Двострука материца

Двострука материца је врло редак урођени поремећај. Говоримо о малформацији гениталног органа, који у току свог развоја постаје упарен, као резултат ембриогенетске нефузије муллерских канала. Двострука материца има два одвојена грлића материце, а понекад чак и двоструку вагину: свака материца је опремљена једним рогом повезаним са јајоводом, „гледајући“ у одговарајући јајник.

Жене са двоструком материцом не нагађају увек о својим „особеностима”, с обзиром да се аномалија можда неће клинички манифестовати, а трудноћа је сасвим вероватна. Ако кршење створи проблеме са репродуктивним здрављем, онда се прибегава операцији - једином начину да се исправи патологија.

Епидемиологија

Двострука материца се односи на урођене недостатке у развоју репродуктивног механизма. Такво кршење настаје као резултат потпуне неповезаности дуж средње линије Муллерових канала, што доводи до стварања два одвојена матерничка органа са вагиналним септумом. Ова аномалија се сматра ретком: учесталост дистрибуције креће се од 1: 1000 до 1: 30 000 (према статистикама прикупљеним у Сједињеним Америчким Државама, преваленција је 1 на 3 хиљаде жена).

Свака од формираних материца повезана је са једном јајоводом и одговарајућим јајником.

Почетак близаначке трудноће, у којој се фетус развија у одвојеној материци, посебно је редак случај код пацијената којима је дијагностикована двострука материца, са учесталошћу 1: 1 милион.

Почетак трудноће са двоструком материцом сматра се сасвим вероватним, под условом да нема других репродуктивних поремећаја. Према статистикама, неплодност се примећује код 12-30% пацијената, а учесталост побачаја варира унутар 30-80%, са учесталошћу превремених порођаја око 28 процената. Још увек није разјашњено да ли су такви индикатори само последица абнормалности органа или је двострука материца комбинована са морфофункционалном инсуфицијенцијом и неисправношћу хормонског механизма хипоталамус-хипофиза-јајник, као и поремећајем формирања фетоплацентални систем.

Гестоза током трудноће пронађена је код око 10% жена са двоструком материцом, абнормални положај фетуса утврђен је у 15-20% случајева. Такође је велика учесталост хируршког порођаја (царски рез) - у 45% случајева. Фетална хипотрофија је откривена у 27%, мала тежина - у 15% случајева.

Према стручњацима, жене са аномалијом током трудноће често имају висок крвни притисак, а прееклампсија се јавља 2 пута чешће од осталих трудница са нормалном материцом.

Узроци двострука материца

Урогенитални систем у целини се формира током пренаталног периода из једне ембрионалне везе, тако да свако кршење у њему може постати примарни узрок формирања неколико дефеката одједном. На пример, двострука материца се често налази у комбинацији са другим урођеним болестима генитоуринарног система. Сличан проблем може се појавити у следећим случајевима:

• са генетским поремећајима;
• у тешкој трудноћи (продужени претећи побачај, гестоза, недостатак хранљивих састојака, интраутерина инфекција фетуса);
• продужена интоксикација током трудноће (на пример, лекови, занимања итд.);
• сложене системске болести код будуће мајке.

У многим случајевима се не може утврдити прави узрок кршења. 

Хазел Јохнсон и двострука материца

Таква аномалија као што је двострука материца постојала је увек. Међутим, помна пажња на проблем појавила се након објављивања приче о Хазел Јохнсон, жени из Хигх Вицомбеа (УК), за коју је утврђено да има дупликат. Хазел је учествовала у популарном програму на каналу ИТВ, где је читавој земљи испричала о својој посебности. Између осталог, навела је да се осећа прилично угодно и да практично не пати од аномалије. Једини проблем је почетак месечног циклуса, што је теже него што је требало бити нормално.

Лекари су прегледали пацијента и закључили да није потребна хируршка корекција оштећења код леске. Па ипак, ако жена жели да затрудни, мораће да је стално надгледају специјалисти - посебно због мале величине двоструких унутрашњих гениталних органа. Препоручује се порођај царским резом.

Фактори ризика

Посебно чести фактори ризика су:

• излагање професионалним опасностима током трудноће жене;
• лоше навике (конзумација алкохола, пушење, зависност од дрога);
• вирусне инфекције током трудноће (грип, токсоплазмоза, рубеола);
• опојни ефекти лекова.

