Цхарге-Страуссов синдром

Синдром Цхарге-Страусс назван је по научницима Цхарге и Страусс-у који су први описали болест. Болест је посебна врста васкулитиса - алергијског ангиитиса и грануломатозе - која погађа углавном средње и мала пловила. Болест се такође комбинује са патологијама као што су пнеумонија, еозинофилија и бронхијална астма. Раније је ова патологија сматрана астматичним типом периартеритиса нодуларне форме, али сада је изолована у независни носолоски тип.

1951. Году Цхург анд Страусс (Страусс) синдром је први пут описан у 13 пацијената који су имали астму, еозинофилија, грануломатозни инфламацију, некротизирајући васкулитис и системски некротизујућег гломерулонефритис. Амерички колеџ реуматологије (АЦР) је 1990. Године предложио следеће шест критеријума за дијагнозу синдрома Цханг-Страусс:

1. Астма (пискање, пецкање у издисању).
2. Еозинофилија (више од 10%).
3. Синусит.
4. Пулмонални инфилтрати (могу бити привремени).
5. Хистолошки доказ васкулитиса са екстраваскуларним еозинофилом.
6. Вишеструки моноенуритис или полинеуропатија.

Присуство четири или више критеријума има специфичност од 99,7%.

Епидемиологија

Приближно 20% васкулита из категорије нодуларне периартарије се јавља у Цхарге-Страуссовом синдрому. Ова патологија у просеку почиње да се развија око 44 године. Истовремено, мушкарци су мало вероватнији да падну - 1,3 пута.

Учесталост синдрома Цханг-Страусс у Сједињеним Државама је 1-3 случајева на 100.000 одраслих годишње и око 2.5 случајева на 100.000 одраслих годишње на свијету.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци цхарге-Страуссов синдром

Узроци овог синдрома још нису јасни. Механизам се заснива на развоју имуног инфламације, пролиферативне и деструктивних процеса, поред смањења пропустљивости васкуларних зидова, формирањем тромба, развој исхемије у деградацији и васкуларни крварење. Поред тога, током развоја синдрома је важан фактор у повећаном титра у Анца, који обавља антигена неутрализујућих неутрофила ензима (углавном су протеиназа-3 и мијелопероксидаза). Истовремено, АНЦА изазива кршење трансендотелијалног кретања активираних гранулоцита и изазива преурањену дегранулацију. Због промјена у посудама у органима и ткивима појављују се плућни инфилтрати са накнадним развојем некротичног нодуларног упала.

Окидања фактор Цхург-Страусс синдром може бити бактеријска или вирусна инфекција (нпр стафилококе или лезија назофаринкса тип хепатитис Б), различити алергени су нетолерантни појединачни лекови, вакцина, прекомерно хлађење, напонско стање, трудноће или порођаја, и инсолатион.

Присуство ХЛА-ДРБ4 може бити генетски фактор ризика за развој Цханг-Страусс синдрома и може повећати вероватноћу развоја васкулитских манифестација болести.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Фактори ризика

Ова болест је прилично ретка, и мада многи људи спадају у факторе ризика, развија се само мали проценат популације. Међу тим факторима су следећи:

• Старост - већина пацијената са овим синдромом је у старосној групи од 38-52 година. Само повремено, ова патологија се развија код старијих људи или деце;
• Присуство у анамнези пацијента алергијског ринитиса или астме. Већина болесника са Цхарге-Страуссовим синдромом је раније имала једну од ових болести (често је била озбиљна).

[13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Патогенеза болести још није у потпуности схваћена. Али, у сваком случају, чињеница да она има алергијску иммунопатологицакие природу, често се јавља као последица астме, као и сличан симптома до високопрочного облику периартеритис, она омогућава да се извући закључак да је основа његовог развоја су различити од имунолошких поремећаја.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми цхарге-Страуссов синдром

Осим неспецифичних манифестација, које се такође примећују у случају нодуларног периартеритиса (грозница, губитак апетита, губитак тежине и слабост), главни симптом је неправилност плућа. Као резултат, бронхијална астма почиње у тешком облику, а потом се појављује и мрак у плућима, који се придржавају рентгенских плућа, који често брзо нестану-нестали ЕЛИ.

