Фронтотемпорална деменција

Фронтотпорна деменција се односи на спорадичне наследне болести у којима су погођене лезије фронталног и темпоралног луба, укључујући Пицково обољење.

Дементија повезана са фрактуром (ФТД) чини до 10% укупне деменције. Почетак ове неуролошке болести се односи на млађе доб (55 до 65 година) од појаве Алцхајмерове болести. Фронтотпорна деменција је једнако честа за мушкарце и жене. Пицк-ова болест, као једном остварењу темпоралне деменције са патолошког аспекта окарактерисана је евидентираном атрофија мождане супстанце, губитак неурона, глиозом и појаве ненормалних неурона (Пицк ћелија) садржи инклузије (телета Пеак).

[1], [2]

Узроци фронтотемпоралне деменције

Око 1/2 случајева наследна темпоралне деменције су најзначајније мутације јављају у хромозому 17к21-22 да доводи до поремећаја у структури таупротеина тако темпоралне деменције означавају кактаупатииу. Неки стручњаци укључују прогресивну супрануклеарну парализу и котикобазалне дегенерација темпоралне деменције у, јер су засноване постоје слични аномалије и генетске мутације уништавају таупротеин. Симптоматологија не може увек одговарати генетским мутацијама и патолошким манифестацијама болести, и обрнуто. На пример, као мутације изазивају темпоралне деменције симптоме у једној породици, и друге чланове породице - симптоме котикобазалне дегенерације, ћелије Пикова може изостати код пацијената са типичним манифестацијама пик болести.

[3], [4], [5]

Симптоми фронтотемпоралне деменције

Генерално, фронтотемпорална деменција у великој мјери утјече на особине личности пацијента, понашање и говорне функције (синтакса и флуенци) и мање меморије у поређењу са Алцхајмеровим. Апстрактно размишљање и пажња (задржавање и променљивост) се изгубе, а реакције реакције су неорганизоване. Оријентација је задржана, али репродукција информација може бити ослабљена. Локомоторне вјештине обично се чувају. Пацијенти имају потешкоће са редоследом задатака, упркос чињеници да испуњење визуелно-просторних и конструктивних проблема пати у мањој мјери.

Знаци релеасе фронтални кортекс (прихватан феномени сиса, пробосцис рефлекси, супраорбитал (глабеллар) палмоменталние (палмар) рефлексна) појављују у каснијим стадијумима болести, али може такође бити присутни у другим врстама деменције. Неки пацијенти развију клиничку слику болести моторног неурона са генерализованом мишићне атрофије, слабост, фасцикулацијама, булбарних симптоме (укључујући дисфагије, дисфонија, тешкоће жвакања), што повећава ризик од аспирације пнеумоније и ране смрти.

Фронтална варијанта фронтотемпоралне деменције

У вези са поразом структура основе фронталног режња, трпи се социјално понашање и личне карактеристике пацијента. Пацијенти постају импулсивни и изгубе контролу над друштвеним ограничењима (укључујући и могућност крађе), занемарују лицну хигијену. Неки су манифестације синдрома Клувер-Буци, укључујући емоционалну тупост, хиперсексуалност, гипероралност (укључујући булимија, сисања и присхлепивание усана), визуелни Агносиа. Постоји смањење способности концентрације, неактивности и менталне ригидности. Понашање постаје стереотипно (пацијент може ходати на исто место сваки дан). Пацијенти могу сакупљати и манипулисати насумичним објектима (понашање рециклаже). Вербална производња је смањена, ехолалија, упорност (неодговарајуће понављање одговора на питања) и на крају развија мутизам.

Примарна прогресивна афазија

Функције говора су изгубљене због асиметричне (више лијеве стране) антеролатералне темпоралне атрофије; хипокампус и памћење трпе умерено. Већина пацијената има потешкоћа у избору речи. Пажња (укључујући серијски дигитални рачун) може бити значајно оштећена. Многи пацијенти имају афазију са смањеном глатношћу говора и потешкоћама у разумевању структуре говора, а често постоји неизвесност у производњи говора и дизартрији. У неким пацијентима афазија као моносимптом се развија након 10 година или више од појаве болести, у другим се глобални дефицит јавља у року од неколико година.

Семантичка деменција је једна од типова примарне прогресивне афазије. У случајевима када је лева хемисфера мозга у већој мјери оштећена, способност да се разумеју ријечи прогресивно је изгубљена. То је глатко, али отстутствует значи (на пример, сличних или сродних појмова који се користе упркос присуству конкретних имена објеката). У случајевима где већи степен патње десна хемисфера, се јавља код пацијената напредује Аномиа (немогућност да именује објекат, и Просопагносиа (немогућност да се препозна позната лица). Они не могу да се сетим топографске односе. Неки пацијенти са семантичком деменције има Алцхајмерове болести.

Дијагностика фронтално-темпоралне деменције

Дијагноза се заснива на успостављању типичних клиничких знакова болести. Као и код других врста деменције, когнитивни дефицити се процењују код пацијената. ЦТ и МРИ су изведена да би се одредио локацију и тежину можданог атрофије, и искључивања других могућих узрока свог порекла (укључујући туморе мозга, апсцеса, можданог удара). Темпоралне деменције одликује израженом атрофије мозга, понекад степен проређивање бразде временски и фронтални режањ достиже дебљину папира. Од МРИ и ЦТ скенери не могу детектовати подручја преовлађујуће атрофија мождане коре до каснијим фазама темпоралне деменције, Неуроимагинг могу бити мање корисно да искључе Алцхајмерове болести (у којој у раним фазама углавном оштећене хипокампуса и паријеталне снопова), али клиничке разлике између ових болести дозвољавају разликовати их. На пример, примарна прогресивна афазија разликује од Алцхајмерове очувања меморије и просторно губитак визуалне функције синтаксичко говора компоненту и њене глаткоће.

[6], [7], [8], [9]

Лечење фронтотемпоралне деменције

Специфичан третман Пицк-ове болести не постоји. Обично је пружена подршка.

Прогноза предње темпоралне деменције

Фронтотпорна деменција обично напредује постепено, али стопа прогресије може варирати; ако је симптоматологија ограничена на говорну дисфункцију и језичке проблеме, прогресија на ниво глобалне деменције може бити спорија.

[10], [11]