Десмоид

У клиничкој пракси, заједно са термином "десмоид", подједнако се користи термин "агресивна фиброматоза". Ређе користите следеће синониме: десмоид тумор, малолетник фиброматоза, дубоко фиброматоза, десмоид фиброма, фиброми инвазивна, мишића-апонеуротиц фиброматоза.

Десмоид (агресивна фиброматоза) је заједничко ткиво које се развија од тетиве и фасциалних апонеуротичних структура.

Формално, дезмоид се не сматра малигним неоплазмом. Као што је познато, инфилтрацијски раст и метастазе служе као клинички критеријуми за малигнитет тумора. Десмоид се не метастазира, међутим, он има способност локалног агресивног инфилтрацијског раста уништавањем базалних мембрана и фасциалних случајева - ово је његова заједничка својства са малигним туморима. Истовремено, потенцијал инвазивног десмоидног раста значајно превазилази број многобројних малигних тумора. Изражена је способност инвазије околних ткива која одређује високу инциденцу локалног поновног појаве овог тумора након радикалних операција. Овакав комплекс биолошких особина одређује положај дезмоида на граници добре квалитете и малигнитета и уводи ову неоплазу у сферу интереса онкоголога деце.

[1], [2], [3]

Епидемиологија

Због реткости, фреквенција дезмоида није одређена. Ова неоплазма се може наћи код пацијената од периода новорођенчади до сениле старости. Међу пацијентима превладавају мушки.

[4], [5], [6], [7], [8]

Хистолошка структура и етиопатогенеза

Извор тумора раста са десмоидом је фиброците. У трансформацији тумора, прекомерна формација протеина Б-цатенин игра кључну улогу у десмоидној ћелији. Њен повишени ниво је примећен код свих пацијената. Овај протеин је регулатор пролиферативне активности фибробласта. Повећање количине 6-катенина може имати два неповезана узрока.

• Једна од њих је соматска мутација АПЦ гена (аденоматозни ген полипозе дебелог црева). Једна од функција овог гена је регулација интрацелуларног садржаја Б-цатенина. Клинички, соматска мутација АПЦ гена манифестује Гарднеров синдром - породична полипоза дебелог црева, која има фреквенцију 1: 7000. Пенетрација АПЦ гена је 90%. Гарднеров синдром се одмрзава обавезним премалиганом дебелог црева. У 15% одраслих са дијагнозираном агресивном фиброматозом откривена је соматска мутација АПЦ гена локализована на 5к22-к23. Поред тога, код пацијената са Гарднер синдромом, вишеструки остеоме типична кости лица (фронтални, ситаст, зигоматиц, горње и доње вилице), као епидермоидним цисте и фиброми.
• Полазна тачка алтернативног механизма трансфекције туморских ћелија је повећана експресија ц-сиц гена и пратеће хиперпродукције ПДГФ (фактор раста који је изведен из плочица). Утврђено је да повећани садржај ПДГФ доводи до повећања садржаја Б-цатенина. Важно за разумевање биологије дезмоида је такође утврђена редукција експресије РМ антиохигена у туморским ћелијама. Од великог интереса је индикација присуства у ћелијама агресивних рецептора за фиброматизацију естрогена. Постоје случајеви десмоид демонстрација током трудноће и њеног регресији против позадини менопаузе, као и развоја новобразованииа код мишева на локацијама убризгавање естрогена својом поновну развој након престанка убризгавања.

Код неких пацијената, дезмоид се развија на местима интрамускуларних ињекција, траума и хируршких операција.

