Хипероксалурија

Хипероксалуриа је израз који се користи за описивање повишених нивоа оксалата у урину. Генерално, Окалуриа се сматра нормалним ако не пређе 40 мг дневно. Иначе се сматра патологијом - хипероксалуријом.

Оксалати се производе у телу и гутају се храном. Повишени нивои су повезани са високим ризиком формирања мокраћног камења. Патолошко стање може да ескалира до развоја оксалозе, у којем се у ткивима има огромног таложења оксалата.

Епидемиологија

Статистика показује да примарна оксалуриа погађа најмање 1 особу за сваких 58.000 светске популације.

Најчешћи облик болести је тип 1. То чини око 80% случајева, док типови 2 и 3 чине само 10% случајева свака.

Генерално, Цристаллуриа је варијација мокраћног синдрома, када испитивање урина открива повећано присуство кристала соли. Педијатри имајте на уму да је такав услов откривен у скоро сваким трећом бебом. Специфична тежина овог кршења међу педијатријским бубрежним болестима је више од 60%. Најчешћа се сматра оксалатом и калцијум-оксалатним кристалуријем (75-80%). Продуљена хипероксалурија подразумева промене у бубрежној функцији или структурним променама у различитим нефротским преградама.

Постоје разликоване такве фазе патолошког процеса:

• Прецинички фаза (дијатеза соли);
• Клиничка позорница (диспетаболичка нефропатија);
• Уролитхиасис.

Према епидемиолошкој статистици, нефропатија калцијумовог оксалата открива се у 14% случајева педијатријских патологија мокраћног система. Истовремено, испрекидана хипероксалурија откривена у детињству или адолесценцији често узрокује погоршање тупулоинтерстичких поремећаја код одраслих, повећане учесталости комбинованих варијација мокраћног синдрома, које се манифестује интензивним протеинуријом, хематуријом, симптомима мембранолиза бубрежне епитела, оштећене функције мокраћног система и структуре мокраће и структуре мокраћног система.

Примарна хипероксалурија типа 1 обично се открива касно (у више од 30% случајева - у фази развоја терминалног затајења бубрега). Сваки четврти пацијент са примарном хипоксалуријом типа 2 развија терминална хронична затајења бубрега, али са патологијом типа 3 случаја такве компликације су прилично ретке.

Узроци хипероксалурије

Окалат је органска со која се производи у јетри током метаболичких процеса, или гута се храном и излучује се са мокраћном течношћу, јер не носи било какву доказану корист у телу.

Количина компоненти соли које се производе у телу и гутају се храном варирају од особе до особе. Познато је да су многи разлози да изазове повећање нивоа оксалата. И први разлог је редовна потрошња хране са високим присуством таквих соли.

Други највјероватнији фактор је претерани оксалатна апсорпција у цревима. То је могуће ако се механизам метаболизма гликолата, помоћу којих се формирају оксалати, убрзава се због губитка ензима који катализују друге механизме. Међутим, у многим случајевима, хипероксалурија се јавља без очигледног разлога. У таквој ситуацији се каже да је стање идиопатско.

У процесу везивања за калцијум формира се калцијум оксалат, што значајно повећава ризик од формирања каменика у бубрезима и мокраћним тракту. Прекорачење се такође може накупити у циркулацијском систему и ткивима широм тела. Такво стање се назива оксалоза.

Примарна хипероксалуриа се тичично уписује утицај наслеђених генетских недостатака на метаболизам због недостатака ензима. Као резултат тога, ангажовани су алтернативни механизми који подразумевају повећање нивоа оксалата. Познато је неколико врста примарне патологије:

• Тип 1 се јавља у позадини недостатка алани-гликоксилатаминотрансферазе и најчешће је;
• Тип 2 развија се због недостатка Д-глицерол дехидрогеназе;
• Тип 3 није последица очигледног недостатка ензима, али тело производи прекомерне количине оксалата.

Црестинална хипероксалурија резултат је малабсорпције. Поремећај је повезан са проблемима у апсорпцији у малом цревима. Ово стање се развија:

• За хроничну дијареју;
• За упалну болест црева;
• За пакете панкреаса;
• Са патологима билијарног система;
• Након хируршког ресекције малог црева;
• Након баријерске хирургије (за мршављење).

