Фиброеластоза

Термин "фиброеластоза" у медицини односи се на промене у везивном ткиву тела, покривајући површину унутрашњих органа и крвних судова, због кршења раста еластичних влакана. Истовремено, долази до задебљања зидова органа и њихових структура, што нужно утиче на функционисање виталних система тела, посебно кардиоваскуларног и респираторног система. То, пак, доводи до погоршања благостања пацијента, посебно током физичког напора, што утиче на квалитет и очекивани животни век.

Епидемиологија

Генерално, болести праћене променама у везивном ткиву, услед чега долази до задебљања мембрана и преграда унутрашњих органа, могу се поделити у 2 групе: фиброеластоза срца и фиброеластоза плућа. Патологија срца може бити и урођена и стечена, са плућним обликом болести, говоримо о стеченој болести.

Фиброеластоза плућа почиње да се развија у средњим годинама (ближе 55-57 година), иако се у половини случајева извор болести мора тражити у детињству. Карактеристичан је "светли" период, када су симптоми болести одсутни. Истовремено, болест нема сексуалне склоности и може подједнако утицати на жене и мушкарце. Ову прилично ретку патологију карактеришу промене у ткивима плеуре и паренхима (функционалне ћелије) плућа, углавном у горњем режњу плућа. Пошто етиологија и патогенеза болести остају неразјашњене, болест се назива идиопатским патологијама. Према медицинској терминологији, назива се "плеуропаренхимска фиброеластоза". [1]

Фиброеластоза срца је генерализовани назив за патологију срчаних мембрана, коју карактерише њихово задебљање и смањена функционалност. За урођене облике патологије, карактеристично је дифузно (уобичајено) задебљање унутрашње облоге срца. Ово је танко везивно ткиво које облаже шупљину срца (његове одељења) и формира његове вентиле.

Код одраслих пацијената, обично се дијагностикује фокални облик болести, када се чини да је унутрашња површина срца прекривена мрљама јачег и дебљег ткива (може укључивати не само обрасла влакна, већ и тромботичне масе).

У половини случајева фиброеластозе срца не постаје дебљи само зид органа, већ и залисци (бикуспидални митрални између преткомора и истоимене коморе, трикуспидални аорта између леве коморе и аорте, плућни између преткоморе и коморе). Десна комора и плућна артерија). То, пак, може пореметити функционисање залистака и изазвати сужење артеријског отвора, који је већ мали у поређењу са другим шупљинама срца.

Ендокардна фиброеластоза у медицинској терминологији назива се ендокардијална фиброеластоза (пренатална фиброеластоза, ендокардијална склероза, фетални ендокардитис, итд.). Али прилично често, средњи мишићни слој срчане мембране такође може бити укључен у процес. [2]

Аномалије у структури миокарда (мишићни слој срца, који се састоји од кардиомиоцита), мутације гена и тешки инфективни процеси могу изазвати уобичајени облик фиброеластозе, када је у процес укључен не само ендокард, већ и миокард. Обично се диспластични процеси у ендокарду, узроковани различитим разлозима, јављају на граници његовог контакта са мишићном мембраном, нарушавајући контрактилност овог слоја. У неким случајевима постоји чак и урастање унутрашњег слоја у миокард, замена кардиомиоцита фибробластима и влакнима, што утиче на проводљивост нервних импулса и ритмички рад срца.

Компресија задебљаним миокардом крвних судова у дебљини срчане мембране нарушава исхрану миокарда (исхемија миокарда), што заузврат може довести до некрозе ткива срчаног мишића.

Фиброеластоза ендокарда са оштећењем миокарда срца назива се субендокардна или ендомиокардијална фиброеластоза.

Према статистикама, у већини случајева ове ретке болести (само 0,007% од укупног броја новорођенчади) дијагностикује се фиброеластоза леве коморе срца, мада се у неким случајевима процес протеже и на десну комору и преткомору, укључујући вентили који их раздвајају.

Фиброеластоза срца често је праћена оштећењем великих коронарних судова, такође прекривених везивним ткивом. У одраслом добу, често се јавља на позадини прогресивне васкуларне атеросклерозе.

Болест је чешћа у тропским афричким земљама међу популацијама са ниским животним стандардом, чему доприносе лоша исхрана, честе инфекције, поједена храна и биљке.

Задебљање ендокарда се такође примећује у последњој фази Лоеффлеровог фибропластичног ендокардитиса, који углавном погађа мушкарце средњих година. Патогенеза ове болести је такође повезана са инфективним агенсима који изазивају развој тешке еозинофилије, што је карактеристичније за унутрашње паразитске инфекције. У овом случају, ткива тела (пре свега срчани мишић и мозак) почињу да доживљавају недостатак кисеоника (хипоксију). Упркос сличности симптома фиброеластозе срца и Леффтеровог фиброзног ендокардитиса, лекари сматрају да су то потпуно различите болести.

Узроци фиброеластоза

Фиброеластоза подразумева промене у везивном ткиву у виталним органима: срцу и плућима, што је праћено кваром органа и утиче на изглед и стање пацијента. Болест је позната лекарима деценијама. Фиброеластоза унутрашње облоге срца (ендокарда) описана је почетком 18. Века, а о сличним променама у плућима почело се говорити 2 и по века касније. Међутим, лекари нису постигли коначан договор о узроцима патолошког раста везивног ткива.

Дакле, остаје нејасно шта тачно узрокује кршење раста и развоја везивних влакана. Али научници идентификују одређене факторе ризика за такве промене, сматрајући их могућим (али не и коначним) узроцима болести.

Дакле, у патогенези плућне фиброеластозе, која се сматра болешћу зрелих људи, посебна улога се додељује рекурентним инфективним лезијама органа, које се налазе код половине пацијената. Инфекције изазивају запаљење ткива плућа и плеуре, а дуготрајно запаљење предиспонира њиховој фиброзној трансформацији.

Код неких пацијената у породици су пронађени случајеви фиброеластозе, што указује на наследну предиспозицију. У њиховом организму су пронађена неспецифична аутоантитела, која изазивају дуготрајне инфламаторне процесе неизвесне етиологије.

Верује се да фиброзне промене у плућном ткиву могу бити узроковане гастроезофагеалном рефлуксном болешћу. Иако ће овај однос вероватно бити индиректан. Такође се верује да је ризик од фиброеластозе већи код оних који пате од кардиоваскуларних болести или плућне тромбозе.

Фиброеластоза плућа у младом и младом добу може да вас подсети на себе током трудноће. Обично болест вреба око 10 година или више, али се може манифестовати и раније, можда због повећаног оптерећења на телу будуће мајке и хормоналних промена, али још увек нема тачног објашњења. Међутим, слична слика развоја болести примећена је код 30% испитаних пацијената репродуктивног узраста.

Сама трудноћа не може да изазове болест, али може да убрза развој догађаја, што је веома тужно, јер је стопа морталитета од болести веома висока, а животни век са фиброеластозом кратак.

