Дијагноза дилатиране кардиомиопатије код деце

Дијагноза дилатиране кардиомиопатије код детета је тешка, јер болест нема специфичне критеријуме. Коначна дијагноза дилатиране кардиомиопатије утврђена је елиминацијом свих болести које могу довести до повећаних срчаних шупљина и циркулаторне инсуфицијенције. Најважнији елемент клиничке слике код пацијената са дилатираном кардиомиопатијом је епизода емболије, која често доводи пацијенте до смрти.

План истраживања је следећи.

• Збирка анамнезе живота, породичне историје, анамнеза болести.
• Клинички преглед.
• Лабораторијско истраживање.
• Инструменталне студије (Ехокардиографија, ЕКГ, Холтер мониторинг, радиографија у грудима, ултразвук абдоминалних органа и бубрега).

Доктор треба да узме у обзир да деца ријетко жале. Међутим, када су упитани, родитељи примећују заостајање у порасту телесне тежине и физичком развоју. Испоставља се да је деци тешко учествовати у мобилним играма, пењати се степеницама, деца малишана брзо се уморити током храњења, напомињу повећано знојење, анксиозност. Често се промене у плућима и кашљу погрешно тумаче као "честа плућа", анорексија, бол у стомаку, повраћање, диспепсија, синковни услови су могући. Требало би се разјаснити да ли је било случајева изненадне смрти или смрти у младости у породици, било да су слијепе срца или друге болести кардиоваскуларног система од најближег рођака. Важно је како се дете развило, него што је болело.

[1], [2], [3], [4], [5]

Клинички преглед код дилатиране кардиомиопатије

Клиничка слика проширене кардиомиопатије је променљива и зависи од тежине крвотока неуспеха. Хемодинамички поремећаји су узроковани смањењем контрактилности миокарда и пумпањем функције срца. То доводи до повећања притиска у шупљинама срца, пре свега лијево, а затим и десно. Када се посматра доказних клиничке симптоме конгестивне срчане инсуфицијенције. Најважнији и трајни дијагностички знаци проширене кардиомиопатије укључују: цардиомегали, лево схифт и слабљење апексног импулса, деформацију грудног коша у облику срца грбом, слабост, бледа кожа, ретардирани физичком развоју (кахексија), набрекле вене надутост, цијаноза, акрозианоз , увећање јетре (код деце испод 1 године - и слезине), асцитесом, едем доњих екстремитета. Оскултација поинт слабљење 1 тона на врху, систолни жамор релативне митралне и / или трикуспидној вентилом, интензитет који може бити различит; ИИ тон плућне артерије наглашене и рачвастог. Карактеристична тахикардија, екстразистол, ретко - брадикардија.

[6], [7], [8], [9],

Лабораторијска дијагностика дилатиране кардиомиопатије

Уз ново дијагностификовану кардиомегалију, препоручљиво је извести свеобухватни серолошки, имунолошки и биохемијски тест крви како би се искључио акутни миокардитис.

• Обављање имунолошких истраживања открива смањена активност ћелија природних убица, повишени нивои фактора некрозе тумора, присуство специфичних циркулишућих антитела (антимиозиновие антитела на А и бета-Миосин тешких ланаца, антимитоцхондриал антитела, бета-адреноцептора) - важних маркера проширене кардиомиопатије.
• Детекција повећане активности ЦК и ЦК-МБ може бити индикативна за акутни миокардитис и неуромишићне болести.
• Повећање садржаја гвожђа и трансферина у крви може указати на хемохроматозу као узрок дилатиране кардиомиопатије.
• Хипонатремија комбинацији са повећаним креатинина, уреа (знаци реналне дисфункције), смањујући количину фибриногена, албумина, холинестеразе, повећан трансаминаза, билирубина (знаци са погоршањем функције јетре) одражава поремећајима изражене.

Инструментална дијагностика дилатиране кардиомиопатије

Електрокардиографија

Резултати ЕКГ-а су веома важни, али нису специфични и одражавају тежину оштећења миокарда и степен његове хемодинамске преоптерећења. ЕКГ подаци:

• поремећаји ритма (синусна тахикардија, вентрикуларна аритмија, суправентрикуларни и вентрикуларни ектрасистол);
• абнормалности проводљивости (блок левог снопа, грана десног снопа, дисталне АВ-проводне абнормалности);
• знаци хипертрофије, чешће коморе на левој страни, мање ређе и коморе и претерано оптерећење на лијевом атријалу;
• нисконапонски КРС у стандардним водовима;
• неспецифичне промене у зубу Т.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Радиографија органа у грудима

Када рентгенски преглед у свим случајевима повећава величину срца (индекс кардиоторака више од 0,60). Облик срца је често сферни, митрални или трапезни. Са стране посуда маленог круга циркулације крви, феномени венске стазе су чешће код деце, а мање често умерени знаци пулмоналне хипертензије.