Постоје докази о могућој генетској предиспозицији за стварање аномалија репродуктивних органа. Дакле, утврђено је да се ризик од развоја двоструке материце повећао у породицама у којима су претходно забележени случајеви других малформација - на пример, удвостручавање бубрега, хипоплазија итд.

Фактори ризика током трудноће су:

• акутне респираторне вирусне инфекције у првом тромесечју трудноће;
• узимање хормоналних лекова или нестероидних антиинфламаторних лекова, салицилата;
• гестоза.

Жене у ризику морају спровести темељну пренаталну дијагнозу, увођење рационалне тактике вођења трудноће и благовремено откривање кршења.

Патогенеза

У патогенетском аспекту разликују се неколико врста развоја двоструке материце:

• Потпуно удвостручавање, у коме постоје и два матерничка органа и две вагине које нису повезане једна с другом.
• Непотпуно удвостручавање, када постоје два матерничка органа и две вагине, одвојене на одређеном месту мишићно-влакнастом мембраном.
• Удвостручавање у целој дужини са једном вагином, у којој су два органа материце и два врата, али једна вагина.
• Удвостручавање материце једним вратом и вагином.
• Удвостручавање материце, у којем постоји један пуноправни орган и један рудиментарни (неразвијен).
• Дворога материца, делимично подељена у две зоне.
• Седласта материца са деформисаним дном без поделе органа.
• Једна материца, подељена септумом (делимично или у потпуности).

Двороги репродуктивни орган са делимично преклапајућом унутрашњом мембраном (тзв. Утерус субсептис) је подела на две половине које комуницирају на врату. Величине дијафрагме могу се разликовати. Овај недостатак је повезан са недовољном реапсорпцијом зоне споја муллерских канала.

У присуству комплетне преградне мембране (утерус септис), читава унутрашња матерничка шупљина је ограђена, формирају се два дела изолована један од другог - од дна до унутрашњег ждрела.

Удвостручено (подељено) тело и заједнички врат (утерус бицоллис уницоллис) су пар одвојених матерничких шупљина који имају заједнички цервикални канал.

Дуплирано тело са атрофичним или атретичким променама у једном рогу мора се разликовати од урођене аномалије у развоју матерничког дела и посттрауматске фузије његове шупљине.

Формирање двороге материце са атретичном унутрашњом шупљином настаје услед не фузије муллерских канала и фузије њиховог лумена. Сам репродуктивни орган има моћну структуру, или има засебну малу шупљину у пределу једног рога. [1]

Симптоми двострука материца

Већина пацијената са двоструком материцом не показује никакве патолошке знаке: имају нормалан и редован месечни циклус, међутим, понекад су менструална крварења обилнија. Потпуним удвостручавањем органа и двоструком вагином појављују се проблеми у интимној сфери. [2]

Код неких жена манифестације се могу наћи нешто касније - нарочито се могу јавити поремећаји повезани са зачећем и рађањем детета:

• претећи побачај током периода гестације;
• спонтани прекид трудноће у раној фази;
• касни побачаји;
• формирање уобичајеног побачаја;
• превремено рођење;
• неплодност.

Са рудиментарним другим органом материце могу настати проблеми повезани са погоршањем одлива менструалне крви:

• болови у доњем делу стомака, гори током менструације;
• повећање стомака, осећај притиска и надимања.

Ако је рудиментарни део повезан са вратом, онда је могућа појава таквих симптома:

• крварења неколико дана пре менструације и неколико дана након завршетка менструације;
• обилно менструално крварење. 

У таквој ситуацији повећава се ризик од развоја ектопичне трудноће. Поред тога, могуће је формирање гениталне ендометриозе, коју прате следећи симптоми:

• уочавање у средини месечног циклуса;
• растућа слабост, умор;
• алгодисменореја;
• болови у карлици;
• проблеми са почетком трудноће;
• хиперменореја;
• неправилан месечни циклус;
• бол и непријатне сензације током и након полног односа.

Често пацијенткиња ни не сумња да има такву особину - двоструку материцу. Жена живи уобичајеним животом, удаје се, затрудни, роди дете. У већини случајева све се одвија без икаквих специфичних симптома. Тешкоће се могу појавити ако говоримо не само о двострукој материци, већ и о двострукој вагини.

Код неких пацијената примећују се преобилни и посебно неудобни периоди: такво кршење може послужити као разлог за контакт са лекаром, где се пронађе развојна аномалија.