Међу главним симптомима патологије је ГД синдром, који је обично предводник појаве клиничких знака системског васкулитиса. Такође, често се примећује заразна патологија плућа, праћено развојем бронхијалне астме зависно зависног типа, као и бронхиектазом. Пулмонални инфилтрати се примећују код 2/3 пацијената са синдромом. Око трећине пацијената дијагностикује се плеурисија с повећањем броја еозинофила у плеуралној течности.

Када лезије гастроинтестиналног тракта почињу да појаве бол у стомаку, као и дијареју и, у ретким случајевима, крварење. Развој ових симптома изазива или еозинофилни гастроентеритис или васкулитис цревног зида. Ова друга болест може узроковати перитонитис, енд-то-енд уништење цревног зида или опструкцију црева.

Клиничке манифестације срчаних обољења јављају се у 1/3 свих пацијената, али се на аутопсији налазе у 62% случајева, а узрок смрти је у 23% случајева. Различите промјене у очитавању ЕКГ-а су примећене код приближно половине пацијената. Отприлике 1/3 свих случајева болести прати развој срчане инсуфицијенције или перикардитиса у акутној или констриктивној форми. Повремено, пацијенти ће приметити пораст крвног притиска и инфаркт миокарда.

Болести коже су примећене код 70% пацијената - код ЕСС ово је чешћи симптом него код нодуларног периертритиса. Међу манифестацијама:

• Хеморагични осип;
• Нодуле на кожи и испод коже;
• Црвенило коже;
• Хивес;
• Мицроабсцессес оф скин;
• Ретикуларни ливедо.

Болести бубрега се посматрају мање често од свих других симптома. Међутим, они не поступају што опасно, као што је случај са Вегенеровом грануломатозом или нодуларним периартаритисом. Приближно половина пацијената са синдромом пате од фокалног нефритиса, који често постаје узрок хипертензије. Код пацијената са антинеутрофил антителима, у плазми се може развити некротизујући гломерулонефритис.

Болести зглобова (као што је полиартралгија или полиартритис) се јављају код половине свих пацијената са овим синдромом. Обично развијају непрогресивни тип миграторног артритиса, који утиче на мале и велике зглобове. У неким случајевима постоји миозитис или миалгија.

Фазе

Синдром Цхарге-Страусс у току његовог развоја обично пролази кроз 3 главне фазе (условно).

У иницијалном периоду (може трајати 30 година), пацијенти пате од честих алергија, укључујући астму, полнозу и ринитис.

У другој фази почиње повећање броја еозинофила у ткивима и крви. У овој фази, пацијентима се често дијагностикује Лефлеров синдром, плућна инфилтрација са еозинофилијом или еозинофилни гастроентеритис.

У трећој фази, код пацијената примећују се клиничке манифестације системског васкулитиса.

[23], [24]

Компликације и посљедице

Међу компликацијама болести најопаснија је пнеумонија, која се развија под утицајем Пнеумоцистис царини.

ЕСС је опасан јер утиче на различите органе, укључујући срце, плућа, кожу, ГИТ, мишиће, зглобове и бубреге. Ако се ова болест не лечи, може доћи до смрти. Могуће компликације болести:

• Кршење периферних живаца;
• Свраб коже и његових улцерација, као и заразне компликације;
• Запаљење перикарда, развој миокардитиса, поред срчане инсуфицијенције и срчаног удара;
• Гломерулонефритис, у којем бубрези постепено губе функцију филтрације, због чега се развија бубрежна инсуфицијенција.

Ризик стратификације

Француска студија за испитивање васкулитиса развила је систем са пет тачака (пет фактора) који предвиђа ризик од смрти код Цхарге-Страусс синдрома користећи клиничке манифестације. Ови фактори су:

1. Смањена функција бубрега (креатинин> 1,58 мг / дЛ или 140 μмол / Л)
2. Протеинурија (> 1 г / 24 х)
3. Гастроинтестинално крварење, срчани удар или панкреатитис
4. Пораз централног нервног система
5. Кардиомиопатија

Одсуство било ког од ових фактора указује на лакши курс, са стопом смртности од пет година од 11,9%. Присуство једног фактора указује на озбиљну болест, са петогодишњом смртношћу од 26%, а две или више указују на веома озбиљне болести: 46% умрлих у року од пет година.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Дијагностика цхарге-Страуссов синдром

Међу главним дијагностичким критеријумима су симптоми као што су еозинофилија, бронхијална астма, као и алергије у анамнези. Осим тога, еозинофилна плућа, неуропатија, упала параназалних синуса, екстраваскуларна еозинофилија. Ако пацијент има најмање 4 од ових болести, ЕСС се може дијагностиковати.

