Дефецт оф интервентрицулар септум: симптоми, дијагноза, лечење

Дефект интервентикуларног септума се јавља у 15-20% случајева од свих урођених дефеката срца. У зависности од локализације дефекта, разликују се перемембранозне мембране (у мембранском делу септума) и мишићне мане, величине - велике и мале.

Велики недостаци увек налазе у мембранозног делу преграде, димензије прелазе 1 цм (тј више од половине пречника аорте). Хемодинамске промјене у овом случају одређују степен испуштања крви с лијева на десно. Озбиљност стања, као и код других поремећаја с изливом крви с лијеве на десно, директно зависи од тежине плућне хипертензије. Озбиљност плућне хипертензије, заузврат, одређују два фактора: хиперволемиа, плућне циркулације и преносе притисак (односно притиска преноси из аорте до плућне артерије према закону спојених судова), и велике дефекте често налазе подаортално. Подаорталное дефект локација осигурава да ресетовање авион има хемодинамски утицај на летку аорте, оштетити ендокарда, стварање услова за приступање заразне процеса. Испуштање крви у десну комору, а затим у систем плућне артерије долази под високим притиском (до 100 мм Хг). Брзи развој плућне хипертензије може касније довести до крста, а затим и повратног пражњења кроз дефект.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми интервентикуларног септалног дефекта

Пропус се манифестује у првим недељама и месецима живота. У трећини случајева, одређује развој тешке срчане инсуфицијенције код новорођенчади.

Деца са дефектом интервентикуларног септума расте чешће са нормалном телесном тежином, а затим лоше добијају тежину. Узрок Хипотрофије И-ИИ је стална неухрањеност (прехрамбени фактор) и хемодинамски поремећај (испуштање крви с лева на десно доводи до хиповолемије малих кругова крвотока). Карактерише се знојем због расподеле одложене коже и хиперсимпатикотоније у одговору на срчану инсуфицијенцију. Кожа је бледа са мало периферне цијанозе. Најранији симптом срчане инсуфицијенције је диспнеја према врсти тахипнеје уз учешће помоћне мускулатуре. Често постоји опсесивни кашаљ, који се повећава када се положај тела промени. Дефект интервентрикуларног септума са великим артериовенским пражњењем праћен је стагнирајућим писком и често поновљеном пнеумонијом.

Физикални преглед кардиоваскуларног система за визуелно открити бистернални кобилице срце "грбе", формиран због повећања десне коморе ( "груди Давис"). Апикалан потисак дифузан, ојачан; откривен је патолошки откуцај срца. Можете открити систолни јиттер у трећем или четвртом интеркосталног простора са леве стране, указујући на испуштање крви у десну комору. Одсуство јиттера је знак почетног малог пражњења или његовог смањења због високе плућне хипертензије. Границе релативне срчане тупости проширују се у оба смера, посебно на лево. Десна граница релативне срчаног тупост повећање удараљки не више од 1-1,5 цм, као "тврдих" структурама медијастинуму не ствара препреке. Аусцултатед грубо рибање систолни тоне буку повезану са И тон максимума слушање у трећем или четвртом простор интеркосталног (мање друга-трећи) лево од грудне кости, ИИ тоне преко плућне артерије наглашене, често схадед.

У већини случајева, од првих дана или месеци живота на клиничкој слици, изражавају се знаци потпуне срчане инсуфицијенције: повећање јетре и слезине (код дјеце првих година живота, слезина се повећава са јетром).

Са природним током болести, стање и благостање деце се побољшава са годинама, због смањења величине дефекта у односу на повећану укупну запремину срца и покривање дефекта аортним вентилом.

Са дефектом интервентрикуларног септума у мишићном делу (Толоцхинов-Рогерова болест), нема притужби. Клиничке манифестације дефекта су одсутне, изузев стругања систолног шума средњег интензитета, који се чује у четвртом до петом међуграничном простору. Од овог тренутка бука се не спроводи, њен интензитет може да се смањи у сталном положају. Плућна хипертензија се не развија, може доћи до спонтаног затварања дефекта.

