Хемолитичка анемија код одраслих

На крају њиховог нормалног живота (-120 дана), црвене крвне ћелије се уклањају из крвотока. Хемолиза прерано уништава и као резултат скраћује животни век еритроцита (<120 дана). Ако хематопоеза не може надокнадити скраћивање живота црвених крвних зрнаца, развија се анемија, а ово стање се назива хемолитичка анемија. Ако је коштана срж у стању да надокнађује анемију, ово стање се дефинише као компензована хемолитичка анемија.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци хемолитичке анемије

Хемолиза је резултат структурних или метаболичких абнормалитета еритроцита или спољашњег утицаја на еритроците.

Екстерни акција у еритроцитима укључује факторе попут хиперактивности ретикулоендотелног система ( "хиперспленизма"), имуних поремећаја (нпр, аутоимуна хемолитичка анемија, исоиммуне хемолитичка анемија), механичких оштећења (хемолитичка анемија повезана са механичком повредом), и изложеност инфективним агенсима. Инфективни агенси могу довести до развоја хемолиза директним излагања токсинима (нпр Цлостридиум перфрингенс - или б-хемолитичка стрептококе, менингоцоццус) или еритроцита инвазије и уништавања микроорганизмима (нпр Пласмодиум и Бартонелла спп ). Када је хемолиза изазвана спољашњим утицајима, нормалних црвених крвних зрнаца, и уништава оба аутологне и донаторске ћелије.

Када хемолиза по основу унутрашњег абнормалности процеса еритроцита узрокованог фактори попут наслеђених или стечених поремећаја еритроцита мембране (хипопхоспхатемиа, пароксизмална ноћна хемоглобинурија, стоматотситоз), повреда еритроцита метаболизма (дефект пут Ембден-Меиерхоф, недостатак глукоза-6-фосфат дехидрогеназе), и такође хемоглобинопатије (српастих ћелија анемија, Тхалассемиа). Остаје нејасно механизам хемолиза у присуству квантитативних и функционалних абнормалностима извесна еритроцита мембрански протеини (А и Б-спецтрин, протеин 4,1, Ф-актин, анкирини).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патофизиологија анемије

Старости Еритроцити мембране трпи постепено деградацију, и они су избрисани из крвоток фагоцитарне ћелијама слезине, јетре и коштане сржи. Разарање хемоглобина јавља у овим ћелијама и хепатоцитима помоћу оксигенација систем тему задржавања (и накнадну Искоришћење) деградацију ирон хем у билирубин помоћу низ ензимских реакција са протеином Искоришћење.

Повећање некоњугованог (индиректно) билирубин и жутица долази када конверзија хемоглобина у билирубин јетри премашује способност да формирају и њен глукуронид билирубин избацивање у жучи. Катаболизам билирубина је узрок повећања стерцобилина у фецесу и уроби-линогену у урину, а понекад и на стварање жучних каменца.

Хемолитичка анемија

Механизам

Болести

Хемолитичка анемија повезана са унутрашњом аномалијом еритроцита

Хередитарна хемолитичка анемија повезана са структурним или функционалним поремећајем еритроцитне мембране	Конгенитална еритропоетска порфирија. Хередитарна елиптоцитоза. Хередитарна сфероцитоза
Примењена хемолитичка анемија повезана са структурним или функционалним поремећајем еритроцитне мембране	Гипсофосфатемија. Пароксизмална ноћна хемоглобинурија. Стоматоцитоза
Хемолитичка анемија повезана са оштећењем метаболизма еритроцита	Дефектни ензимски пут Ембден-Меиерхофа. Дефицијенција Г6ФД
Анемија повезана са поремећеном синтезом глобина	Носилац стабилног абнормалног Хб (ЦС-ЦЕ). Анемија срчаних ћелија. Таласемија

Хемолитичке анемије повезане са спољашњим излагањем

Хиперактивност ретикулоендотелског система	Хиперпленизам
Хемолитичка анемија повезана са изложеностј антитела	Аутоимунска хемолитичка анемија: са термичким антителима; са хладним антителима; пароксизмална хладна хемоглобинурија
Хемолитичка анемија повезана са излагањем заразним агенсима	Пласмодиум. Бартонелла спп
Хемолитичка анемија повезана са механичком траумом	Анемија узрокована уништавањем црвених крвних зрнаца када дођу у контакт са протетским вентилом срца. Анемија услед трауме. Марширање хемоглобинурије

Хемолиза се углавном одвија екстраваскуларно у фагоцитним ћелијама слезине, јетре и коштане сржи. Слезница обично доприноси смањењу животног циклуса црвених крвних зрнаца, уништавању патолошких црвених крвних зрнаца, као и црвених крвних зрнаца који имају термална антитела на површини. Повећана слезина је у стању да изолује чак и нормалне црвене крвне ћелије. Еритроцити са израженим аномалијама, као и хладна антитела или комплемент (Ц3) присутни на површини мембране уништени су у крвотоку или у јетри, где се уништене ћелије могу ефикасно уклонити.