[31], [32], [33], [34]

Анализе

Крв се узима на укупне анализе за дијагнозу болести треба посматрати вишак еозинофила за 10% више него норме, као и убрзају процес седиментације.

У општем или заједничком истраживању мокраће треба да постоји појава протеина, као и повећање броја еритроцита.

Трансбронцхиал биопсија и коже и поткожног ткива биопсије: У овом случају треба забележили инфилтрацију еозинофила у зидовима малих крвних судова, као и некротизујућег грануломатозног процесе у респираторном тракту.

Имунолошка анализа за откривање повећаног броја АНЦА антитела. Овде се фокусира на повећање укупног ИгЕ-а, као и перинуклеарних антитела која имају активност антимилопероксидазе.

[35], [36]

Инструментална дијагностика

ЦТ плућа - визуелизација паренхималних акумулација се врши у процесу, углавном смештеном дуж периферије; Такође је приметно да су бронхијални зидови згушњени, а експанзијом на неким местима видљиво је и бронхиектазија.

Микроскопија ексудата лоцирана у плеуралној течности, као и проводјење медицинске бронхоскопије ради откривања еозинофилије.

Извођење ЕЦХО-ЦГ за откривање симптома митралне регургитације, као и пролиферацију везивног ткива са појавом ожиљака у срчаном мишићу.

Диференцијална дијагноза

Неопходно је разликовати СЕС са нодуларним периартеритисом, грануломатозним васкулитисом, хроничном облику еозинофилне плућне инфилтрације и еозинофилном леукемијом.

[37], [38], [39], [40], [41]

Третман цхарге-Страуссов синдром

Лечење ЕСС је сложено - током терапије се користе цитостатици и глукокортикостероиди. У целини, лечење је слично принципима терапије Узеловог периартеритиса.

Медицински третман

У случају укључивања дигестивног тракта, као и плућа, бубрега и коже, третман треба започети употребом преднизолона. Терапијска доза је 60 мг / дан. После 1-2 недеље таквог пријема дошло је до преласка на периодичну употребу преднизолона с постепеним смањењем дозе. Након 3 месеца, ако је дошло до побољшања стања, доза се наставља смањивати, што доводи до одржавања, које оставља дуго времена.

Ако преднисолоне имало никаквог ефекта, али у случају дифузних симптома ЦНС поремећаја, недостатка протока крви и поремећаји провођења прописаних унутрашњу хидроксиуреом пријема у дози од 0.5-1 г / дан. Ако се број бијелих крвних зрнаца смањи на 6-10к109 / л, потребно је да пређете на коришћење лека у року од 2 дана. На трећем или отказати његов пријем за 2-3 месеца. Други цитостатика, као што је циклофосфамид или азатиоприн, такође се могу користити.

Ако пацијент има бронхијалну астму, прописују се бронходилататори.

Како се користи антикоагуланси или средства против згрушавања (као што је ацетилсалицилна киселина у дози од 0.15-0.25 г / дан. Цурантилум или у дози 225-400 мг / дневно) као профилактичка мера за тромбоемболијских компликација.

Системска анализа спроведена у 2007. Години показала је ефикасност употребе удара од стероида.

Витамини

Пошто кортикостероиди негативно утичу на јачину костију, потребно је надокнадити губитак уноса неопходне количине калцијума, а такође користити око 2000 Иј витамина Д дневно.

Прогноза

Синдром Цхург-Страусса без благовременог лечења има неповољну прогнозу. У случају вишеструке дисфункције органа, болест напредује врло брзо, повећавајући ризик од смрти због абнормалности срца и плућа. Адекватан третман омогућава пацијенту да преживи 5 година у 60-80% болесника.

Главни узроци смрти у Цхарге-Страуссовом синдрому су миокардитис и инфаркт миокарда.

[42], [43]