Симптоми дезмоида

Десмоид се може развити у свим областима тела, где је везивно ткиво представљено. Са локализацијом у удовима, тумори настају искључиво на савијеним површинама (предње ноге рамена и подлактица, задње површине шљака, кукова, глутеалне регије). Извор тумора расте увек ткива која се налазе дубоко у односу на површну фасцију. Ова важна карактеристика дезмоида служи истовремено као диференцијална дијагностичка особина која разликује ову неоплазу од других болести, на примјер, од палмарске фиброматозе (Дупуитренов контрактура). Стопа раста тумора је обично споро, а десмоид релапсе обично достигне величину уклоњене лезије или их превазилази у року од неколико месеци. Постојали су случајеви мултифокалног раста тумора. Међутим, изоловане изоловане туморске лезије обично се откривају унутар истог удида или анатомског региона. Учесталост мултифокалних неоплазми достиже 10%. Десмоид глутеалног региона и бутина може бити праћен сличним тумором у карличној шупљини.

Клинички, десмоид се појављује као густи, незамењив или тумор мале дисплације који се налази у мишићној маси или је интимно повезан са мишићном масом. У клиничкој слици, одлучујући фактори су присуство масе неоплазме, болова и симптома повезаних са локализацијом тумора. С обзиром на способност агресивне фиброматозе на локалну инвазију, локални симптоми могу бити повезани не само са компресијом органа овог анатомског региона, већ и са клијањем у њима неоплазма. Разлика у клиници концепата "абдоминални дезмоид" (5% случајева) и "екстра-абдоминални дезмоид" нема морфолошку основу. Ова разлика је узрокована. Углавном клиничке карактеристике овог тумора када је абдоминална локација (девелопмент илеус), сложеност хируршког лечења инвазивним тумора у абдоминалних органа и горе исхода.

Дијагноза дезмоида

Дијагноза агресивне фиброматозе има за циљ процену локалног статуса тумора, одређивање хормонске позадине и евидентирање ефекта третмана. Одређивање граница тумора и његовог односа с крвним судовима важно је за планирање касне операције и тежак задатак, који је повезан са агресивним локалним инфилтрацијским растом. У том смислу, требало би да користите ултразвук. Доплер дуплек ангиосцаннинг. Магнетна резонанца (МРИ). Када се открије појединачна формација, неопходно је искључити присуство додатних неоплазми у истој анатомској зони или удовима. Када меког ткива десмоид кукова и задњице је неопходно извршити карличног ултразвук елиминисати клијања тумор кроз већим исхијадичног отвора и присуства тумора у карлице компоненти. Радиографија погођеног подручја нам омогућава да идентификујемо секундарне промене костију због компресије костију са тумором.

Уз помоћ МРИ, десмозна граница може бити поуздано утврђена (у 70-80% случајева). Висок садржај информација МРИ такође омогућава идентификацију додатних изолованих туморских лезија у анатомском региону под истрагом са мултицентричном агресивном фиброматозом (дијагностичке могућности ултразвука и РЦТ у овом погледу су много слабије). Извођење МРИ након операције омогућава вам да процените свој резултат у поређењу са сликама преоперативног МР. Међутим, треба имати у виду да је у раним постоперативним периодима са МРИ тешко разликовати релапсе неоплазме од постоперативног цицатрицијалног процеса.

Повезивање десмоид ген канцера дебелог црева чини неопходним да спроведе све пацијенте старије од 10 година са колоноскопија и десмоид гасгроезофагодуоденоскопии да елиминише полипи гастроинтестиналног тракта. Процена хормонске позадине се врши помоћу студије у динамици серумских нивоа естрадиола и сексуалног глобулина (СХБГ).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Обавезни дијагностички тестови

• Комплетан физички преглед са проценом локалног статуса
• Клинички тест крви
• Клиничка анализа урина
• Биохемијске (електролити, укупних протеина, тестови функције јетре, креатинин, уреа, лактатегидрогеназа, алкална фосфатзза, фосфор-калцијум екцханге)
• Коулограмма
• Ултразвук ретроперитонеалног простора
• Радиографија погођеног подручја
• МРИ заражене области
• Ултразвучно дуплексно скенирање угрожене области
• Серум естрадиол
• СХБК (сексуални глобулин) крвни серум
• ФЕГДС и ОЗС код пацијената старијих од 10 година
• ЕКГ
• Ангиографија
• Радиографија костију погођеног подручја
• Када се локализује на подручју предњег абдоминалног зида и мале карлице:
  • излуцне урографије;
  • цистографија