Фактори ризика

Специјалисти идентификују низ фактора који стварају повољне услове за појаву цревне хипероксалурије:

• Смањени диреуреса изазвани;
• Смањен излучивање јона магнезијума од бубрега због оштећене интратенстиналне апсорпције;
• Стање метаболичке ацидозе повезане са цревним губитком бикарбоната.

Фрестинална дисбактериоза игра значајну патогенетску улогу, што је резултирало смањењем броја бактеријских колонија (оксалобактериумских паригена) који се распада до половине егзогеног оксалата. Мањак ових бактерија чини оксалатом на располагање за апсорпцију, што доводи до повећања њиховог садржаја у крви и мокраћној течности.

Такође игра улогу у смањеном излучивању мокраћних цитрата (инхибитори кристализације оксалата), _Б6Недостатак (инхибитор формације оксалата).

Међу факторима ризика за средњу хипероксалурију је генетска предиспозиција (чини се до 70% случајева педијатријске хипоксалурије). Проблем узрокује кршење метаболизма оксалата или тенденција на нестабилност цитомембране. Од малог значаја су процеси мембране дестабилизације: повећани интензитет липидне пероксидације, активирање ендогених фосфолипаза, повећани оксидативни метаболизам гранулоцита. Како су киселе фосфолипиде ћелијских мембрана уништене, формиране су оксалатни "клице". Оксалати се могу формирати локално у бубрезима. Провоцинг фактори су продужени унос сулфонамида, еколошких проблема, лоше исхране, емоционалне, менталне и физичке преоптерећености.

Постојање везе између развоја хипероксалурије и недиференцираних облика дисплазије конективног ткива, јер су многе аминокиселине (посебно, глицин, серине) компоненте колагена.

Патогенеза

Према медицинском знању, садржај оксалне киселине у телу одржава се оба спољна извора (потрошена храна и витамин Ц) и интерне процесе (метаболизам аминокиселина глицина и серине). Нормално је да оксалат из хране веже калцијумом у цревима и да се излучује у измету као нерастворљиви калцијум оксалат. Стандардна врста исхране обично укључује до 1 г оксалата, а само 3-4% се апсорбује у цревима.

Већина оксалата који се излучује у урину формирају се током метаболичких процеса из аминокиселина као што су глицин, серин и оксипролин. Аскорбинска киселина је такође делимично укључена. Физиолошки, 10% оксалата у урину се формира од аскорбинске киселине и 40% од глицина. Прекомерна количина оксалата елиминишу се из тела углавном бубрезима. Ако постоји превелика концентрација оксалата у урину, оне се нападају у облику кристала. Код здравих људи урин је врста раствора соли у динамичној равнотежи због инхибиторних агената који пружају растварање или распршивање његових компоненти. Смањење инхибицијске активности повећава ризик од хипероксалурије.

Метаболизам оксалне киселине такође подржава магнезијум, који директно утиче на његов излучив, повећава растворљивост калцијумовог фосфата и спречава оксалатну кристализацију.

Две путеве су познате по етиопатогенези хипероксалурије:

• Примарна хипероксалуриа је наследна и укључује три генетски одређене врсте метаболичких поремећаја: повећани оксалатни излучив, понављајуће калцијум-оксалат уролитиазију и / или нефрокалциноза и све већу инхибицију гломеруларне филтрације са формирањем хроничног дефицита гломеруларног дефицита хроничног бубрега.
• Секундарна хипероксалурија (понекад се назива "спонтано"), заузврат, може бити пролазна или трајна. Развоје се као резултат монотоних неправилних исхрана, вирусних инфекција, међусобно време патологија. Алиментарна хипероксалурија је најчешће изазвана прекомерна потрошња хране богате оксалним и аскорбинским киселинама.

Црестинална хипероксалурија се развија као резултат повећане апсорпције оксалата, што је карактеристично за хроничне интестиналне упалне процесе и алергије на храну. Поред тога, повећана апсорпција се може приметити у било којем поремећају масне цревне апсорпције: то укључује цистичну фиброзу, инсуфицијенцију панкреаса, кратки синдром црева.