Фиброеластоза срца у већини случајева може се приписати болестима у детињству. Урођена патологија се открива чак иу пренаталном периоду код фетуса од 4-7 месеци, али се дијагноза може потврдити тек након рођења детета. У патогенези овог облика болести разматра се неколико могућих негативних фактора: инфективне и инфламаторне болести мајке које се преносе на фетус, аномалије у развоју срчаних мембрана, поремећено снабдевање крвљу срчаних ткива, генетске мутације., недостатак кисеоника.

Сматра се да међу инфекцијама највећи патогенетски допринос развоју фиброеластозе срца дају вируси, јер се уграђују у ћелије тела, уништавају их и мењају својства ткива. Незрели имуни систем фетуса не може му пружити заштиту од ових патогена, за разлику од имунитета будуће мајке. Потоњи можда неће доживети последице вирусне инфекције, док код фетуса пренета интраутерина инфекција може изазвати појаву различитих аномалија.

Неки научници верују да инфекција која утиче на фетус до 7 месеци живота игра одлучујућу улогу у патогенези инфективног облика фиброеластозе. У будућности може изазвати само инфламаторне болести срца (миокардитис, ендокардитис).

Аномалије у развоју мембрана и залистака срца могу бити изазване како упалним процесом, тако и неадекватним аутоимуним реакцијама, услед чега ћелије имуног система почињу да инфицирају сопствене ћелије организма.

Мутације гена узрокују абнормални развој везивног ткива, јер гени садрже информације о структури и понашању протеинских структура (нарочито протеина колагена и еластина).

Хипоксија и исхемија срчаног ткива могу бити последица абнормалног развоја срца. У овом случају говоре о секундарној фиблоеластози, изазваној урођеним срчаним манама (ЦХД). То укључује такве аномалије које изазивају појаву опструкције (поремећена проходност срца и његових судова):

• стеноза или сужење аорте у близини вентила,
• коарктација или сегментно сужење аорте на споју њеног лука и силазног дела,
• атрезија или одсуство природног отвора у аорти,
• неразвијеност срчаних ткива (најчешће лева комора, ређе десна и преткомора), што утиче на пумпну функцију срца.

Верује се да токсикоза током трудноће такође може деловати као предиспонирајући фактор за фиброеластозу код фетуса.

У постнаталном периоду развој фиброеластозе срца може бити олакшан инфективним и инфламаторним обољењима мембрана органа, хемодинамским поремећајима као последицама повреда, васкуларним тромбоемболизмом, крварењима у миокардију, метаболичким поремећајима (повећано формирање фибрина, поремећаји метаболизма протеина и гвожђа: амилоидоза, хемохроматоза). Ови исти узроци изазивају развој болести код одраслих.

Патогенеза

Везивно ткиво је посебно ткиво људског тела, које је део скоро свих органа, али не учествује активно у обављању њихових функција. Везивном ткиву приписује се потпорна и заштитна функција. Састављајући својеврсни скелет (скелет, строму) и ограничавајући функционалне ћелије органа, даје његов коначни облик и величину. Имајући довољну снагу, везивно ткиво такође штити ћелије тела од уништења и повреда, спречава продирање патогена, апсорбује застареле структуре уз помоћ посебних ћелија макрофага: мртве ћелије ткива, страни протеини, отпадне компоненте крви итд.

Ово ткиво се може назвати помоћним, јер не садржи ћелијске елементе који осигуравају функционалност одређеног органа. Међутим, његова улога у животу тела је прилично велика. Као део мембране крвних судова, везивно ткиво обезбеђује сигурност и функционалност ових структура, због чега се врши исхрана и дисање (трофизам) околних ткива унутрашњег окружења тела.

Постоји неколико врста везивног ткива. Мембрана која покрива унутрашње органе назива се лабаво везивно ткиво. То је полутечна безбојна супстанца која садржи таласаста колагена влакна и равна еластинска влакна, између којих су насумично разбацане различите врсте ћелија. Неке од ових ћелија (фибробласти) су одговорне за формирање влакнастих структура, друге (ендотелиоцити и мастоцити) формирају провидни матрикс везивног ткива и производе посебне супстанце (хепарин, хистамин), друге (макрофаги) обезбеђују фагоцитозу итд.

Друга врста влакнастог ткива је густо везивно ткиво које не садржи велики број појединачних ћелија, које се заузврат дели на бело и жуто. Бело ткиво се састоји од густо збијених колагених влакана (лигаменти, тетиве, периостеум), а жуто ткиво се састоји од насумично испреплетаних еластинских влакана прошараних фибробластима (део лигамената, мембране крвних судова, плућа).

У везивна ткива спадају и: крвно, масно, коштано и хрскавично ткиво, али нас још не занимају, јер, када је реч о фиброеластози, подразумевају промене у фиброзним структурама. А еластична и еластична влакна садрже само лабава и густа везивна ткива.

Синтеза фибробласта и формирање влакана везивног ткива из њих је регулисано на нивоу мозга. Ово осигурава константност његових карактеристика (снага, еластичност, дебљина). Ако је због неких патолошких разлога поремећена синтеза и развој помоћног ткива (повећава се број фибробласта, мења се њихово „понашање”), расту јака колагена влакна или се мењају у расту еластичних (остају кратка, увијају се). ), што доводи до промене својстава мембране органа и неких унутрашњих структура прекривених везивним ткивом. Постају дебљи него што је потребно, гушће, чвршће и нееластичне, по саставу лигамената и тетива подсећају на фиброзно ткиво, које захтева велики напор да се истегне.

Такво ткиво се не растеже добро, ограничавајући покрете органа (аутоматски ритмички покрети срца и крвних судова, промена величине плућа при удисању и издисању), а самим тим долази до поремећаја снабдевања крвљу и органа дисања, што доводи до недостатак кисеоника.

Чињеница је да се снабдевање тела крвљу врши захваљујући срцу, које ради као пумпа, и два круга циркулације крви. Плућна циркулација је одговорна за снабдевање крвљу и размену гасова у плућима, одакле се кисеоник протоком крви испоручује у срце, а одатле у системску циркулацију и дистрибуира се по целом телу, обезбеђујући дисање органа и ткива.

Еластични омотач, ограничавајући контракцију срчаног мишића, смањује функционалност срца, које не пумпа крв тако активно, а са њом и кисеоник. Код фиброеластозе плућа поремећена је њихова вентилација (оксигенација), јасно је да мања количина кисеоника почиње да улази у крв, што ће и уз нормалан рад срца допринети кисеоничком гладовању (хипоксији) ткива и органа. [3]

Симптоми фиброеластоза

Фиброеластоза срца и плућа су две врсте болести које карактерише кршење синтезе влакана у везивном ткиву. Имају различите локализације, али су обе потенцијално опасне по живот јер су повезане са прогресивном или тешком срчаном и респираторном инсуфицијенцијом.

Фиброеластоза плућа је ретка врста интерстицијске болести овог важног органа респираторног система. То укључује хроничне патологије плућног паренхима са оштећењем алвеоларних зидова (запаљење, кршење њихове структуре и структуре), унутрашње облоге плућних капилара итд. Фиброеластоза се често сматра посебним ретким обликом прогресивне пнеумоније са тенденцијом фиброзних промена у ткивима плућа и плеуре.