Промењена конфигурација органа са двоструком материцом може негативно утицати на функционалност других органа у близини: жена осећа да с њом нешто није у реду. Неудобност може бити и физичка (бол у стомаку, осећај ситости и притиска) и психолошка (ако пацијент зна о сопственим карактеристикама). За многе људе је двострука материца погрешно повезана са женском инфериорношћу, оштећењем, немогућношћу материнства и стварањем породице. Психолошко расположење пацијената је веома важно за зачеће: ако се унапред подесите за неуспех, зачеће се можда неће догодити (као, заиста, код жена са обичном материцом). Проблеми са трудноћом појављују се и у присуству истовремених поремећаја - на пример, хипофункција јајника, недостатак хормона итд. Двострука материца је ретка патологија, али још ређе се дешава да су једна или обе материце неразвијене. 

Двострука материца и трудноћа

Двострука материца у већини случајева није препрека за зачеће детета, али само под условом да нема оштећења на другим репродуктивним органима.

Пошто затрудни, жена се може суочити са следећим проблемима:

• спонтани прекид трудноће;
• превремена испорука;
• атипична локација фетуса;
• обилно постпартално крварење.

Најчешће је код двоструке материце само један од матерничких органа потпуно спреман за зачеће и трудноћу, а други има нешто слабије карактеристике - може се приписати рудиментарним органима. Значајно је да са развојем трудноће и овај „рудимент“ почиње да се повећава, што се дешава отприлике до петог месеца, што је повезано са повећаном хормонском активношћу.

За већину пацијената двострука материца не представља никакву опасност, не нарушава плодност и не захтева медицинску интервенцију. Међутим, трудноћа треба да траје под редовним надзором лекара како би се избегле компликације и поремећаји у гестацијском процесу.

Ако дође до спонтаног побачаја, врши се хитна киретажа и првог и другог органа. [3]

У изолованим случајевима трудноћа је забележена у две материце истовремено: у таквим ситуацијама жена је прво родила једно дете, а само неколико недеља касније - друго.

У таквим случајевима се каже потреба за медицинским прекидом трудноће:

• са неправилним везивањем ембриона (на пример, на интер-матерничку преграду);
• са хипоплазијом ендометријума материце;
• са цервикалном инсуфицијенцијом;
• када се ембрион развија у рудиментарном органу непогодном за имплантацију. [4]

Компликације и посљедице

Присуство двоструке материце понекад доводи до дијагностичких грешака. Као резултат, прописан је погрешан третман, укључујући неразумне хируршке интервенције, попут апендектомије, тубектомије, уклањања додатака, грађевине цервикалног канала и вагине.

Остале непријатне последице могу бити:

• потешкоће са интимношћу (нелагодност, итд.);
• акумулација менструалне крви у рудиментарном делу материце;
• заразни процеси (стварање гнојних шупљина у унутрашњим гениталним органима);
• потешкоће са рађањем детета (спонтани побачај, превремено рођење);
• потешкоће са зачећем (неплодност).

Дијагностика двострука материца

Главне дијагностичке методе за откривање двоструке материце су следеће:

• ултразвучни преглед (пожељно трансвагинални);
• хистероскопија, хистеросалпингографија;
• Магнетна резонанца;
• лапароскопија.

Прва фаза дијагнозе обично укључује приступачније поступке: ултразвук и магнетну резонанцу. Али ендоскопија у облику лапара и хистероскопије је прикладна ако је потребно комбиновати дијагнозу и лечење болести. У овом случају могуће је не само открити аномалију, већ понекад уклонити нефункционални рудиментарни рог.

Инструментална дијагностика у облику ултразвука и магнетне резонанце се сматра најинформативнијом, сигурнијом и приступачнијом. Они не дају излагање зрачењу телу, али вам омогућавају да одредите тачне анатомске промене у репродуктивним органима. Са потпуним удвостручавањем током МРИ дијагностике, визуализују се два изолована матернична органа, од сваког од њих постоји јајовод са јајником, два изолована врата и две вагине (вагинални септум је завршен). Два грлића материце и вагина имају блиски контакт са зидом. И матернични органи и вагину међусобно одвајају бешика и / или ректум, или се зидови додирују. Двострука материца може бити потпуно анатомски и физиолошки комплетна или имати неразвијену другу половину. Користећи Т2 пондерисано гледање, могуће је разликовати слојеве материце, у зависности од интензитета сигнала:

1. Централни хиперинтензивни слој који одговара ендометријуму и слузном ткиву који поставља интраутерину шупљину.
2. Уски међуслој уз средишњи слој, означен као прелазно подручје.
3. Спољни слој је миометријум, који има просечан интензитет сигнала.

