Цистична фиброза: лечење

Цистична фиброза - честа моногенских болест узрокована мутацијом гена за цистичну регулатора фиброзе трансмембрански (ЦФТР), карактеришу лезија на егзокрине жлезде и виталних органа и система који имају обично тежак ток и прогнозу.

Болест се јавља на фреквенцији од 7-8: 100.000 становника. У 1989. Г цистичне фиброзе гена се изолује, а затим декодираног структуру: садржи 27 ексона, обухвата 250.000 бп, лежи у средини дугог крака аутозома 7. Због мутација цистичне фиброзе гена прекинут структуру и функцију ЦФТР протеина, делујући у хлорида канал и регулатора воде -електролитни екцханге дисајних епителних ћелија, панкреаса, дебелог црева, јетре, знојне жлезде репродуктивног система. У вези са кршењем ЦФТР протеин фунцтион хлора јона у апикалном делу ћелијске мембране. Сходно томе, електрични потенцијал варира у лумен одводних канала, што доприноси повећаном иступању из лумена у ћелију натријумових јона и воде.

Као резултат ових поремећаја, постоји згушњавање тајни горе поменутих спољашњих секретних жлезда, тешкоћа у њиховој изолацији и секундарних промјена у тим органима, најизраженије у бронхопулмоналном систему.

Пораст бронхопулмоналног система код цистичне фиброзе изражен је у сљедећим клиничким варијантама.

• бронхитис (акутни, рекурентни, хронични);
• пнеумонија (поновљена, рецидива).

Болест као напредовање компликује се од ателектаза, апсцеса плућа, пиопнеумоторака, развоја бронхиектазе, плућног срца.

Лечење цистичне фиброзе укључује следеће активности:

1. Побољшање дренажне функције бронхија, ослобађање бронхијалног дрвета из вискозног спутума:
   • примена муцолитских експецтора;
   • лечење бронходилататорима;
   • кинезитерапија (дренажа положај, а вибрира клопфмассазх масажа груди, специјална кашаљ врши активне циклусе дисања и присилне истека, позитивног експиријумског притиска помоћу специјалног маску или лепршаво.
2. Борба против инфекције бронхопулмоналног система.

Хронична и рекурентна инфекција респираторног тракта је главни узрок морбидитета и морталитета код пацијената са цистичном фиброзом.

Главни узрочник инфекције је Псеудомонас аеругиноса, који се налази код 70-90% пацијената. Према Фицлц-у (1989), Псеудомонас аеругиноса скоро непрекидно траје у спутуму пацијената. Често често, у исто време, постоји златни стафилококус, хемофилични штап.

Псеудомонас аеругиноса производи разне факторе штетних плућног ткива (егзотоксине А и С, алкална протеаза, еластаза, леукоцидин, пигменти) и такође синтетизује мукоидан схелл кополимера која алгинска киселина. Ова мембрана комбинује са вискозном бронхијалном секрецијом, ојачава опструкцију и отежава антибиотици да дјелују на патоген. Псеудомонас аеругиноса је изузетно отпоран на бета-лактамске антибиотике.

За лечење Псеудомонас аеругиноса инфекција се примењују Псеудомонас пеницилине, аминогликозиде, флуорохинолона, монобактаме, карбапенемима, цефалоспорини треће Псеудомонас (цефтазидим, цефтазидим) и четвртог (цефпиром, цефсулодин и Цефепим) генератион. Цефсулодин - антипсеудомонал специфични антибиотик, преостали микроорганизми Има мали ефекат. Цефтазидим приноси другим псеудомонас антибиотике. Најефикаснија против Псеудомонас аеругиноса инфекције је цефтазидиме. Цефтазидим а Цефтазидим утичу не само Псеудомонас аеругиноса, већ и за већину Грам-негативним бактеријама. Цефпироме и цефепим делују не само против Псеудомонас аеругиноса, али против не-позитивних флором као Ентеробацтер, Цитробацтер, Клебсиелла и Е. Цоли.

3. Исправка ексокринске инсуфицијенције панкреаса врши се употребом лекова који садрже ензиме панкреаса. Најефикаснији су микросперични препарати прекривени премазом отпорним на киселине (креон, ланцитрат, пролипаза, панкреас).

У последњих неколико година разматра се могућност лечења цистичне фиброзе са омилоридом, натријум аденозин трифосфатом, отварањем алтернативних хлоридних канала; могућности лечења антицитокина, анти-интерлеукина (анти-ИЛ-2, анти-ИЛ-8); Развијају се приступи генетичког инжењеринга за корекцију генетског дефекта код цистичне фиброзе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]