Скоро је немогуће идентификовати болест на самом почетку, јер око 10 година можда ни на који начин не подсећа на себе. Овај период се назива светлосни период. Настанак патолошких промена које још не утичу на запремину плућа и размену гасова може се случајно открити спровођењем детаљног прегледа плућа у вези са другом болешћу респираторног система или повредом.

Болест се карактерише спором прогресијом симптома, па се прве манифестације болести могу значајно одложити на време од њеног настанка. Симптоми се постепено погоршавају.

Први знаци болести, на које треба обратити пажњу, могу се сматрати кашљем и све већим отежаним дисањем. Овакви симптоми су често последица респираторне болести, па се могу дуго повезати са прехладом и њеним последицама. Краткоћа даха се често доживљава као срчани поремећај или промене везане за узраст. Ипак, болест се дијагностикује код људи који се приближавају старости.

Грешке могу да праве како сами пацијенти, тако и лекари који их прегледају, што доводи до касног откривања опасне болести. Вреди обратити пажњу на кашаљ, који је непродуктиван код фиброеластозе, али га не стимулишу муколитици и експекторанси, већ га заустављају антитусиви. Продужени кашаљ ове природе је карактеристичан симптом плућне фиброеластозе.

Краткоћа даха је узрокована прогресивном респираторном инсуфицијенцијом услед задебљања алвеоларних зидова и плеуре, смањењем запремине и броја алвеоларних шупљина у плућима (паренхим органа је видљив на рендгенском снимку у виду саћа). ). Симптом се погоршава под утицајем физичког напора, у почетку значајног, а затим чак и малог. Како болест напредује, она се погоршава, што доводи до инвалидитета и смрти пацијента. 

Прогресија фиброеластозе је праћена погоршањем општег стања: хипоксија доводи до слабости и вртоглавице, телесна тежина се смањује (развија се анорексија), фаланге ноктију се мењају као бубњеви, кожа постаје бледа, има болан изглед.

Половина пацијената развија неспецифичне симптоме у виду кратког даха и болова у грудима, карактеристичне за пнеумоторакс (накупљање гасова у плеуралној шупљини). Ова аномалија може настати и као последица повреда, примарних и секундарних болести плућа, неправилног лечења, па се не може дијагностиковати.

За фиброеластозу срца, као и за патологију раста везивног ткива плућа, карактеришу: бледило коже, губитак тежине, слабост, која је често пароксизмална, отежано дисање. Такође може постојати упорна ниска температура без знакова прехладе или инфекције.

Многи пацијенти имају промену величине јетре. Повећава се без симптома дисфункције. Могућа је и појава едема ногу, лица, шака, сакралног региона.

Сматра се да је карактеристична манифестација болести све већа инсуфицијенција циркулације повезана са кршењем срца. Истовремено се дијагностикује тахикардија (повећање броја откуцаја срца често се комбинује са аритмијом), кратак дах (укључујући и одсуство физичког напора), цијаноза ткива (цијанотична боја узрокована акумулацијом карбоксихемоглобина у крви)., односно комбинација хемоглобина са угљен-диоксидом услед поремећеног крвотока, а сходно томе и размене гасова).

У овом случају, симптоми се могу појавити како одмах након рођења детета са овом патологијом, тако и неко време. Код старије деце и одраслих, знаци тешке срчане инсуфицијенције обично се јављају на позадини инфекције респираторног тракта, која делује као окидач. [4]

Фиброеластоза код деце

Ако је плућна фиброеластоза болест одраслих, често настаје у детињству, али не подсећа на себе дуго времена, онда се таква патологија ендокарда срца често појављује и пре рођења бебе и утиче на његов живот од првог дана. Тренуци рођења. Ова ретка, али тешка патологија је узрок срчане инсуфицијенције коју је тешко исправити код новорођенчади, од којих многа умиру у року од 2 године. [5]

Ендокардна фиброеластоза код новорођенчади у већини случајева је резултат патолошких процеса који се јављају у телу бебе чак иу пренаталном добу. Инфекције добијене од мајке, генетске мутације, аномалије у развоју кардиоваскуларног система, наследне метаболичке болести - све то, према научницима, може довести до промена у везивном ткиву у мембранама срца. Нарочито ако на фетус од 4-7 месеци истовремено утичу два или више фактора.

На пример, комбинација аномалија у развоју срца и коронарних судова (стеноза, атрезија, коарктација аорте, патолошки развој ћелија миокарда, слабост ендокарда итд.), што доприноси исхемији ткива, у комбинацији са инфламаторни процес услед инфекције, практично не оставља детету шансу за више мање живота. Ако се недостаци у развоју органа могу некако брзо исправити, онда се прогресивна фиброеластоза може само успорити, али не и излечити.

Обично се фиброеластоза срца код фетуса открива већ током трудноће током ултразвучне дијагностике у другом или трећем триместру. Ултразвук и ехокардиографија у периоду од 20 до 38 недеља показују хиперехогеност, што указује на задебљање и збијање ендокарда (често дифузно, ређе фокално), промену величине и облика срца (орган је увећан и поприма облик кугле или метка, унутрашње структуре се постепено изглађују). [6]

У 30-35% случајева, фиброеластоза је откривена пре 26 недеља трудноће, у 65-70% - у наредном периоду. Код више од 80% новорођенчади фиброеластоза се комбинује са опструктивном болешћу срца, тј. Је секундарна, упркос раном времену његовог откривања. Код половине оболеле деце констатована је хиперплазија леве коморе, што објашњава високу преваленцију фиброеластозе ове срчане структуре. Патологије аорте и њеног вентила, утврђене код трећине деце са ендокардијалним прекомерним растом, такође доводе до повећања (дилатације) коморе леве коморе и нарушавања њене функционалности.

Са инструментално потврђеном фиброеластозом срца, лекари препоручују прекид трудноће. Код готово све рођене деце, чије су мајке одбиле медицински абортус, потврђени су знаци болести. Симптоми срчане инсуфицијенције, карактеристични за фиброеластозу, јављају се у року од годину дана (ретко у доби од 2-3 године). Код деце са комбинованим обликом болести, знаци срчане инсуфицијенције се откривају од првих дана живота.

Урођени облици примарне и комбиноване фиброеластозе код деце најчешће имају брз ток са развојем тешке срчане инсуфицијенције. На болест указује ниска активност, летаргија детета, одбијање дојке због умора, слаб апетит, прекомерно знојење. Све ово доводи до тога да дете не добија на тежини. Кожа бебе је болно бледа, код неких плавичаста, најчешће у пределу назолабијалног троугла.

Постоје знаци слабог имунитета, па ова деца често и брзо подигну респираторне инфекције које компликују ситуацију. Понекад у првим данима и месецима живота дете нема поремећаја циркулације, али честе инфекције и плућне болести постају окидач за конгестивну срчану инсуфицијенцију.

Додатне студије здравља новорођенчади и мале деце са сумњом или претходно дијагностикованом фиброеластозом показале су низак крвни притисак (хипотензију), повећање величине срца (кардиомегалија), пригушене тонове при слушању срца, понекад и систолни шум. Карактеристика инсуфицијенције митралног вентила, тахикардије, кратког даха Аускултација плућа показује присуство звиждања, што указује на загушење.

