Жутица

Жутица је жута боја коже и мукозних мембрана, повезана са акумулацијом билирубина код њих због хипербилирубинемије. Појава жутице је увек повезана са кршењем метаболизма билирубина.

Пошто билирубин метаболисм има огроман улогу јетру, жутица традиционално односи на типичним великим јетрене синдрома, мада у неким случајевима може се десити без болести јетре (нпр масивне хемолиза). Жутица синдром је узрокован повећањем билирубина у крви (хипербилирубинемије) преко 34,2 ммол / л (2 мг / дл) када њен Акумулација јавља у кожи, слузокожа и беоњаче. Жута бојење коже - примарни спољна манифестација хипербилирубинемије - може изазвати други фактори - каротен (одговарајућих примају храну, нпр шаргарепу, парадајз), куинацрине, соли пикринске киселине, али у тим случајевима не бојења беоњаче.

Са клиничким позицијама, важно је имати на уму да различити делови бојења зависи од степена хипербилирубинемије: пре свега постоји жутило на беоњаче, слузница површина доњег језика и непца, онда жуто лице, дланова, ђонова, цела коже. Понекад то може показати неслагање између нивоа билирубина и степена жутице: нпр жутицу мање видљив у истовременом гипоонкотицхеских присутности отицање, анемија, гојазност; напротив, танка и мишићна лица су више зрнасте. Интересантно је да са стагнацијом јетре, ако се појави хипербилирубинемија, горња половина дебла постаје жута.

Када више хипербилирубинемија иктеричан бојење постаје зеленкаста (оксидацију билирубина у кожи и формирање биливердина), па чак бронзану-Блацк (меланозхелтуха).

Хипербилирубинемија је последица поремећаја у једној или више јединица метаболизма билирубина. Постоје следећи фракције билирубина: фрее (индиректна) или Унбоунд (некоњугованог) и повезан (лине) или коњугована, који је подељен у слабо проучена билирубина И (моноглиукуронида) и билирубина ИИ (-диглуцурониде билирубина). Типично билирубин метаболисм КАРАКТЕРИСТИКЕ коришћене показатеље некоњугованог билирубина и коњуговане билирубин ИИ (диглуцурониде).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Узроци жутице

Жутица може бити резултат повећане формације билирубина или болести хепатобилиарног система (хепатобилиари иелловнесс). Хепатобилијарна жутица може бити резултат хепатобилијарне дисфункције или холестаза. Исолатна холестаза интрахепатична и екстрахепатична.

Повећана формација билирубина и хепатоцелуларних болести доводи до поремећаја или смањења коњугације билирубина у јетри и узрокује хипербилирубинемију услед непотребног билирубина. Кршење излучивања жучи доводи до хипербилирубинемије због везаног билирубина. Иако ови механизми деловати другачије, у клиничкој пракси, жутица, посебно изазван хепатобилијарни болешћу је скоро увек резултат хипербилирубинемије због невезаног и коњугованог билирубина (хипербилирубинемије микед).

Код неких поремећаја, превладава одређени дио билирубина. Неповезана хипербилирубинемија због повећане формације билирубина може бити посљедица хемолитичких поремећаја; смањење коњугације билирубина примећено је код Гилбертовог синдрома (мала билирубинемија) и Криеглер-Наииар синдрома (тешка билирубинемија).

Хипербилирубинемија због везаног билирубина услед оштећења екскреције може се посматрати код Дабин-Јохнсоновог синдрома. Коњугована хипербилирубинемија као резултат интрахепатичне холестазе може бити последица хепатитиса, токсичних ефеката лијекова и алкохолне болести јетре. Мање чести узроци укључују цирозу јетре, на пр. Примарна билијарна цироза, холестаза у трудноћи и метастатски рак. Коњугована хипербилирубинемија као резултат екстрахепатске холестазе може бити последица холедохолитиса или рака панкреаса. Мање ретке узроке могу бити стриктуре заједничког жучног канала (најчешће због претходне хируршке интервенције), дукталног карцинома, панкреатитиса, панкреасног псеудоцисте и склерозног холангитиса.