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Десмоид третман

Лечење дезмоида само помоћу хируршке методе показало се као неефикасно: код 75% оперисаних пацијената било је више локалних понављања неоплазме. Ризик од рецидива не зависи од пола, локације и броја претходних хируршких интервенција и повезан је са агресивним инфилтрацијским растом дезмоида. У садашњој фази, грешка се сматра ограничавањем лечења дезмоида само операцијом.

[24], [25], [26], [27], [28]

Конзервативни третман

Код одраслих пацијената, охрабрујући резултати су добијени у лечењу зрачне терапије дезмоидом (даљинска гама терапија у дози од 60 Ги и више), док се стабилизација и чак и регресија тумора могу постићи. Покушаји извођења радијационе терапије код деце показали су се невезаним због ризика од деформације скелета због превременог затварања зона раста костију у зрачним зонама.

Тренутно, највише обећава метод за лечење десмоид деца верују комбинацију радикалне хирургије са дугорочним (до 1,5-2 година или више) цитостатички терапије (ниских доза метотрексата и винбластин) и антиестроген терапије (тамоксифен). Медицински третман се изводи пре и после операције.

• Сврха преоперативног третмана је разграничење неоплазме из околних ткива, његово дензификовање и смањење величине или њихова стабилизација.
• Циљ постоперативне терапије је спречавање поновног дезобног раста микроскопских остатака у кревету далеког тумора.

Код дијагнозе дезмоидног релапса код пацијената који раније нису имали конзервативну терапију, чак и са очигледном ресектибилношћу неоплазме, лечење треба почети са хемо-хормоналном терапијом.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Хируршки третман

Неопходан услов за хируршки третман дезмоида је радикална природа операције. Када се десмоид локализује у меким ткивима екстремитета, операције које спроводе оргуље (ампутације и екстартикулације) готово искључују могућност локалног поновног појаве. Међутим, у операцији клиничкој пракси органоуносиасцхие се врши само када нема строге контраиндикације за очување операције (клијање велике судова и нерава урастања у затвору, гигант демоид кружно утиче на уд). Хируршки третман са очуваним органом се састоји у ексцизији свих чворова тумора у границама здравих ткива. Када локализација у меких ткива десмоид кукова и задњице озбиљан проблем представља шијатички нерв, који може бити делимично или потпуно укључени у десмоид; уклањање неоплазме у вези са ризиком постоперативне монопаресис екстремитета и нонрадицал могуће због немогућности да потпуно ослободи иШијадични нерв би тумором без раскрснице. Слични проблеми са нервним трунком настају са десмозном у горњим крајевима.

Типично, због значајног обима нодула тумора, присуство процеса цицатрициални изражен и недостатак локалног ткива нетакнут након много поновљених операција често обављају код пацијената са десмоид око текућих рецидиви, значајан проблем је пластична недостаци генеришу након исецања на неоплазми. Посебно тешко овај проблем је локализација десмоид у груди и стомак. У овом другом случају за затварање дефекта је могуће да препоручи употребу синтетичких пластичних материјала (на пример, полипропилен месх).

Која је прогноза дезмида?

У комбинованом третману, укључујући дуге хемо-хормонску терапију, и радикалне хирургије, у току болести без примећено у 85-90% пацијената. Тумори који се налазе у ткивима стопала и задњој површини тибије чешће се понављају. Највећа учесталост рецидива је примећена у року од 3 године након радикалне операције. У одсуству способности десмоид метастатског смрти неких пацијената јавља код тумора који су резистентни на конзервативну терапију, ако је њихово напредовање са стезним или клијања виталних органа - углавном у локализацији главе и врата, груди и абдоминалну локације тумора.