Пораз ендокарда леве коморе често доводи до слабљења мишићног слоја срца (миокарда). Нормални срчани ритам се састоји од два ритмички наизменична тона. Са фиброеластозом може се појавити трећи (а понекад и четврти) тон. Такав патолошки ритам се добро чује и по свом звуку подсећа на троструки коњски ход (галоп), па се назива галопски ритам.

Још један симптом фиброеластозе код мале деце може се сматрати појавом срчане грбе. Чињеница је да ребра детета у раном постнаталном периоду остају неокоштана и представљена су хрскавичним ткивом. Повећање величине срца доводи до чињенице да почиње да врши притисак на "мекана" ребра, услед чега се савијају и попримају константан напред закривљени облик (срчана грба). Са фиброеластозом код одраслих, срчана грба се не формира због снаге и ригидности коштаног ткива ребара, чак и ако су све структуре срца увећане.

Само по себи, формирање срчане грбе указује само на урођену срчану болест без прецизирања његове природе. Али у сваком случају, то је због повећања величине срца и његових комора.

Синдром едема са фиброеластозом код деце се ретко дијагностикује, али код многих беба постоји повећање јетре, која почиње да вири у просеку 3 цм испод ивице обалног лука.

Ако фиброеластоза има стечени карактер (на пример, последица је инфламаторних обољења срчаних мембрана), клиничка слика најчешће има споро прогресивни карактер. Неко време можда уопште нема симптома, затим се јављају благи знаци срчане дисфункције у виду кратког даха при физичком напору, убрзаног рада срца, умора и ниске физичке издржљивости. Мало касније, јетра почиње да се повећава, појављује се оток и пароксизмална вртоглавица.

Сви симптоми стечене фиброеластозе су неспецифични, што отежава дијагнозу болести, налик на кардиомиопатију или болест јетре и бубрега. Болест се најчешће дијагностикује у стадијуму тешке срчане инсуфицијенције, што негативно утиче на резултате лечења.

Компликације и посљедице

Мора се рећи да је фиброеластоза срца и плућа озбиљна патологија, чији ток зависи од различитих околности. Урођене срчане мане значајно компликују ситуацију, које се хируршки могу елиминисати у раном добу, али остаје прилично висок ризик од смрти (отприлике 10%).

Верује се да што се раније болест развила, то ће бити теже њене последице. То потврђује и чињеница да урођена фиброеластоза у већини случајева има фулминантни или акутни ток са брзим напредовањем срчане инсуфицијенције. Развој акутне ХФ код детета млађег од 6 месеци сматра се лошим прогностичким знаком.

Истовремено, лечење не гарантује потпуну рестаурацију срчане функције, већ само успорава повећање симптома срчане инсуфицијенције. С друге стране, одсуство таквог супортивног лечења доводи до смрти током прве две године бебиног живота.

Ако се срчана инсуфицијенција открије у првим данима и месецима бебиног живота, највероватније дете неће живети ни недељу дана. Деца различито реагују на лечење. У недостатку терапеутског ефекта, практично нема наде. Али уз пружену помоћ, животни век болесног детета је мали (од неколико месеци до неколико година).

Хируршка интервенција и корекција урођених срчаних мана који су изазвали фиброеластозу обично побољшавају стање пацијента. Уз успешно хируршко лечење хиперплазије леве коморе срца и испуњавање захтева лекара, болест може добити бенигни ток: срчана инсуфицијенција ће имати хроничан ток без знакова прогресије. Иако је нада за такав резултат мала.

Што се тиче стеченог облика срчане фиброеластозе, он брзо добија хронични ток и постепено напредује. Лечење лековима може успорити процес, али не и зауставити.

Фиброеластоза плућа, без обзира на време појаве промена у паренхима и мембранама органа након светлосног периода, почиње да напредује брзо и заправо убија особу за неколико година, изазивајући озбиљну респираторну инсуфицијенцију. Тужна ствар је што ефикасне методе лечења болести још нису развијене. [7]

Дијагностика фиброеластоза

Ендомиокардијална фиброеластоза, чији се симптоми у већини случајева откривају у раном добу, је урођена болест. Ако изузмемо оне ретке случајеве када је болест почела да се развија у старијем детињству и одраслом добу као компликација повреда и соматских болести, могуће је идентификовати патологију чак иу пренаталном периоду, тј. Пре рођења детета.

Лекари верују да се патолошке промене у ткивима ендокарда, промена облика срца фетуса и неке карактеристике његовог рада, карактеристичне за фиброеластозу, могу утврдити већ у 14. Недељи трудноће. Али ово је још увек прилично кратак период и не може се искључити да се болест може појавити мало касније, ближе трећем тромесечју трудноће, а понекад чак и неколико месеци пре порођаја. Због тога се приликом посматрања трудница препоручује клинички ултразвучни скрининг срца фетуса са интервалом од неколико недеља.

По којим знацима лекари могу посумњати на болест током следећег ултразвука? Много зависи од облика болести. Најчешће, фиброеластоза се дијагностикује у пределу леве коморе, али ова структура није увек увећана. Дилатирани облик болести са повећањем леве коморе срца лако се утврђује ултразвучним прегледом сферним обликом срца, чији врх представља лева комора, општим повећањем величине срца. Органа, и испупчење интервентрикуларног септума према десној комори. Али главни знак фиброеластозе је задебљање ендокарда, као и срчаних септа са карактеристичним повећањем ехогености ових структура, што се утврђује помоћу специфичног ултразвучног прегледа.

Студија се изводи помоћу посебне ултразвучне опреме са кардиолошким програмима. Ехокардиографија фетуса не штети мајци и нерођеном детету, али вам омогућава да идентификујете не само анатомске промене у срцу, већ и да одредите стање коронарних судова, присуство крвних угрушака у њима, промене у дебљини срчане мембране.

Фетална ехокардиографија се прописује не само у случају одступања током декодирања резултата ултразвука, већ иу случају инфекције (посебно вирусне) коју преноси мајка, употребе снажних лекова, наследне предиспозиције, присуства метаболичких поремећаја., као и урођене срчане патологије код старије деце.

Уз помоћ феталне ехокардиографије могу се открити и други урођени облици фиброеластозе. На пример, фиброеластоза десне коморе, уобичајен процес са истовременим оштећењем леве коморе и оближњих структура: десна комора, срчани залисци, атријуми, комбиновани облици фиброеластозе, ендомиокардијална фиброеластоза са задебљањем унутрашње облоге комора и захватањем. Дела миокарда у патолошком процесу (обично у комбинацији са тромбозом зида).

Ендокардна фиброеластоза откривена у пренаталном узрасту има веома лошу прогнозу, па лекари препоручују прекид трудноће у овом случају. Могућност погрешне дијагнозе искључује се поновљеним ултразвуком срца фетуса, који се изводи 4 недеље након првог прегледа који је открио патологију. Јасно је да коначна одлука о прекиду или одржавању трудноће остаје на родитељима, али морају бити свесни на какав живот осуђују дете.

Ендокардна фиброеластоза се не открива увек током трудноће, посебно с обзиром на чињеницу да нису све будуће мајке регистроване у антенаталној амбуланти и подвргнуте превентивној ултразвучној дијагностици. Болест детета у њеној материци практично не утиче на стање труднице, тако да рођење болесне бебе често постаје непријатно изненађење.

