Гигантоцелуларни артеритис

Гигантскоћелијски артеритис је грануломатозна упала аорте и њених главних грана, првенствено екстракранијалних грана каротидне артерије, са честим захватањем темпоралне артерије. Болест се обично јавља код пацијената старијих од 50 година и често је комбинована са реуматском полимијалгијом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Епидемиологија

Гигантскоћелијски артеритис погађа углавном људе кавкаске расе. Учесталост варира од 0,5 до 23,3 случаја болести на 100 хиљада људи старијих од 50 година. Његов пораст се примећује у старијим старосним групама. Жене су нешто чешће погођене од мушкараца (однос 3:1). Болест је чешћа у Северној Европи и Америци (посебно међу скандинавским имигрантима) него у јужним регионима света.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Како се манифестује гигантоцелуларни артеритис?

Понекад гигантски ћелијски артеритис почиње акутно, пацијенти могу јасно да примете дан и сат почетка болести, али у већини случајева симптоми болести се појављују постепено.

Конституционални знаци болести укључују грозницу (субфебрилну и фебрилну), која је често једини симптом болести током дужег времена, обилно знојење, општу слабост, анорексију, губитак тежине (до 10 кг или више током неколико месеци) и депресију.

Васкуларни поремећаји зависе од локализације процеса на артеријском кориту. Када је захваћена темпорална артерија, јавља се константна, акутно развијајућа интензивна билатерална главобоља локализована у фронталном и паријеталном региону, бол при додиривању коже главе, оток, едем темпоралних артерија и слабљење њихове пулсације. Главобоља када је захваћена потиљачна артерија локализована је у потиљачном региону.

Патологија максиларне артерије доводи до „интермитентне клаудикације“ жвакаћих мишића, безразложног зубобоље или „интермитентне клаудикације“ језика (ако је процес локализован у језичкој артерији). Промене у спољашњој каротидној артерији доводе до едема лица, оштећеног гутања и слуха.

Упала артерија које снабдевају очи и очне мишиће може довести до оштећења вида, често неповратног, што је први симптом болести. Описани су исхемијски хориорентинитис, едем рожњаче, иритис, коњунктивитис, еписклеритис, склеритис и предња исхемијска оптичка неуропатија. Пролазно оштећење вида (амаврозис фугакс) и диплопија су веома чести. Развој слепила је најозбиљнија рана компликација гигантоћелијског артеритиса.

Јављају се патолошке промене (анеуризма) аорте (углавном грудног региона) и великих артерија, као и симптоми исхемије ткива.

Реуматска полимијалгија се јавља код 40-60% пацијената, а код 5-50% се током биопсије темпоралне артерије откривају знаци инфламаторног процеса.

Оштећење зглобова се јавља у облику симетричног серонегативног полиартритиса, који подсећа на реуматоидни артритис код старијих особа (захвата углавном зглобове колена, ручног зглоба и скочног зглоба, ређе проксималне интерфалангеалне и метатарзофалангеалне зглобове), или моно-олигоартритиса.

Разни симптоми патологије горњих дисајних путева јављају се код 10% пацијената и могу бити први знаци болести. Преовладава непродуктивни кашаљ на позадини грознице. Много ређи су болови у грудима и грлу. Потоњи су често значајно изражени и очигледно су узроковани оштећењем грана спољашње каротидне артерије, углавном a. pharyngea ascendens. Упалне промене ретко директно погађају плућа. Постоје само изоловани описи таквих случајева.

Како препознати гигантоцелуларни артеритис?

Најважнији лабораторијски знаци који одражавају гигантоцелуларни артеритис су изражено повећање седиментације еритроцита (СЕ) и СРБ (ЦРП). Међутим, неки пацијенти имају нормалне вредности СЕ. Осетљивији показатељ активности је повећање концентрације ЦРП и ИЛ-6 (више од 6 пг/мл).