Већина масних киселина апсорбује се у проксималним цревним претинцима. Када је умањена апсорпција, значајан удео калцијума је изгубљен због повезаног односа. То резултира недостатком бесплатног калцијума потребног за везивање оксалата, што доводи до драматичног повећања оксалатног ресорпције и излучивања урином.

Генетска хипероксалурија је ретки облик аутосомне рецесивне патологије у којој постоји поремећај метаболизма хепатичких гликоксилата, што резултира прекомјељном производњом оксалата. Од три познате варијанте болести, примарна хипероксалурија типа 1 сматра се најчешћим и тешким поремећајем на основу недостатка хепатичких (зависног од хепатије (зависан од лепљења пероксисомалног ензима аланина-глиоксилата оксалата аминотрансферазе. Све врсте примарне хипоксалурије карактеришу повећани уривачки излучив оксалата, који изазива развој понављајуће уролитхис и / или све веће нефрокалцинозе, а затим, и затим, против позадине инхибиције гломеруларне филтрације, депонирање оксалатног оксалоза развија се и системска оксалоза развија се.

Симптоми хипероксалурије

Хипероксалуриа се може манифестирати на различите начине, у зависности од подручја акумулације оксалата. Најчешће је питање формирања камена у бубрезима, са песком и малим камењем који често не изазива никакву симптоматологију и потајно се излучује током мокрења. Веће камење редовно узрокује бол на страну лезије. Многи пацијенти се жале на сензацију сагоревања приликом мокрења, понекад се крв открије у урину. Како се соли акумулирају, формира се стање нефрокалцинозе.

Акумулација соли у коштаном ткиву на позадини хипероксалурије утврђује тенденцију прелома и спречава раст скелета у детињству.

Циркулација капиларне крви погоршава се, узрокујући повремене укочености у рукама и ногама. У тешким случајевима чир формирају на кожи.

Функција нервног система је оштећена и може се развити периферна нефропатија. Често постоји повремена слабост мишића, поремећаји координације, парализе.

Црестинална хипероксалурија манифестује се дијарејом отпорним на употребу конвенционалних лекова. Таква дијареја може изазвати дехидрацију, што погоршава само ризике формације камена бубрега.

Остали вероватно симптоми укључују: анемију, ненормално срчани ритам и затајење срца.

Хипероксалуриа код деце

Први знакови хипероксалурије у детињству могу се открити већ и годину дана живота, иако се најчешће поремећај бележи у годинама интензивног развоја - односно око 7-8 година и у адолесценцији. У многим случајевима, хипероксалуриа је случајно откривено - на пример, током дијагностичких мера за вирусне инфекције, интерцурнентне патологије. Понекад блиски људи детета сумњају да нешто није у реду када примете смањење дневне диурезе, париновање мета, појава понављајућих болова у трбуху.

Уобичајени симптоми укључују иритацију спољних гениталија, печење сензације током мокрења и друге дисуријске. Могу се појавити учестале генитоуроурине инфекције.

Визуелно је урин засићен и може се препознати видљиви седимент. Сумњиви знак који указује на могућу хипероксалурију: хиперсемена у односу на позадину одсуства глукозурије. Након неког времена, постоји мала микрохематурија, протеинурија, леукоцитурија, која указује на оштећење бубрега (развија се диспемаболичка нефропатија).

Компликације и посљедице

Најопаснија компликација хипероксалурије је хронични бубрежни затајење. Прогресија поремећаја у већини случајева доводи до смрти.

Против позадине хипероксалурије у раном детињству може нарушити физички развој, успорени раст скелета. Често се таква деца дијагностицира дислексија, артритис, миокардитис.

Генерализована оксалоза је компликована хиперпаратироидизмом, који је праћен прекомерним крхкошћу костију, заједничким дисторзијама.

У развоју уролитизе због хипероксалурије, могу се појавити ови штетни ефекти:

• Хронична упала (пијелонефритис или циститис), уз могућу хронизацију процеса;
• Паранепхритис, апостематозни пијелонефритис, карбунцлес и бубрежне апсцесе, некроза бубрежних папила и, као резултат, сепса;
• Пионефроза (терминална фаза гнужног деструктивног пијелонефритиса).

Са хроничном истодобном хематуријом, анемија се често развија.

