Гимпомеланосис

Хипомеланоза је патологија настанка пигментације коже на позадини болести. Развој хипомеланозе заснива се на кршењу производње меланина меланоцитима који се налазе у дебљини коже. Ово патолошко стање може се манифестовати у облику леукодерме, смањене количине меланина, као и његовог потпуног одсуства.

Полазна тачка у развоју хипомеланозе је оштећење једне или више веза у производњи и трансформацији меланина. Ово може бити одсуство меланоцита у кожи, кршење формирања пуноправних меланома и њихов транспорт до кератиноцита.

Главна клиничка манифестација патологије су беле тачке које се јављају као резултат болести са површинском дисцхромијом коже. Често се посматра хипомеланоза међу малчадима, која се јавља у блиској будућности после болести.

Хистологија се често користи за исправну дијагнозу. На крају крајева, у његовом одсуству можете прескочити хипомеланозу, што доводи до кашњења у развоју у детињству. Терапеутски циљеви за патологију су усмерени на поступке пилинга и употребу ретиноида.

[1], [2], [3], [4]

Узроци хипомеланозе

Појава белих мрља може се десити у првим данима живота бебе, јер су узроци хипомеланозе положени на генетски ниво. Дакле, постоји неуспех синтезе меланина - посебног пигмента који је одговоран за бојење коже.

Производња меланина почиње захваљујући дејству специјалног ензима - тирозиназе, након чега се на молекуларном нивоу покрећу многе реакције ланца. Овај сложен процес регулисан је посебном комбинацијом гена, међу којима је и слом.

Дакле, узроци хипомеланозе треба тражити у генетичком апарату. Поред тога, преношење патологије карактерише рецесиван тип, посебно међу повезаним браковима. Носач гена може бити изложен тако што има део сиве косе са јасним границама, пеге и бијелим тачкама на кожи.

Због чињенице да тачни узроци хипомеланозе нису разјашњени, а генетско оштећење још увек не може бити под утјецајем, стога не постоји патогенетски третман. Захваљујући истраживању, могуће је пронаћи методе и препарате који делимично могу нормализовати синтезу меланина.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми хипомеланозе

Имајући у виду чињеницу да ово патолошко стање има генетичке узроке поремећаја производње меланина, прве клиничке манифестације хипомеланозе се могу посматрати већ од рођења бебе.

Симптоми хипомеланозе изражавају се формирањем белог подручја коже са јасним границама, што се разликује од сенке остатка коже. Број и величина таквих тачака могу се разликовати и временом повећавати.

Ако беба има бледу или бијелу кожу, онда се симптоми хипомеланозе не могу одмах уочити. За прецизну визуализацију, употреба Воод лампе је неопходна за испитивање локације без пигментације у мрачној соби.

Захваљујући овој лампи, побољшан је контраст између уобичајене боје коже и хипомеланозе. У случају гипомеланоза Ито могућег осим кутаних манифестацијама нервног система патологије са неуролошким поремећајима, као ментални поремећаји и повећане конвулзивном спремности, као аномалија скелетног система.

Хипомеланоза код детета

Неадекватне количине пигмента произведених код дојенчади могу указивати на присуство Варденбурговог синдрома, који се генетски преноси доминантним типом. Његове главне клиничке манифестације су бијеле струне косе, закрпе хипопигментације на кожи, различите боје нивоа ириса и очију, као и широк нос и урођена глувоћа.

Поред гипомеланоз дете се посматра туморозном склерозе, која се карактерише појавом белих мрља до 3 цм и локализације на гепеку и чворова - на челу, рукама и ногама. Поред манифестација кожних приметио ментална ретардација, епилепсију, факоматозом мрежњача формирање цистиформ у бубрезима, плућима, костима и срчаних рхабдомиомас.

Хипомеланоза код детета примећује се са Ито хипомеланозом са појавом хипопигментираних плочица коже различитих облика у облику таласа и бендова. Слични симптоми могу нестати са годинама.

Витилиго је такође дефект у синтези пигмента, који се одликује појавом белих површина коже са посебним украсима. Локализација је могућа на лицу, гениталијама, ногама, рукама, у пределу зглобова.

