Фоликуларна мучиноза

Основа фоликуларне муцинозе су дегенеративне промене у фоликлу длаке и лојницама са уништавањем њихове структуре и депозицијом глукозаминогликана (муцина). Ретикуларна еритемозна муциноза (син: РЕМ-синдром) први су описали Л. Лисцхка и Д. Ортхебергер (1972), а потом К. Стеигледер и сар. (1974).

[1], [2]

Узроци фоликуларна муциноза

Узроци и патогенеза фоликуларне муцинозе још увек нису у потпуности успостављени. Узроци кршења хемије и структура основне материје везивног ткива су нејасни. 

[3], [4]

Фактори ризика

Почетни фактори могу бити вирусне, бактеријске инфекције, поремећаји ендокрине, имунолошки систем, патологија унутрашњих органа.

Под утицајем узрочних фактора постоји локална повреда синтезе фибробласта главне супстанце везивног ткива и колагена са формирањем муцина.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенеза

У срцу болести је посебна врста некробиотичких промена у епителу фоликула косе, узрокованих појавом у њему муцинасте супстанце. Узрок болести није познат. Н. Волфф и сар. (1978) сматрају фоликуларну муцинозу као врсту хистолошке реакције која је заједничка за широк спектар неповезаних дражљаја и представља одраз кршења интраепителијалног метаболизма. Према ЕЈ Груссендоф-Цонен ет ал. (1984), значајан патогенетски фактор представља кршење процеса диференцијације лојних жлезда.

Гистопатологија

Дегенеративне промене у фоликулима косе и лојницама се посматрају формирањем цистичних шупљина испуњених хомогеним масама (муцинима) богатим гликозаминогликаном. Понекад муцин није пронађен. У дермису постоји инфилтрат који се састоји од лимфоцита и хистиоцита, понекад са присуством еозинофила, гојазних и гигантских ћелија.

Дегенеративне промене у фоликелима са овим формама су сличне, разлика је у томе што се са симптоматском варијантом појављују и други карактеристични хистолошки знаци основне болести. Поред тога, симптоматска (секундарни) мутсинозе удружена са гљивичних микоза, инфламаторног инфилтрата састоји од ћелија карактеристичних за гљивичних микоза са епидермиса мицроабсцессес ПОНВ.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Патоморфологија

Епидермис је непромењен, понекад се примећује само продужење епидермалних процеса, хиперкератоза и фокална спонгиоза у базалном слоју. У горњој трећини дерма, барем у њеним најдубљим деловима емисије периваскуларних и перифоллицулар лимфоцитне инфилтрира лик са примесама макрофага и одређених базофила ткива. Напомене су проширење и отицање горњег дермиса, где се налазе гликозаминогликани као што је хијалуронска киселина. Карактеристика РЕМ-синдрома периваскуларном лимфоцитне инфилтрата и акумулације мукоидан супстанце између колагених влакана се дају сличност мутсинозом коже дати.

Патоморфологија коже у примарној и секундарној муцинози је идентична. У секреторних епителних овојнице и одељења лојних жлезда на почетку процеса је интер и интрацелуларни едем, што доводи до пуцања и губитак десмосоме повезаности ћелија. Касније у месту спонгиоса мехурићи појављују и четкица у облику шупљина. Епителне ћелије са пикнотским језгром постају стелатне. Постоје слабобазофилние масе које нису обојене мутсикармином црвена, али дај метацхромасиа када обојен толуидин плавим. Метацхромасиа хиалуронидасе само делимично уклоњен, што указује на присуство, изузев хијалуронска киселина, Сулфатни глукозаминогликана. Левкови фоликули означити хипер и паракератоза, коса је оштећена или недостаје. Око фоликула и лојне жлезде су увек инфламаторни инфилтрати, које се састоје углавном лимфоцита хистоцитима, понекад помешани са еосинопхилиц гранулоцита, базофиле и ткива џиновских ћелија. Електрон-микроскопски преглед открива кршење лојних жлезда: повећана количина секреторно ћелија и секреторних вакуолама и садржаја гликогена у секреторних ћелија. Они садрже необичан елеетронденсе материјала, са резултатом да су стицање Ареас изглед. Све ћелијски елементи укључени у патолошког процеса, имају морфолошке карактеристике недиференциране себоцита.

Код ретикуларне еритематозне муцинозе, депозиција муцина и умерена мононуклеарна инфилтрација налазе се претежно око судова и фоликула косе. На основу података морфолошких и електронских микроскопских студија, ДВ Стевановић (1980) закључио је да је плочна фоликуларна муциноза и РЕМ-синдром исти услов.