Интраваскуларни хемолиза јавља ријетко доводи до хемоглобинуриа у случајевима где је количина хемоглобина објављена у крвној плазми премаши капацитете гемолобин везивање протеина (нпр хаптоглобина, који је нормално присутан у плазми у концентрацији од око 1,0 г / Л). Невезана хемоглобин-реабсор бируетсиа ренални тубуларни ћелије где се пегла конвертован у хемосидерин, од којих је један део се апсорбује у Искоришћење, док се други део елиминише током преоптерећења урин тубула ћелија.

Хемолиза може бити акутна, хронична или епизодична. Хронична хемолиза може бити компликована апластичном кризом (привремени неуспјех еритропоезе), чешће као резултат инфекције које обично изазива парвовирус.

Симптоми хемолитичке анемије

Системске манифестације су сличне оним другим анемијама. Хемолитичка криза (акутно изражена хемолиза) је ретка појава. Може бити праћен мрзлима, грозницом, болом у лумбалној регији и стомаку, тешком слабошћу, шоком. Тешка хемолиза може се манифестовати жутицама и спленомагалијом.

Дијагноза хемолитичке анемије

Хемолиза се очекује код пацијената са анемијом и ретикулоцитозом, посебно у присуству спленомегалије, као и других могућих узрока хемолизе. Ако се сумња на хемолизу, разматра се периферна крв, серумски билирубин, ЛДХ, АЛТ. Ако ове студије не раде, одређује се хемосидерин, хемоглобински урин, такође хаптоглобин у серуму.

Када се на хемолизу може претпоставити присуство морфолошких промена у еритроцитима. Најчешћи за активну хемолизу је сфероцитоза еритроцита. Фрагменти еритроцита (шистоцити) или еритрофагоцитозе у крвавим мрљама указују на присуство интраваскуларне хемолизе. Са сфероцитозом се повећава индекс ИЦСУ. Присуство хемолизе може се сумњати са повећањем серумског ЛДХ и индиректних нивоа билирубина са нормалном АЛТ вриједношћу и присуством уробиног уробилиногена. Интраваскуларна хемолиза се претпоставља када се открије низак ниво хаптоглобина у серуму, али се овај индекс може смањити дисфункцијом јетре и повећава се у присуству системског запаљења. Интраваскуларна хемолиза се такође претпоставља када се хемосидерин или хемоглобин детектују у урину. Присуство хемоглобина у урину, као и хематурија и миоглобинурија, одређује се позитивним бензидинским тестом. Диференцијална дијагноза хемолизе и хематурије је могућа на основу одсуства еритроцита са микроскопијом урина. Слободни хемоглобин, за разлику од миоглобина, може да мрље плазма браон, што се манифестује након центрифугирања крви.

Морфолошке промене у еритроцитима код хемолитичке анемије

Морфологија	Узроци
Сфероцити	Трансфузијајући еритроцити, хемолитичка анемија са термичким антителима, хередитарна сфероцитоза
Сцхистоцитес	Микроангиопатија, интраваскуларна протеза
Циљано	Хемоглобинопатије (Хб С, Ц, таласемија), патологија у јетри
У облику звона	Анемија српског ћелија
Аглутинисане ћелије	Болести хладних аглутинина
Таурус Хеинз	Активација пероксидације, нестабилан Хб (нпр. Дефицијент Г6ПД)
Нуклеарне црвене крвне целије и базофилија	Велика бета-таласемија
Ацантхоцитес	Анемија са еритроцитима попут спике

ГФД-глукоза-6-фосфатодехидрогеназа.

Иако се присуство хемолизе може установити овим једноставним тестовима, одлучујући критеријум је одређивање животног века црвених крвних зрнаца кроз студију радиоактивне етикете, као што је ⁵¹ Цр. Одређивање животног века обележених еритроцита може открити присуство хемолизе и место њиховог уништења. Међутим, ова студија ретко се користи.

Када детектује хемолизу, неопходно је установити болест која је изазвала. Један од начина да ограниче диференцијала претраге у хемолитичке анемије је анализа расположивих фактора пацијент ризика (као што су географска локација, наслеђивања, основне болести), детектовање спленомегалијом, дефиниција директног теста антиглобулински (Цоомбс) и проучавање размаза крви. Већина хемолитичке анемије има абнормалности у једној од оних опција које могу водити даљу претрагу. Други лабораторијски тестови који могу помоћи у утврђивању узрока хемолиза квантитативни хемоглобин електрофореза, проучавање ензима еритроцита флоутситометрииа, дефинисање хладних аглутинини, осмотског отпорност црвених крвних зрнаца, хемолиза киселина, глукозе тест.

Иако одређени тестови могу помоћи у диференцијалној дијагнози интра-васкуларне од екстраваскуларне хемолизе, тешко је утврдити ове разлике. Током интензивног уништавања еритроцита, оба механизма се одвијају, мада у различитим степенима.

[12], [13], [14]

Лечење хемолитичке анемије

Третман зависи од специфичног механизма хемолизе. Код хемоглобинурије и хемосидеринурије може бити неопходно заменити жељезо гвожђем. Дуготрајна терапија трансфузијом доводи до интензивног депозита гвожђа, што захтева хелатацију. Спленектомија може бити дјелотворна у неким случајевима, нарочито када је секвестрација у слезини главни узрок уништења еритроцита. Након употребе пнеумококних и менингококних вакцина, као и вакцина из Хаемопхилус инфлуензае, спленектомија се евентуално одлаже 2 недеље ако је могуће.