Болести плаземских ћелија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Плазма ћелија болест (диспротеинемиа моноклонално гаммопатхи, парапротеинемиа; дијакризом плазма ћелија) су група болести непознате етиологије, карактерише несразмерно пролиферацију једног клона Б ћелија, присуство структурно и електрофоретички хомогеним (моноклоналних) имуноглобулина или полипептида у серуму и урину.

[1], [2]

Узроци болести плаземских ћелија

Етиологија болести плазма ћелија је непозната, карактерише им диспропорционална пролиферација једног клона. Резултат је одговарајуће повећање серумског нивоа њиховог производа - моноклонални имуноглобулин (М-протеин).

М-протеин може у свом саставу имати и тешке и лаке ланце, или само једну врсту ланца. Антибодије показују одређену активност, што може довести до аутоимуна оштећења органа, нарочито бубрега. У производњи М-протеина, производња других имуноглобулина обично се смањује, а имунитет је на тај начин оштећен. М-протеин је способан да премаши тромбоците, инактивира факторе за згрушавање, повећава вискозитет крви и, поред тога, изазива крварење другим механизмима. М-протеин може изазвати секундарну амилоидозу. Клонске ћелије често инфилтрирају матрицу костију и коштану срж, што доводи до остеопорозе, хиперкалцемије, анемије и панцитопеније.

[3], [4]

Патогенеза

Након појављивања у коштаној сржи у недиференцираних ћелијама мигрирају периферним лимфним ткивима: лимфне чворове, слезину, црева и Пеиер је закрпама. Овде почињу да се разликују у ћелијама, од којих свака може да одговори на ограничени број антигена. После сусрета са одговарајућим антигеном, неке Б ћелије пролазе кроз клонално пролиферацију у плазма ћелије. Свака линија је клонова плазма ћелије способне да синтетишу једно специфичних антитела - имуноглобулин који се састоји од једног тешког ланца (гамма, му, алфа, епсилон или делта) и једног лаког ланца (капа или ламбда). Нормално, произведе се мало лаких ланаца, а излучивање малог броја малих ланаца лаких поликлоналних ланаца (<40 мг / 24 х) је нормално.

[5], [6], [7]

Симптоми болести плаземских ћелија

Болести плаземских ћелија варирају од асимптоматских, стабилних услова (у којима се забиљежи само протеин) до прогресивне неоплазије (нпр. Вишеструки миелом). Повремено, трансиентне болести плазма ћелија су повезане са преосетљивошћу лека (сулфонамиди, фенитоин, пеницилин), вирусне инфекције и хируршке интервенције на срцу.

Обрасци

Категорија	Симптоми	Болести	Коментари и примјери
Моноклонална гамопатија неутврђеног карактера	Бессим-птомнаиа Обично не напредује	Повезан са не-лимфооретским туморима Повезан са хроничним инфламаторним и заразним условима Повезан са разним другим болестима	Углавном карциноми простате, бубрега, ГИТ-а, млечне жлезде и жучних канала Хронични холециститис, остеомиелитис, туберкулоза, пијелонефритис, РА Лицхен микедема, болести јетре, хипертиреозе, пернициозна анемија, миастхениа гравис, Гошеову болест, фамилијарни хиперхолестеролемија, Капоси-јев сарком Могу се јавити код релативно здравих људи; са годинама чешће
Малигне болести плака	Постоје симптоми болести, прогресивни курс	Мацроглуе-боуиллон Вишеструки миелом Не-наследна примарна системска амилоидоза Болести тешких ланаца	ИгМ Најчешће ИгГ, ИгА или само лаки ланци (Бенце-Јонес) Уобичајено, само лаки ланци (Бенце-Јонес), али понекад нетакнути молекули имуноглобулина (ИгГ, ИгА, ИгМ, ИгД) ИгГ болест тешких ланаца (понекад бенигна). ИгА болести тежег ланца. ИгМ болести тешких ланаца. ИгД болести тежег ланца
Транзиторне болести плазма ћелија			У вези са преосетљивошћу дроге, вирусним инфекцијама и хируршким интервенцијама на срцу

[8], [9], [10]

Дијагностика болести плаземских ћелија

Сумња болести плазма ћелија настаје када постоји клиничка манифестација (често анемија), повећани нивои протеина сурутке и протеинурија, који пружа основу за даље испитивање са применом електрофорезу протеина серума или урина се детектује где М протеин. М-протеин се подвргава даљој анализи применом имунофиксације електрофорезе за идентификацију класа тешких и лаких ланаца.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]