Симптоми фоликуларна муциноза

Када фоликуларни мутсинозе примећено карактеристичну промену корена омотача фоликула длаке у којој њени ћелије трансформишу у муцинозним-слузокоже масе, што доводи до уништења фоликула длаке и накнадне алопеција. Разликовати две врсте фоликуларни мутсиноза: примарне (идиопатске или, мукофанероз) спонтано регреса и секундарну, обично повезана са лимфопролиферативним болестима (гљивичних микоза, лимфоме), а друге, системске, обољења коже. У ерупције су груписани фоликулар папуле, ретко, инфилтрирали, понекад нераван плакета. Идиопатска фоликуларна муциноза ГВ Кортинг и сар. (1961) сматра се посебан облик екцематозне реакције. М. Хагедорн (1979) на основу честе комбинације фоликуларни мутсиноза са малигни лимфом ово дерматоза да паранеоплазииам.

Осип представљају груписане фоликуларне папуле, ријетко - жућкасто-црвени инфилтрациони плакови. Описана је еритродермичка варијанта. Често се локализује на скалпи, врату, у обрвама, мање често на прслуку и екстремитетима. Постоји губитак косе, укључујући канабис, што може довести до потпуне алопеције. Код деце, болест се манифестује у облику изолованих хиперкератотичних фоликуларних папуларних елемената који су велики као шипак, распршени или груписани у ограниченим пределима коже. Када локализација на лицу, поготово у обрвама, могу бити промјене које подсећају на гутање. Примарна муциноза, по правилу, спонтано регресира, што се јавља раније, ако су осјећаји мање присутни. Присуство упорних жаришта са повећаном инфилтрацијом и пруритусом у липи старијих година захтева изузимање лимфома.

Фоликуларна муциноза се јавља у било којој доби, али чешће у доби од 20 до 50 година. Мушкарци су болестнији чешће него жене.

Клинички, постоје два облика болести: фоликуларна папуларна и плакета, или туморска плоча. Патолошки процес коже често се налази на лицу, скалпу, прслуку и екстремитетима. Морфолошки елементи осипа у првом облику су бројни мали (2-3 мм) фоликуларни нодули розе-цијанотске боје, густе конзистенције, често изражене кератозе. Нодуле имају тенденцију груписања. Често се процес одвија у дисеминираном карактеру, док су осјећаји личи на гоосефлесх. Већина пацијената доживљава свраб различитих степена озбиљности. С временом, овај облик може ићи на плакету или плочицу тумора.

Плак облик фоликуларне муцинозе развија се у готово 40-50% пацијената, а затим клиничка слика подсећа на микозу гљива или ретикулосаркоматозу коже. Појављује се једна или више оштро обележених инфилтрационих плака од 2 до 5 цм у пречнику. Плаке су, по правилу, равне, изнад нивоа околне коже, са јасним границама, а њихова површина понекад прекривена малим скалама, често видљиви увећани хорни фоликули испуњени хорним фоликулима. Плакови имају густу конзистенцију. Постоји јак свраб коже. Као резултат фузије плака и њиховог даљег развоја, појављују се туморне плочне тачке, које могу бити подложне дезинтеграцији формирањем болних чирева. Један пацијент може истовремено имати папуле, плакете и туморске елементе. У половини пацијената долази до губитка косе, све до укупне алопеције.

Ретикуларна еритемозна муциноза (РЕМ-синдром) клинички се манифестује еритематозним мрљама нерегуларних контура на горњој груди, врату и абдомену.

Ток болести је дуг, понавља се.

[20], [21]

Обрасци

Аре примари (идиопатска) мутсиноз који развија без претходног кожних обољења и секундарне (симптоматске) мутсиноз која се опажа у спрези са гљивичних микоза, коже ретицулосис, Ходгкин-ове болести, коже, леукемије, а као изузетак, хроничне инфламаторне дерматоза (дерматитис, ред лицхен планус, лупус еритематозус, итд ..).

[22], [23], [24], [25]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се врши парапсориасис (посебно са плака-типе) нумулиарнои екцем, гљивичних микоза, Ретицулосе коже, коса кератоза, лишаја црвена хаири Деверзхи, саркоидоза, себороичног екцем, Литтле синдром-Лассуера. Није увек лако разликовати примарну и секундарну мучинозу.

Третман фоликуларна муциноза

У фоликуларно-нодуларној форми се користе кортикостероиди (40-50 мг преднизона дневно). Са формом туморске плочице, врше се исте мере као и код лимфома коже. Спољни именовани кортикостероидни лекови.