Као додатне студије, пацијенту су прописани лабораторијски тестови:

• општа анализа крви;
• општа анализа урина;
• коагулограм;
• биохемијски тест крви (уреа, креатинин, укупни протеин, глукоза);
• хормонска истраживања.

Потреба за лечењем одређује се пре свега присуством жалби пацијента. Лекар треба да добије информације о квалитету сексуалног живота жене, да ли је било покушаја да затрудни, да ли је било других проблема са урогениталним системом (болести, операција, абортус, побачаји итд.). Квалитет менструалне функције се нужно анализира, разјашњавају се следећа питања:

• период почетка прве менструације (у којој доби);
• регуларност месечног циклуса;
• обилно крварење;
• болност на почетку менструације;
• време циклуса;
• присуство вагиналног пражњења усред циклуса.

Поред тога, врши се преглед на гинеколошкој столици, дводелни вагинални преглед (потребно је палпацијом утврдити величину унутрашњих гениталних органа, њихов однос, стање лигамената, покретљивост додатака, бол итд.). [5]

Диференцијална дијагноза

Данас постоје многе савремене методе визуализације унутрашњих органа. Али, упркос томе, дијагноза двоструке материце може бити тешка, што подразумева погрешно препознавање патологије. Према статистикама, нетачне дијагнозе и, сходно томе, погрешно прописивање терапије за двоструку материцу доводи до неоправданих хируршких интервенција у око 30% случајева. Да би се то избегло, стручњаци препоручују извођење обавезног МРИ ако постоји сумња на удвостручење органа, што омогућава тачније разликовање болести и пружа много више информација о постојећој патологији.

Највеће потешкоће у диференцијалној дијагнози настају код таквих врста аномалија материце као што су потпуно удвостручавање, дворогост, присуство септума и седласте материце.

Хистероскопија и хистеросалпингографија могу указати на аномалију. Али ове методе се не могу увек користити - пре свега због њихове инвазивности: такви поступци се не користе у односу на децу и младе девојке које претходно нису имале сексуални однос. Поред тога, хистероскопија и хистеросалпингографија дају слику само унутрашњих контура шупљине органа, а ови подаци нису довољни за диференцијалну дијагнозу. Спољна контура се може видети лапароскопијом, али и ова метода је инвазивна. [6]

Међу неинвазивним техникама за поуздану интерпретацију патологије користе се ултразвук и магнетна резонанца, које омогућавају процену унутрашњих и спољашњих контура материце. Будући да је оптималније извршити трансвагинални ултразвук, овај поступак ће бити контраиндикован у односу на децу и девојчице пре почетка сексуалне активности. Стога се предност даје МРИ, уз анализу конфигурације на Т2-пондерисаној слици у стандардној равни (коронална, нацртана дуж осе материце материце). За даљу диференцијацију, интерстицијски делови јајовода користе се као контролне тачке за повлачење линије између њих.

Третман двострука материца

Нема потребе за лечењем ако двострука материца не ствара проблеме у репродуктивној, сексуалној и менструалној функцији, нема компликација и поремећаја других органа. Посебан приступ лечењу потребан је ако аномалију прати акумулација менструалне крви у шупљинама гениталних органа. Ову патологију карактеришу јаки болови, посебно са почетком новог месечног циклуса. Неке жене развијају заразне компликације у облику стварања гнојних инфламаторних жаришта.

Хируршко лечење је неопходно ако пацијент има проблема са сексуалним аспектима, оштећењем зачећа и трудноће. Врста и сложеност интервенције зависе од специфичног недостатка и његовог степена. У овом случају, операција је једини начин да се исправи патологија. Хирурзи обично користе минимално инвазивне технике, укључујући ласерску технологију и коагулацију. Једна од најчешћих операција је хистероресектоскопија, током које лекар уклања септум који дели орган на два дела.

Генерално, имају следеће индикације за хируршку интервенцију:

• абнормална структура вагине која омета нормалан сексуални живот;
• затворена рудиментарна друга материца;
• неразвијена друга материца, са великим степеном вероватноће развоја ванматерничне трудноће у њој;
• уобичајени побачаји;
• септума материце;
• комбинација двоструке материце и других урогинеколошких аномалија и патологија.