Ултразвук високе резолуције не разликује инфламаторне васкуларне лезије од атеросклеротских. МРИ може открити инфламаторне промене у торакалној аорти, формирање анеуризме.

Радиографија и ЦТ плућа откривају базалну интерстицијалну фиброзу, дифузне ретикуларне промене у плућном обрасцу, вишеструке нодуле и анеуризме торакалне аорте. Резултати студија бронхоалвеоларног лаважа код пацијената са клиничким знацима респираторне патологије, али без радиолошких промена откривају знаке Т-лимфоцитног алвеолитиса са превлашћу CD4+ лимфоцита.

Дијагноза гигантоцелуларног артеритиса заснива се на критеријумима класификације АРА. На болест треба посумњати код свих пацијената старијих од 50 година са јаким главобољама, оштећењем вида, симптомима реуматске полимијалгије, значајним повећањем седиментације еритроцита и анемијом. Да би се потврдила дијагноза, препоручљиво је извршити биопсију темпоралне артерије. Међутим, пошто се фокалне сегментне васкуларне лезије често развијају код гигантоцелуларног артеритиса, негативни резултати биопсије не дозвољавају да се ова дијагноза потпуно искључи. Поред тога, ово не служи као основа за непреписивање глукокортикостероида.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагностика гигантоцелуларног артеритиса спроводи се са широким спектром болести које се јављају са симптомима реуматске полимијалгије и оштећења великих крвних судова. То укључује реуматоидни артритис и друге инфламаторне болести зглобова код старијих особа, оштећење раменог зглоба (скапулохумерални периартритис), инфламаторне миопатије, малигне неоплазме, инфекције, хипотиреоидизам (аутоимуни тироидитис), Паркинсонову болест, системску амилоидозу, атеросклеротске васкуларне лезије.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Како лечити гигантоцелуларни артеритис?

Уколико се сумња на гигантоцелуларни артеритис и искључене су друге болести (тумори итд.), лечење глукокортикостероидима треба одмах започети како би се спречио развој слепила и неповратног оштећења унутрашњих органа.

Глукокортикостероиди су главна метода лечења гигантоцелуларног артеритиса. Преднизолон се користи у дози од 40-60 мг/дан у неколико доза док се не нормализује седиментација еритроцита (СЕ) и симптоми не нестану. Смањити дозу за 2,15 мг/дан сваке 2 недеље док се не достигне 20 мг/дан, затим за 10% сваке 2 недеље на 10 мг/дан, па 1 мг сваке 4 недеље. Ако нема оштећења вида или оштећења великих крвних судова, адекватна почетна доза преднизолона може бити мања од 20 мг/дан. У процесу смањења дозе преднизолона, пажљиво пратити динамику симптома, пратити СЕ сваке 4 недеље током прва три месеца, затим сваких 12 недеља током 12-18 месеци након завршетка лечења.

У тешким случајевима гигантоцелуларног артеритиса, дозу глукокортикоида треба повећати на 60-80 мг/дан, или спровести пулсну терапију метилпреднизолоном, а затим прећи на дозу одржавања преднизолона 20-30 мг/дан, или у лечење додати метотрексат (15-17,5 мг/недељно). Приликом прописивања метотрексата, потребно је запамтити могућност развоја пнеумонитиса на његовој позадини.

Трајање терапије се процењује индивидуално за сваког пацијента. Уколико нема клиничких симптома болести током 6 месеци узимања преднизолона у дози од 2,5 мг/дан, лечење се може прекинути. Узимање ацетилсалицилне киселине у дози од 100 мг/дан смањује ризик од слепила и цереброваскуларних инсулта.

Каква је прогноза за гигантоцелуларни артеритис?

Генерално, прогноза за живот пацијената са гигантоцелуларним артеритисом је повољна. Петогодишње преживљавање је скоро 100%. Међутим, постоји озбиљан ризик од развоја различитих компликација болести, пре свега оштећења артерија очију, што доводи до делимичног или потпуног губитка вида.