У неким случајевима и родитељи и лекари сазнају за болест бебе неколико месеци након рођења детета. У овом случају, лабораторијски тестови крви можда неће показати ништа, осим повећања концентрације натријума (хипернатремија). Али њихови резултати ће бити корисни у диференцијалној дијагнози како би се искључиле инфламаторне болести.

Остаје нада у инструменталној дијагностици. Стандардна студија рада срца (ЕКГ) у случају фиброеластозе није посебно открива. Помаже у идентификацији поремећаја срца и електричне проводљивости срчаног мишића, али не наводи узроке таквих дисфункција. Дакле, промена ЕКГ напона (у млађем добу је обично потцењена, у старијој је, напротив, претерано висока) указује на кардиомиопатију, која се може повезати не само са срчаним патологијама, већ и са метаболичким поремећајима. Тахикардија је симптом срчане болести. А са поразом обе коморе срца, кардиограм може генерално изгледати нормално. [8]

Компјутерска томографија (ЦТ) је одличан неинвазивни алат за откривање кардиоваскуларне калцификације и искључивање перикардитиса.[9]

Магнетна резонанца (МРИ) може бити корисна у откривању фиброеластозе јер је биопсија инвазивна. Хипоинтензиван руб у секвенци перфузије миокарда и хиперинтензиван обод у секвенци одложеног појачања указују на фиброеластозу. [10]

Али то уопште не значи да студију треба напустити, јер помаже да се утврди природа рада срца и степен развоја срчане инсуфицијенције.

Ако се појаве симптоми срчане инсуфицијенције и пацијент се ради тога упути лекару, прописују се и: рендгенски снимак грудног коша, компјутерска или магнетна резонанца срца, ехокардиографија (ЕхоЦГ). У сумњивим случајевима потребно је прибегавати биопсији срчаних ткива са њиховим накнадним хистолошким прегледом. Дијагноза је веома озбиљна, стога захтева исти приступ дијагнози, иако се лечење не разликује много од симптоматског лечења коронарне артеријске болести и срчане инсуфицијенције.

Али чак и тако темељно испитивање неће бити корисно ако се његови резултати не користе у диференцијалној дијагнози. ЕКГ резултати се могу користити за разликовање акутне фиброеластозе од идиопатског миокардитиса, ексудативног перикардитиса и аортне стенозе. Истовремено, лабораторијске студије неће показати знаке упале (леукоцитоза, повишен ЕСР, итд.), А мерење температуре неће показати хипертермију.

За разликовање ендокардне фиброеластозе од изоловане инсуфицијенције митралног вентила и митралне болести срца помаже анализа тонова и шумова у срцу, промена величине атрија и проучавање анамнезе.

Анализа анамнезе је корисна у разликовању између фиброеластозе и срчане и аортне стенозе. Приликом сужавања аорте, такође је вредно обратити пажњу не на очување синусног ритма и одсуство тромбоемболије. Поремећаји срчаног ритма и таложење тромба се не примећују код ексудативног перикардитиса, али се болест манифестује грозницом и грозницом.

Највећа потешкоћа је диференцијација ендокардијалне фибробластозе и конгестивне кардиомиопатије. Истовремено, фиброеластоза, иако у већини случајева није праћена тешким поремећајима срчане проводљивости, има неповољнију прогнозу лечења.

Код комбинованих патологија треба обратити пажњу на било какве абнормалности откривене током томограма или ултразвука срца, јер урођене малформације у великој мери компликују ток фиброеластозе. Ако се комбинована ендокардијална фиброеластоза открије у пренаталном периоду, није препоручљиво одржавати трудноћу. Много је хуманије прекинути.

Дијагноза плућне фиброеластозе

Постављање дијагнозе плућне фиброеластозе такође захтева одређена знања и вештине од лекара. Чињеница је да су симптоми болести прилично хетерогени. С једне стране указују на конгестивне болести плућа (непродуктиван кашаљ, отежано дисање), а са друге стране могу бити и манифестација срчане патологије. Стога се дијагноза болести не може свести само на констатацију симптома и аускултацију.

Студије крви пацијента помажу да се искључе инфламаторне болести плућа, али не дају информације о квантитативним и квалитативним променама у ткивима. Присуство знакова еозинофилије помаже да се болест разликује од сличних манифестација плућне фиброзе, али не одбацује и не потврђује чињеницу фиброеластозе.

Инструменталне студије се сматрају индикативнијим: рендгенски снимак плућа и томографски преглед респираторних органа, као и функционалне анализе које се састоје у одређивању респираторних запремина, виталног капацитета и притиска у органу.

Са плућном фиброеластозом, треба обратити пажњу на смањење функције спољашњег дисања, мерено током спирометрије. Смањење активних алвеоларних шупљина значајно утиче на витални капацитет плућа (ВЦ), а задебљање зидова унутрашњих структура утиче на дифузиони капацитет органа (ДСЛ), који обезбеђује вентилацију и функцију размене гасова (једноставним речима, апсорбују угљен-диоксид из крви и ослобађају кисеоник).

Карактеристични знаци плеуропаренхимске фиброеластозе су комбинација ограниченог уноса ваздуха у плућа (опструкција) и кршења експанзије плућа на инспирацији (рестрикција), погоршање функције спољашњег дисања, умерена плућна хипертензија (повећан притисак у плућима). Плућа), дијагностикован код половине пацијената.

Биопсија плућног ткива показује карактеристичне промене у унутрашњој структури органа. То укључује: фиброзу плеуре и паренхима у комбинацији са еластозом алвеоларних зидова, акумулацију лимфоцита у пределу збијених септа алвеола, трансформацију фибробласта у некарактеристично за њих мишићно ткиво, присуство едематозне течности.

На томограму је приметно оштећење плућа у горњим деловима у виду жаришта плеуралног збијања и структурних промена у паренхима. Обрасло везивно ткиво плућа по боји и својствима подсећа на мишићно, али се запремина плућа смањује. У паренхиму се налазе прилично велике шупљине (цисте) које садрже ваздух. Карактерише га неповратна фокална (или дифузна) експанзија бронхија и бронхиола (тракциона бронхиектазија), ниско стање куполе дијафрагме.

У радиолошким студијама, многи пацијенти откривају подручја "матирано стакло" и "плућа у саћу", што указује на неуједначену вентилацију плућа због присуства жаришта збијања ткива. Приближно половина пацијената има повећање лимфних чворова и јетре.

Фиброеластозу плућа треба разликовати од фиброзе изазване паразитском инфекцијом и повезаном еозинофилијом, ендокардијалном фиброеластозом, болестима плућа са оштећеном вентилацијом и обрасцем „саћастих плућа“, аутоимуном болешћу хистицитозом Кс (један од облика ове патологије са оштећењем плућа је под називом Ханд-Сцхуллер болест - Цхристиан), манифестације саркоидозе и плућне туберкулозе.

