Дијагноза системске склеродерме

Дијагноза системске склеродерме, која се заснива на подацима из инструменталних и лабораторијских студија, омогућава процену степена учешћа унутрашњих органа и тежине плућне хипертензије.

У ту сврху извршена радиограму, електрични и пхоноцардиограпхи, ехокардиографија (ехокардиографског) узорак са тестом хода од 6 минута за одређивање ФЦ циркулације неуспех и плућне хипертензије, евалуацију респираторне функције, вентилација-перфузију стсинтиграфик) плућа ангиопулмонограпхи катетеризација право делови срца, компјутеризоване томографије груди, као и тестови крви (клиничко, биохемијске, имунолошке анализе за процену хемостазе и његову реолошке крви).

ЕЦГ студи ин системске склерозе најчешће открива смањење напона, срчаног ритма поремећаја (67%) - суправентрикуларне и вентрикуларне тахиаритмије, екстраснстолии, поремећаје у атријалне (42%) и интравентиркуларне (32%) од проводљивости до потпуној блокади, захтевају пејсмејкера. Описане су "инфарктне" ЕКГ промене у ССД-у.

Ехокардиографија - један од највише информација неинвазивна процена притиска плућне артерије, поред тога, студија за процену мерења ћелије и дебљина зида срца, и пумпањем миокарда функцију контрактилном динамику и облик интракардијалних токове. На десне коморе дилатација најбоље суди повећањем однос пределу десне коморе у левом делу коморе (пожељно од апикалне 4-цхамбер положају), када је вредност овог показатеља о 0.6-1.0 кажу благу дилатација десне коморе, на вредност већу од 1, 0 - о изразитој дилатацији. Дводимензионална ехокардиографија омогућава окружују кинетику интервентрикуларног септума - парадоксалан систолног кретања са тешком плућне хипертензије, која, заједно са смањењем плућне венске прилива, што доводи до нарушеног леве коморе изометријском опуштање. Већина пацијената са системским склеродерма, чак и са мањим знацима од повреда миокарда у ехокардиограмом открити дијастолне дисфункције леве коморе (50-80%). (Мање од 55% смањење ејекционом фракцијом леве коморе), ризик од смрти у системском склерозом непрестано повећава када симптоми систолне дисфункције.

Помоћу пулсе-таласног Допплера могуће је измерити притисак у плућној артерији. Систолни притисак у плућној артерији је еквивалентан систоличком притиску у десној комори у одсуству опструкције крвотока из коморе. Систолни притисак у десној комори се процењује мерењем протока систолне регургитације на трицуспид вентилу (В) и процењивање десног атријалног притиска (ДПП) који се користи у формули:

Систолни притисак у десној комори = 4в2 + ДПП.

ДФТ је или стандардна вредност, или се мјери карактеристикама инфериорне вене каве или ширењем југуларних вена. Трикуспидна регургитација може се проценити код већине (74%) пацијената са плућном хипертензијом,

На основу вредности систолног притиска у плућној артерији, разликују се сљедећи степени плућне хипертензије: •

• светлост - од 30 до 50 мм Хг;
• просек - од 51 до 80 мм Хг;
• Тешки - од 81 мм Хг. И више.

Упркос свим очигледној предности ехокардиографија, постоје ограничења у погледу метода дијагнозе десне коморе дисфункције са посебним тешкоћама и имагинг десне коморе на анатомску структуру (присуство трабецулае и модераторного странд). Проучавање параметара његове функционалне активности користећи стандардне технике ЕцхоЦГ није у потпуности тачно. Стога је очигледан проблем неинвазивне процјене функционалних способности десног срца. Тренутно, постоје докази у литератури о могућности коришћења ехокардиографија Допплер ткива (Допплер ехокардиографија), технику која се састоји у одређивању брзине кретања структура ткива и је дизајниран за дубинско проучавање функције миокарда. Ова метода ће пружити објективне информације о стању глобалне и сегментне лонгитудиналне функције миокарда. Посебност технике се састоји у могућностима ове употребе за одређивање систолне и дијастолне функције правог миокарда срца.