У случају поремећаја на излазу из менструалне крви, вагинални зидови се дисецирају, формира се контакт између „радне“ и затворене шупљине, фокус акумулације се отвара и одводи и врши санитарна вагина. Током лапароскопије испитује се локализација материце, изводи се поступак пражњења фокуса и санира се трбушна шупљина.

Вагинална аплазија је индикација за употребу колоелогације (боугиенаге) и колпопоезе (вештачко формирање вагиналног канала из ткива матерничко-ректалне серозне бурзе).

Ако жена има танки интраутерини септум, онда је оптимално извршити Томпкинсову операцију, што омогућава постизање формирања добре матерничне шупљине. [7]

Непотпуни, али густи септум је индикација за Јонесову операцију. Да би створио јединствену шупљину у органу, хирург врши делимичну клинасту ексцизију мембране, након чега сецира остатак њених делова. Као резултат, ствара се довољан волумен матерничне шупљине уз одржавање ендомиометријума.

Дворога материца са потцењеном рожном фузијом индикација је за Страссманнову операцију, а у случају прецењене или средње фузије тело материце се сецира под зоном ушћа рогова, уз даље отварање шупљина првог и други рогови. Овај метод интервенције олакшава опоравак и смањује трауму операције.

Са потпуним удвостручавањем, врши се двостепена операција која се састоји од следећих фаза:

• дисекција вагиналног септума и формирање једног матерничног грлића материце;
• пластична хирургија (метропластика).

Развој истхмиц-цервикалне инсуфицијенције може постати компликација такве операције.

Превенција

Не постоји специфична превенција развоја двоструке материце. Можете да ограничите ризик од аномалије ако се пажљиво припремате за трудноћу и поштујете све препоруке лекара током читавог периода гестације.

Стручњаци говоре о следећим превентивним мерама:

• редовно посећујте гинеколога (два пута годишње);
• благовремено планирати и припремити се за трудноћу (бити у потпуности испитан, лечити постојеће хроничне болести, инфекције);
• спречити развој нежељене трудноће, искључити побачај;
• благовремена регистрација за трудноћу код акушера-гинеколога (раније од 13 недеља гестације);
• током трудноће редовно посећујте лекара (оптимално - једном у 7-14 дана, ако је назначено - чешће), следите његове препоруке;
• одустати од лоших навика, хранити се нормално и потпуно, не бавити се само-лековима, избегавајте интоксикацију.

Идеално је ако пар затражи савет лекара у фази планирања трудноће. У таквој ситуацији лекар има прилику да спроведе неопходне прегледе, састави индивидуалну шему превентивних мера неопходних за стварање оптималних услова за сазревање јајашца, његову имплантацију и развој ембриона.

Прогноза

Жене са различитим врстама двоструке материце често имају истовремене гинеколошке и екстрагениталне патологије које компликују прогнозу аномалије. Стручњаци говоре о релативно високој учесталости неплодности и побачаја.

Прогностички најнеповољнијом врстом патологије сматра се дворога материца са ушћу рогова у средњој и доњој трећини, као и присуство интраутериног септума. Са овим недостацима, примећује се највећа вероватноћа неплодности, поновног побачаја и превременог одбацивања плаценте. Са рудиментарном другом материцом, често се развија ектопична трудноћа, утврђује се кашњење у развоју фетуса или абнормални положај фетуса. Рођење превремено рођене деце и деце са малом телесном тежином захтева хитну реанимацију и дуг период опоравка.

Са интраутерином преградом, дворогим или седластим органом, ризик од развоја истхмиц-цервикалне инсуфицијенције код трудница се повећава.

Да би се побољшала прогноза, препоручује се рано откривање аномалија, диспанзерско посматрање пацијената током планирања зачећа и током трудноће. Да би се откриле вероватне комбиноване грешке у развоју урогениталног система, све жене са двоструком материцом треба да се подвргну ултразвуку бубрега. Током трудноће, препоручује се смештање будуће мајке у болницу током периода критичних периода: од 8 до 12 недеља, од 16 до 18 недеља, од 26 до 28 недеља.

Није потребно извршити киретажу другог не-трудног органа након порођаја. Четвртог дана се врши ултразвучно скенирање: ако се открије хематометар, врши се поступак вакуумске аспирације. [8]

Ипак, за многе пацијенте двострука материца не постаје препрека ни за пуни полни живот, ни за зачеће и рођење бебе. Међутим, пажљиво гинеколошко посматрање током трудноће и даље треба бити обавезно.