Компликације интервентикуларног септалног дефекта

Компликација дефекта интервентрикуларног септума је Аизенменгеров синдром, који се карактерише значајним повећањем притиска у плућној артерији, када постане једнак или превазилази притисак у аорти. У овој хемодинамској ситуацији, бука примарног дефекта (бука из пражњења) може смањити или у потпуности нестати, нагласак другог тона на плућној артерији се повећава, често стиче "метални" тон звука. Пловила малог круга циркулације крви могу бити подвргнута морфолошким промјенама, да би се склеризовале - склеротична фаза плућне хипертензије. Правац испуштања крви може се променити: крв почиње да се испушта с десна на лево, а блажи бледог типа се претвара у плави тип пропасти. Најчешће, слична ситуација се дешава када касно откривање дефекта, са својим природним протоком, тј. У одсуству правовремене здравствене неге. Са развојем Аизенменгеровог синдрома, пацијенти са урођеним срчаним обољењима постају неоперабилни.

[8], [9], [10], [11], [12],

Како је дефект интервентрикуларног септума препознат?

На ЕКГ, одступање електричне осовине срца удесно, знаци комбинованог преоптерећења комораца. Појава знакова хипертрофије десне коморе у лијечним торакалним водовима често је у корелацији са високом плућном хипертензијом (преко 50 мм Хг).

Радиографски преглед нам омогућава да идентификујемо хиперволемију малог круга циркулације крви, повећавају величину срца захваљујући и коморама и атријима. Открити отицање пулмоналне артерије дуж левог контура срца.

Главна дијагностичка карактеристика је директна визуализација дефекта уз помоћ ехокардиографије. Скенирање срца у неколико секција вам омогућава да одредите величину, локацију и број дефеката. Коришћењем доплеровог мапирања, постављена је вредност ресетовања.

Срчана катетеризација и ангиокардиографија са једноставним недостацима интервентикуларног септума изгубили су значај. Истраживања су приказана, ако је потребно одредити стање малог круга циркулације код високе плућне хипертензије.

Диференцијална дијагноза треба обавити са свим недостацима који могу бити компликовани високом плућном хипертензијом.

Лечење интервентикуларног септалног дефекта

Тактика лечења одређује хемодинамички значај дефекта и познату прогнозу. Код пацијената са срчаним попуштањем, препоручљиво је започети конзервативну терапију диуретиком и срчаним гликозидима. Деца друге половине живота са малим недостацима интервентикуларног септума без знакова срчане инсуфицијенције, без плућне хипертензије или одложеног развоја, по правилу не функционишу. Хируршка интервенција је индицирана за плућну хипертензију и одложени физички развој. У овим случајевима, операција се одвија у првој половини живота. Деца старијих од годину дана операције су индикована у односу на плућни и системски проток крви више од 2: 1. У старијим случајевима, обично се врши срчана катетеризација да би се разјаснили индикације за корекцију дефекта.

За велике недостатке, неопходно је обавити операцију на отвореном срцу у условима вештачког циркулације у најранијем времену (током детињства или у раном детињству). Извршите пластичну зону ксеноперикардијума, користећи транс-атријални приступ (без вентрикулотомије, тј. Са минималном траумом миокарда).

Палијативна интервенција (сужење плућне артерије за ограничавање плућног крвотока) се врши само у присуству истовремених дефеката и аномалија који отежавају исправљање дефекта. Рад избора је затварање дефекта у условима вештачког циркулације. Ризик од операције се повећава код деце до 3 месеца у присуству вишеструких дефеката интервентрикуларног септума или повезаних озбиљних аномалија у развоју других органа и система. У посљедњих неколико година повећана је популарност техника затварања транскатхетера интервентикуларне септалног дефекта уз помоћ Амплатзер оклудера. Главни показатељ ове процедуре је вишеструки недостатак мишића.