Фактор XIII (фактор стабилизације фибрина)

Референтна вредност (норма) активности фактора XIII у крвној плазми је 100%.

Фактор XIII (фактор стабилизације фибрина, фибриназа) је β2 гликопротеин. Присутан је у васкуларном зиду, тромбоцитима, еритроцитима, бубрезима, плућима, мишићима и плаценти. У плазми се налази као проензим повезан са фибриногеном.

Фактор XIII под утицајем тромбина се претвара у активни облик XIIIa, који, при формирању фибринског угрушка, обезбеђује формирање умрежених облика фибрина. Тромби настали у присуству фибриназе се веома споро лизирају. Са смањењем активности фактора XIII, угрушци се веома брзо распадају, чак и ако је фибринолитичка активност крви нормална. Када је зид крвног суда оштећен, фактор XIII учествује у процесу агрегације и адхезије крвних тромбоцита. Утврђено је да је смањење активности фибриназе праћено смањењем адхезивности и агрегације тромбоцита, а са повећањем активности фибриназе, ова својства тромбоцита се, напротив, повећавају.

Фактор XIII карактерише III фазу коагулације крви: смањење или повећање активности фибриназе сматра се фактором хеморагичног или тромботичног ризика.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Конгенитални недостатак фактора XIII

Наслеђује се аутозомно рецесивно, углавном код мушкараца. Први клинички знак недостатка фибриназе код 80% пацијената је продужено (данима, понекад и недељама) крварење из пупчане ране. Типично је петехијално крварење. Могућа су крварења у мозгу. Примећује се споро зарастање рана, често се формирају постоперативне киле, а преломи слабо зарастају. Сви параметри у коагулограму, осим смањења концентрације фактора XIII у крвној плазми, остају у нормалним границама.

Код ове болести, згрушавање крви (према коагулограму) је нормално, али је фибрински угрушак структурно нестабилан због недостатка фактора XIII. Пре свега, пажњу привлачи крварење из пупчане ране након отпадања или исецкања остатка пупчане врпце, а крварење може бити умерено, али нужно продужено, 2-5 недеља, због чега се недостатак фактора XIII назива и „крварећи пупак“. Поред тога, могуће је продужено гастроинтестинално и интракранијално крварење.

Дијагноза се потврђује одређивањем садржаја фактора XIII (значајно смањење). Остали параметри коагулограма, као и број тромбоцита, остају непромењени.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лечење

Лечење се заснива на супституционој терапији препаратима фактора коагулације крви VIII: антихемофилна плазма брзином од 10-20 мл/кг интравенозно кап по кап или криопреципитат (1 доза садржи 75 јединица фактора XIII) брзином од 0,3 дозе/кг телесне тежине детета интравенозно.

Стечени недостатак фактора XIII

Открива се код пацијената са недостатком витамина Ц, радиоактивном болешћу, леукемијом, цирозом, хепатитисом, раком са метастазама на јетри, лимфомом, са ДИК синдромима, код оних који су прошли адреналектомију, након узимања индиректних антикоагуланса. Смањење фактора XIII у крви код ових болести је последица кршења његове синтезе или његове потрошње током ДИК синдрома.

У случају дуготрајних и слабо зарастајућих рана и прелома, препоручује се спровођење студије о активности фактора XIII, јер у неким случајевима такве појаве могу бити повезане са његовим недостатком (фактор XIII стимулише развој фибробласта).

Минимални хемостатски ниво активности фактора XIII у крви за заустављање крварења је 1-2%; при нижем садржају, заустављање крварења без примене фактора XIII пацијенту је немогуће.

Код пацијената са тромбоемболијским компликацијама, атеросклерозом, након операције, порођаја, након примене адреналина, глукокортикостероида, питуитрина, активност фибриназе је често повећана.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]