Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Герстманн-Страусслер-Сцхенкеров синдром.
Последње прегледано: 04.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Герстман-Штрауслер-Шенкеров синдром је аутозомно доминантна прионска болест која почиње у средњим годинама.
Епидемиологија
Герстман-Штрауслер-Шенкеров синдром је чест и сличан је Кројцфелдт-Јакобовој болести, али је инциденца овог синдрома приближно 100 пута нижа него код Кројцфелдт-Јакобове болести. Болест се развија у млађем добу (40 година у поређењу са 60), а просечан животни век након појаве болести је дужи него код Кројцфелдт-Јакобове болести (5 година у поређењу са 6 месеци).
Симптоми Херстманн-Страусслер-Сцхенкеров синдром.
Пацијенти развијају церебеларну атаксију, дизартрију и нистагмус. Могу се јавити пареза погледа, глувоћа, деменција, хипорефлексија и абнормални плантарни рефлекси. Миоклонични напади су много ређи него код Кројцфелдт-Јакобове болести. У присуству карактеристичних симптома и породичне историје код младих особа (млађих од 45 година), вероватнији је Герстман-Штрауслер-Шенкеров синдром.
[ 4 ]
Кога треба контактирати?