Десно срце катетеризација и плућне емболије - метод "златни стандард" у дијагностици плућне хипертензије, "дирецт" Метод омогућава најтачније мерење притиска у десну преткомору и десне коморе, плућна артерија клина притиском плућне артерије (ПАОП), израчунати срчана излаз (метода тхермодилутион често се користи, барем - Фицк метход), за одређивање нивоа оксигенације мешовитог венској крви (ПВГ и свц)). Овај метод помаже да окружи озбиљност плућне хипертензије и десне коморе дисфункције, који се користи за процену ефикасности вазодилататори (обично акутни узорак)

Магнетна резонанца (МРИ) је релативно нова метода за дијагностиковање плућне хипертензије. МРИ ће пружити могућност прецизног процењивања дебљине зида и запремине десне вентрикуларне шупљине, као и ејекторске фракције десне коморе.

[1], [2], [3]

Дијагностички критеријуми за системску склеродерму

Америчка асоцијација реуматолога предложила је следеће дијагностичке критеријуме за СПД.

Велики критеријум је проксимална склеродерма: симетрично згушњавање и засићење коже прстију, проширено проксимално од метакарпофалангеалних и метатарсофалангеалних зглобова. Промене могу утицати на лице, врат, грудни кош и желудац.

Мали критеријуми.

• Сцлеродацтили; горе наведене промене коже су ограничене на прсте.
• Дигитални ожиљци: подручја сукања коже на прстима или губитак супстанце јастука прстију.
• Билатерална басал плућна фиброза: месх или линеарни-чвора схаде, најизраженији у базалним деловима плућа са стандардним рендгенских прегледа може бити манифестација типа ћелије плућа.

Да би се установила дијагноза ДСС, мора бити присутан један или два мала критерија. Коришћење ових критеријума за препознавање раних фаза болести је немогуће.

Да би се проценила активност ССА, тренутно се користе индекси које је развила европска трупа за проучавање системског склеродерме. Тачке сумирају. Максимални могући резултат је 10, са активношћу од 3 бодова или више, болест се сматра активним, мање од 3 - неактивна.

Процена активности системске склеродерме

Параметар	Оцена	Карактеристике
Оцена коже> 14	1	Користите модификовану количину коже, процењену у резултатима од 0 до 3 у 17 области тела
Склередема	0.5	Губитак меких ткива, углавном на прстима због индуратион / коже
Кожа	2	Погоршање кожних манифестација у последњем месецу, према пацијенту
Дигитална некроза	0 5	Активни дигигални улкуси или некроза
Весселс	0.5	Погоршање васкуларних манифестација у последњем месецу, према пацијенту
Артритис	0 5	Симетрични оток зглобова
Срце / плућа	2	Погоршање кардиопулмоналних манифестација у последњем месецу, према пацијенту
ЕСР> 30 мм / х	1.5	Одређено методом Вестергрен
Гипсофагија пнеумонија	1	Редукција НВ- или Ц4-цом-
Редукција РЛЦО *	0.5	РЛЦО <80% од нормалног нивоа

[4], [5], [6], [7]

Примери формулације дијагнозе

Системска склеродерма, ограничена форма, хронични курс, активан. Реиноов синдром, есопхагитис, сцлеродацтили, плућна артеријска хипертензија ИИ степена, ИИ ФЦ.

Системска склеродерма, дифузни облик бистропрогрессируиусхее струја, активна полиартритис, функционална класа (ФЦ) ИИ, интерстицијални миозитис, гломерулонефритис, хронична бубрежна инсуфицијенција И, рекурентна пнеумонија, базални пулмонарна фиброза, респираторна инсуфицијенција И, миокардитис, често вентрикуларна аритмија, циркулаторни фаилуре (НК ) ИИ А, ИИИ ФЦ.

[8], [9], [10], [11], [12],