Третман фиброеластоза

Фиброеластоза, без обзира на локализацију, сматра се опасном и практично неизлечивом болешћу. Патолошке промене у плеури и плућном паренхима не могу се медицински обновити. Чак и употреба хормонских антиинфламаторних лекова (кортикостероида) у комбинацији са бронходилататорима не даје жељени резултат. За благо ублажавање стања пацијента, уклањање опструктивног синдрома, бронходилататорни лекови помажу, али не утичу на процесе који се јављају у плућима, па се могу користити само као терапија одржавања.

Хируршко лечење плућне фиброеластозе је такође неефикасно. Једина операција која би могла да промени ситуацију је трансплантација органа донора. Али трансплантација плућа, авај, има исту неповољну прогнозу. [11]

Према страним научницима, фиброеластоза се такође може сматрати једном од честих компликација трансплантације плућа или матичних ћелија коштане сржи. У оба случаја долази до промена у влакнима везивног ткива плућа које утичу на функцију спољашњег дисања.

Болест без лечења (а тренутно не постоји ефикасан третман) напредује, а око 40% пацијената умире од респираторне инсуфицијенције у року од 1,5-2 године. Очекивани животни век оних који су остали такође је веома ограничен (до 10-20 година), међутим, као и њихова радна способност. Особа постаје инвалид.

Фиброеластоза срца се такође сматра медицински неизлечивом болешћу, посебно када је у питању урођена патологија. Деца обично не живе дуже од 2 године. Спасити их може само трансплантација срца, што је само по себи тешка операција са високим степеном ризика и непредвидивим последицама, посебно у тако младом добу.

Хируршким путем, код неких беба је могуће исправити урођене срчане аномалије како не би погоршале стање болесног детета. Код стенозе, уметност практикује постављање вазодилататора - шанта (коронарни бајпас графтинг). Са проширењем леве коморе срца, његов облик се брзо обнавља. Али чак и таква операција не гарантује да ће дете моћи без трансплантације. Око 20-25% беба преживи, док цео живот болују од срчане инсуфицијенције, тј. Не сматрају се здравим.

Ако је болест стечена, вреди се борити за живот детета уз помоћ лекова. Али морате схватити да што се раније болест манифестује, то ће бити теже борити се против ње.

Лечење лековима је усмерено на сузбијање и спречавање погоршања срчане инсуфицијенције. Пацијентима се прописују такви лекови за срце:

• инхибитори ангиотензин конвертујућег ензима (АЦЕ) који утичу на крвни притисак и одржавају га нормалним (каптоприл, еналаприл, беназеприл, итд.),
• бета-блокатори који се користе за лечење поремећаја срчаног ритма, артеријске хипертензије, превенцију инфаркта миокарда (анаприлин, бисопролол, метопролол),
• срчани гликозиди, који уз продужену употребу не само да подржавају рад срца (повећавају садржај калијума у кардиомиоцитима и побољшавају проводљивост миокарда), већ могу донекле смањити степен задебљања ендокарда (дигоксин, гитоксин, строфантин),
• диуретици који штеде калијум (спиронолактон, верошпирон, декриз), спречавају едем ткива,
• антитромботичка терапија антикоагулансима (кардиомагнил, магникор), која спречава стварање крвних угрушака и поремећаје циркулације у коронарним судовима.

Код конгениталног облика ендокардијалне фиброеластозе, континуирано супортивно лечење не доприноси опоравку, али смањује ризик од смрти од срчане инсуфицијенције или тромбоемболије за 70-75%.  [12]

Лекови

Као што видите, лечење ендокардне фиброеластозе се практично не разликује од оног код срчане инсуфицијенције. У оба случаја, кардиолози узимају у обзир тежину кардиопатије. Прописивање лекова је чисто индивидуално, узимајући у обзир старост пацијента, истовремене болести, облик и степен срчане инсуфицијенције.

У лечењу стечене ендокардијалне фиброеластозе користе се лекови 5 група. Размотрите један лек из сваке групе.

Еналаприл је лек из групе АЦЕ инхибитора, произведен у облику таблета различитих доза. Лек повећава коронарни проток крви, шири артерије, снижава крвни притисак без утицаја на церебралну циркулацију, успорава и смањује експанзију леве коморе срца. Лек побољшава снабдевање крвљу миокарда, смањујући ефекте исхемије, донекле смањује згрушавање крви, спречава стварање крвних угрушака, има благи диуретички ефекат.

Код срчане инсуфицијенције, лек се прописује на период дужи од шест месеци или стално. Почните да узимате лек са минималном дозом (2,5 мг), постепено повећавајући је за 2,5-5 мг свака 3-4 дана. Константна доза ће бити она коју пацијент добро подноси и која одржава крвни притисак у нормалним границама.

Максимална дневна доза је 40 мг. Може се узети једном или поделити у 2 дозе.

У случају да је крвни притисак испод нормалног, доза лека се постепено смањује. Немогуће је нагло прекинути лечење Еналаприлом. Препоручује се доза одржавања од 5 мг дневно.

Лек је намењен за лечење одраслих пацијената, али се може преписати и детету (безбедност није званично утврђена, али у случају фиброеластозе говоримо о животу малог пацијента, па је однос ризика узима се у обзир). Немојте преписивати АЦЕ инхибитор пацијентима са нетолеранцијом на компоненте лека, са порфиријом, трудноћом и током дојења. Ако је раније пацијент имао Куинцкеов едем док је узимао било које лекове ове групе, Еналаприл је забрањен.

Треба бити опрезан при прописивању лекова пацијентима са истовременим патологијама: тешким обољењима бубрега и јетре, хиперкалемије, хипералдостеронизма, стенозе аорте или митралне валвуле, системских патологија везивног ткива, исхемије срца, болести мозга, дијабетес мелитуса.

Када се лечите са леком, немојте узимати конвенционалне диуретике како бисте избегли дехидрацију и јак хипотензивни ефекат. Истовремена примена са диуретицима који штеде калијум захтева прилагођавање дозе, јер постоји висок ризик од хиперкалемије, што заузврат изазива срчане аритмије, конвулзивне нападе, смањен тонус мишића, повећану слабост итд.

Еналаприл се обично добро подноси, али неки пацијенти могу развити нежељене ефекте. Најчешћи су: снажно смањење притиска до колапса, главобоља и вртоглавица, поремећаји сна, појачан умор, реверзибилни поремећај равнотеже, слуха и вида, појава тинитуса, отежано дисање, кашаљ без спутума, промене у састав крви и урина, што обично указује на квар јетре и бубрега. Могуће: губитак косе, смањена сексуална жеља, симптоми "валунга" (осећај топлоте и лупање срца, хиперемија коже лица итд.).

"Бисопролол" је бета-блокатор са селективним деловањем, који има хипотензивни и антиисхемични ефекат, помаже у борби против манифестација тахикардије и аритмије. Буџетски лек у облику таблета који спречава прогресију срчане инсуфицијенције у ендокардијалној фиброеластози. [13]

Као и многи други лекови прописани за ИХД и ЦХФ, "Бисопролол" се прописује дуго времена. Препоручљиво је узимати ујутру пре или током оброка.

