Еисенменгеров синдром

Еисенменгеров синдром је компликација некоригованих срчаних дефеката, у којима је крв с лева на десно. Често с временом повећава се васкуларни отпор у плућима, што доводи до промене у правцу пражњења у десно. Кисеоника без крви улази у велики круг циркулације крви, што доводи до појаве симптома хипоксије. Аускултативни подаци зависе од природе примарног дефекта.

Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Третман Еисенменгеровог синдрома је генерално подржавајући, међутим, трансплантација срца и плућа може бити метод избора ако су манифестације озбиљне. Препоручује се спријечити ендокардитис.

[1], [2], [3], [4]

Шта узрокује Еисенменгеров синдром?

Урођеним срчаним манама, које, ако се не лечи, доводи до ЕИСЕНМЕНГЕР синдрома укључују коморски дефект септума, атриовентирукларна комуникација, преткоморску септал дефект, трунцус артериосус и транспозиција великих крвних судова. У САД, његова преваленца је значајно смањена због ране дијагнозе и радикалног третмана примарне малформације.

Лево-десно шант са ЕИСЕНМЕНГЕР синдромом доводи до цијанозе и њених компликација. Смањена сатурација кисеоника артеријске крви у системској циркулацији доводи до формирања прстију у облику бубња штапова, секундарно полицитхемија, повећане вискозности, и последица повећане еритроцита пропадања (нпр хиперурикемије који изазива гихт, хипербилирубинемији, изазивајући холелитијазе, недостатак гвожђа са или без анемије).

Симптоми синдрома Еисенменгер

Симптоми синдрома Еисенменгер-а обично се не развијају до 20-40 година; они укључују цијанозу, синкопалне услове, диспнеју са физичким напорима, слабост, отицање југуларних вена). Хемоптиза је касни симптом. Могу се развити знаци феномена емболије церебралних судова или ендокардитиса.

Секундарна полицитемија често манифестује клинички (на пример, убрзани говор, проблеми са видом, главобоља, замор или знаци тромбоемболијских поремећаја). Као резултат тога, холелитијаза може бити узнемирена болом у абдомену.

У физичком прегледу откривена је централна цијаноза, прсти у облику палица. Ретко се јављају знаци недостатка десне коморе. Холозистолни бука на трикуспидном вентилу може се чути у трећем и четвртом међуграничном простору лево од грудне кости. Рано дијастолно смањење отказа пулмоналне артерије може се чути дуж леве ивице грудне кости. Гласно појединачни тон ИИ је константна промена; често се чује клик прогона. Сколиоза је присутна код око 1/3 пацијената.

Дијагноза Еисенменгеровог синдрома

ЕИСЕНМЕНГЕР синдром се сумња на не ради са историјом срчаних обољења, на основу радиограму и електрокардиограм, тачан дијагноза утврђује се на основу дводимензионалног ецхоцардиограпхи са колор допплеркардиографиеи.

Лабораторијски преглед открива полицитхемиа са хематокритом изнад 55%. Повећано пропадање еритроцита може се манифестовати као стање недостатка жељеза (нпр. Микроцитемија), хиперурикемија и хипербилирубинемија.

На реентгенограму обично се примећују испупчене централне плућне артерије, скраћивање периферних плућних артерија, повећање десног срца. ЕКГ показује десну вентрикуларну хипертрофију, а понекад и десну атријалну хипертрофију.

[5]

Лечење Еисенменгеровог синдрома

У идеалном случају, корективне операције требало су раније обављати како би се спријечило развој Еисенменгеровог синдрома. Специфичан третман не постоји када се синдром већ развио, али се истражују лекови који могу смањити притисак у плућној артерији. Они укључују антагонисте простациклина (трепростинил, епопростенол), антагонисте ендотелина (босентан) и ојачиваче азотног оксида (силденафил).

Супортивна терапија ЕИСЕНМЕНГЕР синдром подразумева избегавање услова који могу изазвати пропадање (нпр трудноћа, ограничавање течности, исометриц вежбе, проналажење на великим висинама), а коришћење додатног кисеоника. Поликитемија се може лечити опрезном флеботомијом да би се смањио хематокрит на 50-60%, уз истовремену замену запремине са физиолошким физиолошким раствором. Хиперурикемија се може лијечити алопуринолом 300 мг орално једном дневно. Аспирин 81 мг орално једном дневно је индициран за профилаксу тромбозе.

Очекивани животни вијек зависи од врсте и јачине примарног дефекта срца и варира од 20 до 50 година; просечна старост на којој пацијент умире је 37 година. Међутим, мала толеранција физичког напора и секундарних компликација може знатно ограничити квалитет живота.

Трансплантација срца и плућа може бити метод избора, али резервисан за пацијенте са тешким манифестацијама. Дугорочно преживљавање после трансплантације није обећавајуће.

Сви пацијенти који имају Еисенменгеров синдром треба да примају профилаксе ендокардитиса пре стоматолошких или хируршких процедура у којима се може развити бактериемија.