Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Дијагноза вон Виллебрандове болести
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Дијагностички критеријуми за вон Виллебранд болест:
- типичан хеморагични синдром;
- смањење специфичне активности вон Виллебранд фактора (редукција вВФ: РЦо, вВФ: ЦБА, вВФ: ФВИИИБ);
- за тип 2Б - позитиван РИПА са ниским концентрацијама ристоцетина.
Активност вон Виллебрандовог фактора повезана је са АБО групом крви. Код особа са крвном групом 1 (0), садржај вон Виллебранд фактора је уставно смањен.
Стандарди вВФ: Аг, препоручени од стране Светске асоцијације тромбозе и хемостазе, зависно од врсте крви
|
Врста крви |
Нормални садржај вВФ: Аг |
|
0 |
36-157% |
|
А |
49-234% |
|
У |
57-241% |
|
АБ |
64-238% |
Лабораторијска дијагноза вон Виллебрандове болести .
- Тест крви: број еритроцита, ретикулоцита и хемоглобина; индекс боја, формула леукоцита, ЕСР; пречник еритроцита (на мрље);
- Коагулограм: број тромбоцита и смањење њихове адхезије и агрегације; време крварења и времена крварења; активирани парцијални тромбопластин и протромбинско време; садржај фактора ИКС и ВИИИ и његових компоненти (одређених ензимским имунолошким методом) или кршење њене мултимерне структуре;
- Биокемијски тест крви: укупни протеин, уреа, креатинин; директни и индиректни билирубин, трансаминаза АЛТ и АЦТ; електролити (К, На, Ца, П);
- Општа анализа урина (искључивање хематурије);
- Анализа фекалија за окултну крв (Грегерсенов тест);
- Крвна група и Рх-фактор.
Ултразвук абдоминалне шупљине (да се искључи крварење у јетри и слезини).
Потребно је консултовати генетичара, хематолога, дечијег гинеколога, доктора ЕНТ-а, зубара.
Карактеристике лабораторијских индикатора за вон Виллебранд болест: субнормална тромбоцитопенија у периферној крви; продужење времена крварења и нормалног времена крварења; повреда адхезивне и агрегацијске функције тромбоцита.
[