Хипомеланоза теардропа

Овај облик патологије најчешће се може примијетити код жена од половине популације старих од 35 до 55 година. Најопаснија је жена са хипомеланозом која имају лаган тон коже, а такође проводе дуго времена под директним сунчевим зрацима.

Као резултат тога, смањење броја меланоцита је скоро два пута забележено у лезијама. Поред тога, постоје мишљења да је хипомеланоза теардропа повезана са ХЛА-ДР8.

Генетски фактори играју важну улогу у развоју ове болести, посебно ако се она примећује код блиских сродника.

Клиничке манифестације хипомеланозе карактеришу појављивање тачака на кожи беле боје и заобљеног облика. Пречник таквих измењених површина достиже до 1 цм.

Хипомеланоза у облику капљице се појављује на шиљци (површина екстензора), а затим се шири на подлактице, горњи део леђа и грудни кош. За ово патолошко стање не карактерише оштећење коже лица.

Прогресија процеса се посматра са узрастом, као и са прекомерним излагањем директном сунцу.

Гипомеланоз Ито

Патологија је примећена код мушкараца, а нарочито код жена, а по питању преваленције је друга само на неурофиброматозу и туберкулозну склерозу. Хипомеланоза је резултат спорадичних болести, али наслеђивање рецесивним и доминантним типом није искључено.

У основи миграцију патологија ћелија је неуспех неуралне цеви током пренаталног периода, што доводи до абнормалне локацији означена сиве масе у мозгу, као и недовољан број меланоцита у дебљини коже.

Миграција са меланобластом се јавља у другом трећем тромесечју трудноће. У исто време примећује се кретање неурона, због чега хипомеланоза отхо укључује клиничке манифестације поремећаја пигментације и патологије мозга.

Симптоми коже се изражавају по областима хипопигментације неправилног облика (кичма, зигзага, таласа). Већина ових фокуса налази се у близини линија Бласцхко, а њихов изглед се може посматрати већ у првим данима или месецима живота бебе, али пре него што се младост може постати мање приметна или чак и потпуно нестати.

Неуролошке симптоме карактеришу ментални поремећаји, епилептични напади, који се одликују њиховом отпорношћу на антиконвулзивну терапију. Често деца пате од аутизма, мишићне хипотензије и моторне дисинхибиције. У четвртини случајева се примећује макроцефалија.

Поред тога, често посматра патологија од других органа, као што су болести срца, абнормалности структуре гениталијама, лица, деформације кичме, ногу, симптоми су очи, као и кршење структуре и раст зуба и косе.

Идиопатска гемеланоза

У срцу развоја хипомеланозе је кршење фаза синтезе меланина због одсуства меланоцита, неуспјеха у формирању пуноправних меланома и њихове миграције.

Меланоцити су изведени из ектомесенхима. Њихова диференцијација иде кроз 4 фазе. Први је појава прекурсора меланоцита у неуралном скалопу, друга је миграција меланоцита у дебљини дермиса према базалној мембрани епидермиса. Поред тога, примећен је њихов покрет у епидермису, и коначно, фаза формирања процеса (дендрита), када ћелија заузима своје положаје у епидерму.

Идиопатска гипомеланоз развија у случају ломљења једног од ових корака, што доводи до меланоцита може налазити у необичном локацији за њу, због чега одређена површина коже остаје "безбојан" као синтеза пигмент недостаје.

Може се десити код малчице или узраста. Поред тога, приликом излагања ултраљубичастим зрацима, напредак ове патологије је могућ.

Главни разлог за развој болести је тешко идентификовати, јер готово 100% случајева - то је генетски слом. Хипомеланоза идиопатске теардроп се може појавити одмах након порођаја или током адолесценције. Најчешће, патологија има хронични тип тока са периодичним релапсима.

Клиничке манифестације болести су фокуси гипопигментазии разликују локализације (потколенице подлактице, леђа) и пречника до 1 цм. Делови распоређене одвојено једни од других и нису способни за фузије.

Најчешће се појављује идиопатска гутатна хипомеланоза код жена које имају лагану нијансу коже, нарочито оних који живе на подручју са повећаном изложеношћу сунчевој светлости. Поред тога, при првом појављивању фокуса на шљаку, онда под утицајем инсолације места депигментације постаје све више и више.

