Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Гошерова болест - лечење
Последње прегледано: 06.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Раније није постојао специфичан третман за Гошеову болест. Међутим, недавно је доказана клиничка ефикасност интравенске примене модификоване плацентне глукоцереброзидазе, лиганд-козилисане за селективно хватање манозним лецитином на макрофаге. У овом случају, примећено је смањење величине слезине и јетре и побољшање хематолошких параметара. Клинички ефекат је постигнут применом мањих доза него што су се раније користиле, што омогућава смањење трошкова лечења.
У случајевима изузетно великих слезина, а у неким случајевима тромбоцитопеније или стечене хемолитичке анемије, врши се спленектомија или ресекција слезине. Потпуно уклањање слезине доводи до агресивнијих коштаних лезија и повећаног ризика од малигних тумора. У будућности, успешна терапија замене ензима елиминисаће потребу за хируршком интервенцијом.
Код декомпензоване цирозе врши се трансплантација јетре. Она не елиминише метаболички дефект и неопходно је дугорочно посматрање како би се проценио степен поновног накупљања липида у јетри. Такође се врши БМТ, али је њен ризик знатно већи него код терапије замене ензима.
[