Болести јетре и обструкција биљака обично узрокују разне поремећаје, праћено повећањем везаног и невезаног билирубина.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Преглед метаболизма билирубина

Уништење хеме доводи до стварања билирубина (нерастворног производа метаболизма) и других жучних пигмената. Пре него што се разликује у саставу жучи, билирубин мора бити трансформисан у водонепрепустан облик. Ова трансформација се одвија у пет фаза: формирање, транспорт плазме крви, хватање јетре, коњугација и излучивање жуцем.

Образовање. Око 250-350 мг некоњугираног (несрежног) билирубина се формира дневно; 70-80% се формира када су еритроцити уништени и 20-30% - у коштаној сржи и јетри из других хеме протеина. Хемоглобин се дели на жељезо и биливердин, који се претвара у билирубин.

Превоз. Некоњугирани (индиректни) билирубин се не раствара у води и транспортује се у облику везаном за албумин. Он не може проћи кроз гломеруларну мембрану бубрега и ући у урин. Под одређеним условима (на пример, ацидоза), веза са албумином је ослабљена, а неке супстанце (на пример, салицилати, неки антибиотици) такмиче се за места везе.

Грабање јетре. Јетра брзо узима билирубин.

Коњугација. У јетри, невезани билирубин је коњугиран, формирајући углавном диглукуронидни билирубин или коњуговани (директни) билирубин. Ова реакција, катализована микросомалним ензимом глукоронил трансферазе, доводи до стварања водорастворног билирубина.

Излучивање жучи. Мале тубуле, које се налазе између хепатоцита, постепено се придружују каналима, интерлобуларним билијарним трактовима и великим хепатичким каналима. Изван порталне вене, сам хепатички канал се сједињује са каналом жучне кесе формирањем обичног жучног канала, који улази у дуоденум кроз брадавице.

Удружени билирубин се секретира у билијарни тракт заједно са другим компонентама жучи. У цревима, бактерије метаболизирају билирубин у уробилиноген, већина од којих се даље претвара у стербилин, што даје столици браон боју. Са комплетном ћелијском опструкцијом, столица губи нормалну боју и постаје светло сива (столице попут глина). Одмах уробилиноген се реабсорбује, заузима хепатоцити и поново улази жуч (ентерохепатична циркулација). Мала количина билирубина се излучује у урину.

Пошто везани билирубин улази у урину, а невезано, билирубинурија изазива само ограничена билирубинска фракција (нпр. Хепатоцелуларна или холестатска жутица).

Дијагноза жутице

У присуству жутице, испитивање треба почети са дијагнозом хепатобилиарних болести. Хепатобилијарног жутица може бити последица холестазе или хепатоцелуларног дисфункције. Холестаза може бити интрахепатична или екстрахепатична. Утврђивање да успостави дијагнозу узрока жутице (нпр хемолиза или Гилберт синдром ако нема другог хепатобилијарног болести, вируси, токсини, хепатиц манифестација системске болести, болести јетре или примарни хепатоцелуларни дисфункције, камена у жучи на екстрахепатичне холестазом). Иако лабораторијски тестови су од великог значаја у дијагностици, већина грешака је последица потцењивања клиничке податке и нетачну процену резултата.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Анамнеза

Мучнина или повраћање, која претходи жутици, често указује на акутни хепатитис или опструкцију заједничког жучног канала помоћу конкретног; Болови у стомаку или мразу се појављују касније. Постепени развој анорексије и слабости обично је карактеристичан за оштећење алкохолних јетре, хронични хепатитис и канцер.

Пошто се са хипербилирубинемијом урин затамни пре појављивања видљиве жутице, то указује на хипербилирубинемију поузданије него на појаву жутице.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Физички преглед

Мала зутица је најбоље визуализована приликом испитивања склера у природном светлу; обично се види ако серумски билирубин достигне 2-2,5 мг / дЛ (34-43 ммол / л). Мала жутица у одсуству мрачног урина указује на некоњуговану хипербилирубинемију (најчешће узроковану хемолизом или Гилбертовим синдромом); израженија жутица или жутица, праћена затамњењем урина, указује на хепатобилијску болест. Симптоми порталне хипертензије или портосистемске енцефалопатије, кожних или ендокриних промена указују на хроничну болест јетре.