Ехокардиографија

Ехокардиографија је најважнији неинвазивни дијагностички алат за дилатирану кардиомиопатију. Уз помоћ ехокардиограма изузети срчану болест, ексудативни перикардитис и друге узроке кардиомегалије. Код дилатиране кардиомиопатије, ехокардиографски преглед открива оштро ширење срчаних шупљина, нарочито леву комору, често у комбинацији са атријалном дилатацијом. Одредити нетакнуте срчане залиске, смањујући митралне валвуле леци обелодањивања амплитуду због повреде складу проширене леве коморе и повећани притисак енддијастолни у својој шупљини. У квантитативне анализе функционалне статуса леве коморе карактерише значајно повећање вредности крајњег-дијастолни и систолни пречника, а пада леве контракције коморе (ејекционом фракцијом леве коморе испод 30-40%). Доплерова ехокардиографија омогућава идентификацију митралне и трикуспидне регургитације. Овом методом препознају кршење дијастолни леве коморе (фаза продужава његов изометријске релаксацију и повећани притисак крајњи дијастолни у свом шупљини). Могуће је открити интрацавитарни тромб и знаци пулмоналне хипертензије.

[18], [19], [20], [21], [22]

Методе истраживања радионуклида

• Са радионуклидном вентрикулографијом утврђене су следеће промене:
  • ширење шупљина срца;
  • повреда локалне контрактилности на позадини дифузног смањења контрактилности миокарда;
  • значајан пад леве коморе и десне вентрикуларне ејекционе фракције.
• Када се открију сцинтиграфија миокарда са талијем-201, откривени су дифузни и фокусни дефекти акумулације лека.
• У сцинтиграфији миокарда са галијум-67, изотоп се акумулира у запаљеним фокусима миокардитиса и не акумулира се током дилатиране кардиомиопатије.

Панкрација (катетер, ендомиокаардна) биопсија

У нашој земљи, са дилатираном кардиомиопатијом код деце, ова метода се не користи због своје инвазивне природе, ризика од компликација, високих трошкова. Поред тога, дијагностичка вредност ендомиоцардиал биопсије у проширене кардиомиопатије је ограничено недостатком патогномонични ове болести морфолошких критеријума. Међутим, студија омогућава искључити клиничку дијагнозу проширене кардиомиопатије у случају хистопатолошких промена које су специфичне за оне миокарда болести, као што је миокардитис, амилоидоза, саркоидоза и хемохроматозе срцем.

Диференцијална дијагноза дилатиране кардиомиопатије код деце

Диференцијална дијагноза проширене кардиомиопатије код деце треба обављати са урођеним срчаним, хронични миокардитис, аритмогеног срчане дисфункције, реуматског обољења срца, ексудативну перикардитис и специфичне кардиомиопатије.

Диференцијална дијагноза са рекурентном реуматског обољења срца (усред формираног митралне и аортне болешћу срца) на основу одсуства карактеристика у проширене кардиомиопатије, реуматска крвној групи-срчану манифестације реуматске грознице, расте у телесној температури и хуморални активности и отпорнији на интензивној реуматске буке. Реуматизам много година одвија без икаквих знакова конгестивне срчане инсуфицијенције и има позитивну динамику у току терапије, док је клиничка манифестација проширене кардиомиопатије је приказан означени знаке срчане инсуфицијенције, често отпорни на лечење.

Диференцијална дијагноза конгениталних срчаних мана (аортне коарктација, абнормално пражњење коронарних артерија из плућног пртљажнику, митралне валвуле инсуфицијенција, итд), Перикардитис и других болести, праћени развојем срчане инсуфицијенције се обавља путем ехокардиографија.

Диференцијална дијагноза са хроничним миокардитисом је тешка и у светској пракси заснована је на резултатима ендомиоокардне биопсије. Због чињенице да у нашој земљи код деце, ова метода се не користи, треба узети у обзир податке из анамнезе (повезивање са одложеног вирусне инфекције, грозница, хуморални активност), ефективности деловањем против запаљења и симптоматска терапија, против које у хроничној миокардитис приметили позитивну динамику .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]