Што се тиче препоручених доза, оне се бирају појединачно у зависности од индикатора крвног притиска и оних лекова који се прописују паралелно са овим леком. У просеку, појединачна (дневна) доза је 5-10 мг, али уз благо повећање притиска, може се смањити на 2,5 мг. Максимална доза која се може прописати пацијенту са нормално функционишућим бубрезима је 20 мг, али само са константно високим крвним притиском.

Повећање назначених доза је могуће само уз дозволу лекара. Али код тешких болести јетре и бубрега, 10 мг се сматра максимално дозвољеном дозом.

У комплексном лечењу срчане инсуфицијенције на позадини дисфункције леве коморе, која се најчешће јавља са фиброеластозом, бира се ефикасна доза, постепено повећавајући дозу за 1,25 мг. У овом случају почињу са најнижом могућом дозом (1,25 мг). Повећање дозе се врши у интервалима од 1 недеље.

Када доза достигне 5 мг, интервал се повећава на 28 дана. Након 4 недеље, доза се повећава за 2,5 мг. Придржавајући се таквог интервала и норме, они достижу 10 мг, које ће пацијент морати да узима дуго или стално.

Ако се таква доза слабо толерише, постепено се смањује на удобан ниво. Одбијање лечења бета-блокатором такође не би требало да буде нагло.

Лек се не сме прописивати у случају преосетљивости на активне и помоћне супстанце лека, акутне и декомпензоване срчане инсуфицијенције, кардиогеног шока, атриовентрикуларне блокаде 2-3 степена, брадикардије, стабилног ниског крвног притиска и неких других срчаних патологија, тешке бронхијалне астма, бронхијална опструкција, тешки поремећаји периферне циркулације, метаболичка ацидоза.

Мора се поштовати опрез приликом прописивања сложеног лечења. Тако да се не препоручује комбинација "Бисопролола" са неким антиаритмичким лековима (кинидин, лидокаин, фенитоин, итд.), антагонистима калцијума и централним антихипертензивима.

Непријатни симптоми и поремећаји који су могући током лечења Бисопрололом: повећан умор, главобоља, таласи врућине, поремећаји сна, пад притиска и вртоглавица при устајању из кревета, губитак слуха, гастроинтестинални симптоми, поремећаји јетре и бубрега, смањена потенција, слабост мишића и грчеви. Понекад се пацијенти жале на поремећаје периферне циркулације, што се манифестује у виду смањења температуре или утрнулости екстремитета, посебно прстију и руку.

У присуству истовремених болести бронхо-плућног система, бубрега, јетре, код дијабетес мелитуса, ризик од нежељених ефеката је већи, што указује на погоршање болести.

Дигоксин је популаран буџетски срчани гликозид на бази дигиталиса, који се издаје стриктно на рецепт (у таблетама) и треба да се користи под његовим надзором. Лечење ињекцијама се спроводи у болници са погоршањем ИХД и ЦХФ, таблете се прописују континуирано у минимално ефикасним дозама, јер лек има токсичан и наркотички ефекат.

Терапеутски ефекат је промена јачине и амплитуде контракција миокарда (даје срцу енергију, подржава га у условима исхемије). Такође, лек карактерише вазодилататор (смањује конгестију) и неке диуретичке акције, што помаже у ублажавању отока и смањењу јачине респираторне инсуфицијенције, која се манифестује у облику кратког даха.

Опасност од дигоксина и других срчаних гликозида је у томе што у случају предозирања могу изазвати поремећај срчаног ритма услед повећане ексцитабилности миокарда.

У случају погоршања ЦХФ, лек се прописује у облику ињекција, бирајући индивидуалну дозу, узимајући у обзир тежину стања и старост пацијента. Када се стање стабилизује, прелазе на таблете.

Обично је стандардна појединачна доза лека 0,25 мг. Бројност пријема може варирати од 1 до 5 пута дневно у једнаким интервалима. У акутном стадијуму ЦХФ дневна доза може да достигне 1,25 мг; када се стање континуирано стабилизује, треба узимати дозу одржавања од 0,25 (ређе 0,5) мг дневно.

Приликом прописивања лека деци, узима се у обзир тежина пацијента. Ефикасна и сигурна доза се израчунава као 0,05-0,08 мг по кг телесне тежине. Али лек се не прописује стално, већ 1-7 дана.

Дозирање срчаног гликозида треба да одреди лекар, узимајући у обзир стање и старост пацијента. Истовремено, веома је опасно самостално прилагођавати дозе или узимати 2 лека са овим ефектом истовремено.

„Дигоксин“ се не преписује за нестабилну ангину, тешке срчане аритмије, АВ срчани блок 2-3 степена, тампонаду срца, Адамс-Стокс-Морганијев синдром, изоловану стенозу бикуспидног вентила и стенозу аорте, урођену срчану аномалију која се зове Паркин-сонов синдром. Бела, хипертрофична опструктивна кардиомиопатија, ендо, пери- и миокардитис, анеуризма торакалне аорте, хиперкалцемија, хипокалемија и неке друге патологије. Листа контраиндикација је прилично велика и укључује синдроме који имају више манифестација, тако да само специјалиста може одлучити о могућности употребе овог лека.

 Дигоксин такође има нежељене ефекте. То укључује поремећаје срчаног ритма (као резултат погрешно одабране дозе и предозирања), губитак апетита, мучнину (често са повраћањем), поремећај столице, јаку слабост и умор, главобоље, појаву „мува“ пред очима, смањење нивоа тромбоцита и поремећаја згрушавања крви, алергијске реакције. Најчешће је појава ових и других симптома повезана са узимањем великих доза лека, ређе са дуготрајном терапијом.

"Спиронолактон" се односи на минералокортикоидне антагонисте. Има диуретски ефекат, олакшава излучивање натријума, хлора и воде, али задржава калијум који је неопходан за нормално функционисање срца, јер се његова проводна функција углавном заснива на овом елементу. Помаже у ублажавању отока. Користи се као помоћ код конгестивне срчане инсуфицијенције.

Са ЦХФ, лек се прописује у зависности од фазе болести. У случају погоршања, лек се може прописати иу облику ињекција и у таблетама у дози од 50-100 мг дневно. Када се стање стабилизује, доза одржавања од 25-50 мг се прописује дуго времена. Ако је равнотежа калијума и натријума поремећена у правцу смањења првог, доза се може повећати док се не успостави нормална концентрација елемената у траговима.

У педијатрији, ефективна доза се израчунава на основу односа 1-3 мг спиронолактона по килограму телесне тежине пацијента.

Као што видите, и овде је избор препоручене дозе индивидуалан, као и код именовања многих других лекова који се користе у кардиологији.

Контраиндикације за употребу диуретика могу бити: вишак калијума или низак ниво натријума у телу, патологија повезана са недостатком мокрења (анурија), тешка болест бубрега са кршењем њиховог учинка. Лек се не прописује трудницама и дојиљама, као и онима који имају нетолеранцију на компоненте лека.

Опрез при употреби лека треба поштовати код пацијената са АВ срчаним блоком (могућа егзацербација), вишком калцијума (хиперкалцемија), метаболичком ацидозом, дијабетес мелитусом, менструалним поремећајима и обољењима јетре.