Код пацијената са хепатомегалија и асцитесом отоци вратне вене указују на могућност срчаних обољења или ограничавајући перикардитис. Цацхекиа и неуобичајено густа или туберкулозна јетра вероватније указују на рак јетре него на цирозу. Диффусе лимфаденопатија укључује акутних инфективних мононуклеозу са иктеруса, лимфома или леукемије у хроничној жутице. Хепатоспленомегалија у одсуству друге симптоме хроничног обољења јетре може бити изазван инфилтративног лезија (нпр лимфом, амилоидоза или ендемским подручјима или сцхистосомиасис маларије), иако жутица обично не изражени или одсутни у таквим болестима.

Лабораторијско истраживање

Требало би се одредити нивои аминотрансферазе и алкалне фосфатазе. Углавном хипербилирубинемија [на пример, билирубин <3 мг / дл (<51 пмол / Л)] са нормалним аминотрансферазе и алкалне фосфатазе су често карактеристичне некоњугованог билирубина (нпр хемолиза или Гилберт синдромом, а не хепатобилијарног болести). Умерене или тешке хипербилирубинемија, билирубинуриа, високи нивои алкалне фосфатазе или трансаминазе указују Хепатобилиари болести. Хипербилирубинемија због невезан билирубин обично потврђује студија билирубина фракција.

Друге анализе крви треба обавити према индикацијама. На пример, мора бити изведена серолошких студије са сумња акутних или хроничних хепатитиса, МФ Мхо или сумња инсуфицијенције јетре, одређивање албумина и глобулина нивоима у сумњом хроничног обољења јетре и одређивање нивоа митохондријских антитела сумњивих примарну жучну цирозу. У изолованим случајевима да повећа алкалну нивоа фосфатазе гаммаглутамилтранспептидази (ГГТ) треба испитати; Ови ензими су повећани у хепатобилијарни болести, али високи нивои алкалне фосфатазе може бити последица костију патологије.

Када хепатобилијарне патологије аудио фракције билирубина одлучност, нити износ повећања билирубина не помажу у диференцијалној дијагнози хепатоћелија и холестазном жутица патологије. Повећане трансаминазе више од 500 јединица преузима хепатоцелуларни патологију (хепатитис или акутне хипоксије јетре) несразмерно повећање нивоа алкалне фосфатазе (нпр алкална фосфатаза је већа од 3 аминотрансфераза УЛН и мања од 200 јединица) сугерише холестазом. Инфилтрација јетре може такође довести до несразмерно повећање нивоа алкалне фосфатазе у односу на аминотрансфераза, билирубина, али генерално не повећава или повећава незнатно.

Пошто изоловане хепатобилијарне патологије ретко изазива повећање нивоа билирубина већа од 30 мг / дЛ (> 513 пмол / Л), виши нивои билирубина обично одражавају комбинацију Хепатобилиари болести и тешку хемолиза или ренална дисфункција. Низак ниво албумина и висок ниво глобулина указују на хроничну, а не на акутну патологију јетре. Повећање ПВ или МХО, који се редукује по пријему витамин К (5-10 мг интрамускуларно у року од 2-3 дана) више указује холестазом од хепатоцелуларног патологије, али није одлучујућа.

Инструментално испитивање омогућава бољу дијагностику инфилтрационих промена у јетри и узроцима холестатске жутице. Ултрасонографија абдоминалне шупљине, ЦТ или МР се обично изводи одмах. Ове студије могу открити промене у билијарском стаблу и фокалним лезијама јетре, али су мање информативне у дијагнози дифузних хепатоцелуларних промјена (нпр. Хепатитис, цироза). Уз екстрахепатичну холестазу, ендоскопска или магнетна резонанца холангиопанкреатографија (ЕРЦПГ, МРЦПГ) пружа тачнију процену билијарног тракта; ЕРЦП такође пружа третман за опструкцију (нпр. Уклањање каменца, стентирање стриктуре).

Биопсија јетре ретко се користи за дијагнозу жутице директно, али може бити корисна за интрахепатичну холестазу и одређене врсте хепатитиса. Лапароскопија (перитонеоскопија) вам омогућава да прегледате јетру и жучну бешику без трауматске лапаротомије. Необјашњива холестатска жутица оправдава лапароскопију, а понекад и дијагностичку лапаротомију.