Патогенетска терапија која има за циљ уклањање узрочног фактора не постоји, па се због тога симптоматски третман користи за смањивање интензитета манифестација патологије.

Дијагноза хипомеланозе

Кршење процеса пигментације може се манифестовати у различитим облицима. За верификацију патологије, поред визуелног прегледа, неопходно је користити истраживање коришћењем Воод лампе. Посебно се често користи у присуству лаке коже и нејасно испољена патологија.

Дијагноза хипомеланозе заснива се на идентификацији јасних граница хипопигментираног фокуса у процесу сијања лампе у тамној соби. Захваљујући томе, постаје могуће лоцирати локацију и потврдити га.

Дијагноза хипомеланозе Ито додатно укључује компјутеризовану томографију мозга, где је повећање треће и бочне коморе, нејасне границе између мождане супстанце, као и атрофија предњих лобова.

Хистолошки преглед показује могућност откривања неадекватне количине меланоцита на месту хипопигментације. Осим тога, хипомеланоидна Ито може имати друге особине у избијању, на примјер, васкуларне неурозе, какао лисе, Невус Отт или Монголоид плаве тачке.

[11], [12]

Лечење хипомеланозе

Овај патолошки процес карактерише његово ширење на генетичком нивоу, у вези са којим још не постоји патогенетски третман. Користи се симптоматска терапија, чији су основни правци зауставити генерализацију патологије и смањити његове клиничке манифестације.

Лечење хипомеланозе подразумева употребу кортикостероида, чија увођење се одвија унутар огњишта. Поред тога, различите студије показале су ефикасност употребе локалних ретиноида, пимекролимуса (Елидел), као и кримосажа на погођеним подручјима.

Такође, хипомеланоза се може третирати са фототерапијом, захваљујући којој се примећује активација производње меланина пигменским ћелијама. Поред тога, препоручује се замена терапије мелагином. Њена акција има за циљ подстицање меланоцита за синтетизацију пигмента.

Што се тиче биоресонанчне терапије, она има за циљ обнављање нормалног функционисања нервног система, као и повећање нивоа имунолошких сила тијела.

Алтернативно лечење је могуће и са овом врстом патологије, али пре него што га употребите, консултујте лекара.

Спречавање хипомеланозе

Специфична превенција хипомеланозе не постоји, јер патологија има генетски тип наслеђивања. Међутим, и даље постоје методе које могу смањити ризик од развоја хипомеланозе или појаве његовог поновног појаве.

Главни изазивачни фактор генерализације и прогресија процеса сматра се прекомерним инсолацијом. Као резултат тога, неопходно је информисати становништво о негативном утицају не само на хипомеланозу, већ и на вјероватноћу развоја канцера.

Превенција гипомеланоза је да се избегне директно сунце на изложеним кожи, нарочито у периоду од 11.00 до 16.00 часова, употреба сунца козметике у топлом времену, као УВ зраци могу да се рефлектује од околних објеката и Земље, пролазе кроз облаке и одеће. Као последица тога, није препоручљиво да буде напољу, дању када нема хитна потреба .. Ово се односи и на љубитеље затвореном простору сунчања. Да бисте заштитили кожу, потребно је да користите специјалну крему, шешир и одећу која покрива подручја хипомеланозе.

Прогноза хипомеланозе

Сама подручја хипопигментације у облику бијелих мрља не представљају опасност за здравље, међутим, када се појаве први клинички симптоми, консултујте специјалисте за даљу дијагнозу и лијечење. Што је раније откривена патологија, већа је вероватноћа заустављања процеса и спречавања развоја рецидива.

Прогноза хипомеланозе је повољна, али уз прекомерно излагање сунчевом светлу, може се проширити на здраву ткиву, јер прекомерна инсолација помаже у смањењу количине меланозома и пигмента.

Немогуће је не упозоравати на могућност развоја канцерогеног процеса под утицајем сунчеве светлости. Ово је због малигне дегенерације ћелија услед кршења експресије гена. Осим тога, свака особа има родне знакове који су такође способни да се мењају под утицајем сунца.

Дакле, хипомеланоза није страшна патологија, али и даље захтева посебан приступ и усаглашеност са специфичним мерама како би се спречио настанак и рецидив у хроничном току.