Узимање лека може изазвати главобољу, поспаност, неравнотежу и координацију покрета (атаксија), повећање млечних жлезда код мушкараца (гинекомастија) и оштећење потенције, промене у природи менструације, грубље гласа и прекомерну длакавост код жена (хирзутизам). ), болови у епигастрију и поремећаји рада гастроинтестиналног тракта, цревне колике, поремећаји у раду бубрега и равнотеже минерала. Могуће су кожне и алергијске реакције.

Обично се нежељени ефекти примећују када је потребна норма прекорачена. Уз недовољну дозу, може се појавити едем.

"Магницор" - лек који спречава стварање крвних угрушака, на бази ацетилсалицилне киселине и магнезијум хидроксида. Једно од ефикасних средстава антитромботичке терапије прописано за срчану инсуфицијенцију. Има аналгетички, антиинфламаторни, антиагрегациони ефекат, утиче на функцију дисања. Магнезијум хидроксид смањује негативан ефекат ацетилсалицилне киселине на слузницу гастроинтестиналног тракта.

Са фиброеластозом ендомиокарда, лек се прописује у профилактичке сврхе, стога се придржава минималне ефективне дозе - 75 мг, што одговара 1 таблети. Са исхемијом срца због тромбозе и накнадног сужења лумена коронарних судова, почетна доза је 2 таблете, а доза одржавања одговара профилактичкој дози.

Прекорачење препоручених доза значајно повећава ризик од крварења које је тешко зауставити.

Дозирање је назначено за одрасле пацијенте због чињенице да лек садржи ацетилсалицилну киселину, чија употреба млађа од 15 година може имати озбиљне последице.

Лек се не прописује пацијентима у детињству и раној адолесценцији, са нетолеранцијом на ацетилсалицилну киселину и друге компоненте лека, "аспиринску" астму (у историји), акутни ерозивни гастритис, пептички чир, хеморагичну дијатезу, тешке болести јетре и бубрега, у случају тешке декомпензоване срчане инсуфицијенције.

Током трудноће, "Магницор" се прописује само у хитним случајевима и само у 1-2 тромесечју, с обзиром на могући негативан утицај на фетус и ток трудноће. У 3. Тромесечју трудноће, такав третман је непожељан, јер помаже у смањењу контрактилности материце (продужени порођај) и може изазвати тешко крварење. Фетус може имати: плућну хипертензију и оштећену функцију бубрега.

Нежељени ефекти лека укључују симптоме из гастроинтестиналног тракта (диспепсија, бол у епигастрију и стомаку, одређени ризик од желудачног крварења са развојем анемије недостатка гвожђа). Током узимања лека могућа су крварења из носа, крварења десни и органа уринарног система,

У случају предозирања могућа су вртоглавица, несвестица, зујање у ушима. Алергијске реакције нису неуобичајене, посебно на позадини преосетљивости на салицилате. Али анафилакса и респираторна инсуфицијенција су ретке нежељене реакције.

Избор лекова као део комплексне терапије и препоручене дозе треба да буду строго индивидуални. Посебну пажњу треба посветити лечењу трудница, дојиља, деце и старијих пацијената.

Алтернативна медицина и хомеопатија

Фиброеластоза срца је озбиљна и тешка болест са карактеристичним прогресивним током и скоро без шансе за опоравак. Јасно је да је ефикасан третман такве болести алтернативним средствима немогуће. Рецепти алтернативне медицине, који су углавном биљни третмани, могу се користити само као помоћно средство и само уз дозволу лекара, како се не би компликовала ионако лоша прогноза.

Што се тиче хомеопатских лекова, њихова употреба није забрањена, али може бити део комплексног лечења срчане инсуфицијенције. Истина, у овом случају се не ради толико о лечењу колико о спречавању прогресије ЦХФ.

Искусан хомеопат треба да преписује лекове, а могућност њиховог укључивања у комплексну терапију је у надлежности лекара који присуствује.

Који хомеопатски лекови помажу у одлагању прогресије срчане инсуфицијенције код фиброеластозе? Код акутне срчане инсуфицијенције, хомеопати се обраћају помоћи лековима: Арсеницум албумум, Антимониум тартарицум, Царбо вегетабилис, Ацидум окалицум. Упркос сличности индикација, при избору ефикасног лека, лекари се ослањају на спољашње манифестације исхемије у виду цијанозе (њеног степена и преваленције) и природе синдрома бола.

Са ЦХФ, терапија одржавања може укључивати: Лацхесис и Наиу, Лицопус (у почетним фазама проширења срца), Лауроцерасус (са отежаним дисањем у мировању), Латродецтус мацтанс (са патологијама залистака), препарате глога (посебно корисни за ендомиокардне лезије).

Са јаким откуцајима срца за симптоматско лечење, могу се прописати Спигелиа, Глоноинум (са тахикардијом), Аурум металлицум (са хипертензијом).

Да бисте смањили озбиљност кратког даха, помажу: Гринделиа, Спонгиа и Лахегис. За ублажавање болова у срцу могу се прописати: кактус, цереус, наја, купрум, за ублажавање анксиозности на овој позадини - аконитум. Са развојем срчане астме приказани су: Дигиталис, Лауроцерасус, Лицопус.

Превенција

Превенција стечене фиброеластозе срца и плућа састоји се у превенцији и благовременом лечењу инфективних и инфламаторних болести, посебно када су у питању оштећења виталних органа. Ефикасно лечење основне болести помаже у спречавању опасних последица, којима припада фиброеластоза. Ово је одлична прилика да добро бринете о свом здрављу и здрављу будућих генерација, такозвани рад за здраву будућност и дуговечност.

Прогноза

Промене у везивном ткиву код фиброеластозе срца и плућа сматрају се неповратним. Иако су неки лекови са дуготрајном терапијом у стању да донекле смање дебљину ендокарда, они не гарантују излечење. Иако ово стање није увек фатално, прогноза је и даље релативно лоша. 4-годишња стопа преживљавања је 77%. [14]

Најгора прогноза је, као што смо већ поменули, код урођеног облика срчане фиброеластозе, манифестације срчане инсуфицијенције код којих су видљиве већ у првим недељама и месецима живота детета. Само трансплантација срца може спасити бебу, што је сама по себи ризична операција у тако раном периоду, а потребно је урадити пре 2 године. Више такве деце обично не живи.

Друге операције могу само да избегну прерану смрт детета (па ни тада не увек), али га не могу у потпуности излечити од срчане инсуфицијенције. Смрт се јавља са декомпензацијом и развојем респираторне инсуфицијенције.

Прогноза плућне фиброеластозе зависи од карактеристика тока болести. Са муњевитим развојем симптома, шансе су изузетно мале. Ако болест напредује постепено, пацијент може да живи око 10-20 година, до појаве респираторне инсуфицијенције услед промена у алвеолама плућа.

Многе неизлечиве патологије могу се избећи ако се поштују превентивне мере. У случају фиброеластозе срца, ово је, пре свега, превенција оних фактора који могу утицати на развој срца и крвотока фетуса (са изузетком наследне предиспозиције и мутација, пред којима су лекари немоћни). ). Ако се не могу избећи, рана дијагноза помаже да се идентификује патологија у фази када је абортус могућ, што се у овој ситуацији сматра хуманим.