребна пробна биопсија јетре.

Диференцијација са хроничним хепатитисом Б посредује идентификацијом хепатитис Б маркера.

У нездрављеним пацијентима са хроничним хепатитисом и антителима на ХЦВ, могу се открити циркулишући аутоантибодици ткива. Неки тестови прве генерације дају лажне позитивне резултате због високих нивоа серумског глобулина, али понекад чак и тестови друге генерације показују позитиван резултат. Пацијенти са хроничном ХЦВ инфекцијом могу имати циркулишућа ЛКМ ИИ антитела.

Одликовање са Вилсоновом болешћу је од виталног значаја. Породична историја болести јетре је од велике важности. У почетку Вилсонове болести, често се посматрају хемолиза и асцитес. Пожељно је испитати рожњачу са прорезом да би се открио прстен Каисер-Флеисцхер. То треба урадити код свих пацијената млађих од 30 година са хроничним хепатитисом. Смањен садржај бакра и церулоплазмина у серуму и повећана концентрација бакра у урину потврђују дијагнозу. Садржај бакра у јетри се повећава.

Неопходно је искључити медицинску природу болести (узимајући нитрофурантоин, метилдоф или изониазид).

Хронични хепатитис може се комбиновати са неспецифичним улцеративним колитисом. Ова комбинација треба да се диференцира са склерозним холангитисом, који обично повећава активност алкалне фосфатазе и недостатак серумских антитела за глатке мишиће. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија је дијагностички значајна.

Алкохолна болест јетре. За дијагнозу, важно је имати анамнезу, стигму хроничног алкохолизма и велика болна јетра. Хистолошки преглед открива масну јетру (ретко комбинацији са хроничним хепатитисом), алкохолна хијалина (цалф Маллори), фоцал инфилтрација полиморфонуклеарних леукоцита и максималну зоне 3 пораза.

Хемохроматоза треба искључити одређивањем серумског гвожђа.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]