Дијагностика хипероксалурије

Дијагностичке мере заснивају се на клиничким манифестацијама и лабораторијским тестовима, који пре свега укључују одређивање свакодневног излучивања оксалата у погледу мокраћних креатинина.

Лабораторијски тестови су главни начин за дијагнозу хипероксалурије. Микроскопски преглед седимента урина открива оксалате који су кристали у боји који су у облику коверте. Међутим, откривање оксалата није довољна основа за коначну дијагнозу.

Биохемија дневног урина (транспорт соли) помаже да откријете да ли је хипероксалурија и хиперкалциурија. Норма индикатора оксалата је мање од 0,57 мг / килограм дневно, а калцијум - мањи од 4 мг / килограм дневно.

Омјер калцијума / креатинина и оксалата / креатина такође су индикативни у дијагностичким условима.

Ако се у детињству сумња да је хипероксалурија, прописана је проучавање антикомистелне имовине урина у односу на калцијум оксалат, који се обично смањује у патологији, прописан је. Тестирање пероксида помаже у одређивању степена активности процеса оксидације цитомембранских липида.

Тада се поставља ултразвучна дијагностика: могу се открити ехопозивне инклузије у карлици и каликима.

Инструментална дијагностика, поред ултразвука, може бити заступљена радиографијом, израчунатом томографијом. Поред тога и на индикацијама се процењује састав мокраћних бетона, врши се генетско испитивање (углавном у сумњивом примарном хипероксалурији).

Диференцијална дијагноза

Приликом прављења дијагнозе хипероксалурије потребно је успоставити основну или секундарну патологију, да сазна способност утицаја одређених екстерних фактора.

Обично се многе соли улазе у тело апсорпцијом у цревима. Стога се средња хипероксалурија често налази на позадини претежно оксалатне исхране, умањене апсорпције масти у цревима, као и код пацијената који слиједе дијету са ниским уносом калцијума и повећане употребе аскорбинске киселине и повећане употребе аскорбинске киселине. Са упалом цревних ткива, подвргнут је хирургији за ресекција танког црева или стомака, повећане апсорпције органских соли и, у складу с тим, постављена је повећана излучивања са урином. Секундарна хипероксалурија се понекад открива у прерадном родном мањкама са мањкама тежине рођења, као и код пацијената који се хране парентерално. Поред тога, интоксикација са етилен гликолом, која је прекурсор оксалата, понекад је узрочни фактор.

Примарна хипероксалурија захтева искључење у развоју педијатријске уролијазе, или код пацијената са понављајућим нефрокалцинозом (или предиспозицијом наследну нефрокалцинозу).

За диференцијалну дијагнозу између примарне хипероксалурије прве и друге врсте у међународној пракси истражене су индекси гликолата и оксалата у плазми, гликолат и излучивање и излучивање киселине и Л-глицеричне киселине.

Третман хипероксалурије

У примарној хипероксалурији, третман је усмерен на спречавање таложења соли у ткивима и органима, смањење производње оксалата и присуства у урину. Важна улога игра се раним дијагностичким и благовременим терапијским мерама, што омогућава сачување бубрежне функције. Конзервативне методе прибегавају се одмах након појаве осумњичене хипероксалурије:

• Повећавање обима уноса течности на 2-3 литре дневно са равномерном расподјелом током дана, што смањује концентрацију соли у урину и смањи вероватноћу да се каналима окалатних депозита у тубулама (у бебама може користити насогастрична цев или перкушна гатрастромија).
• Администрација лекова заснована на калијум цитрату за инхибирање кристализације калцијумовог оксалата и побољшају алкалне вредности урина (0,1-0,15 К по килограму дневно). Уринарни пХ треба да се одржава у опсегу од 6,2-6,8 (калијум соњено је замењено натријум цитратом ако се дијагностикује бубрежна инсуфицијенција). Побољшање растворљивости калцијумовог оксалата, неутралан фосфат (ортофосфат на 30-40 мг по килограму масе дневно са максималном дозом од 60 мг по килограму дневно) или / и магнезијум оксид на 500 мг / м² дневно се додатно примењују усмено. Третман ортофосфата је прекинут када се капацитет филтрације бубрега пропада да спречи акумулацију фосфата и погоршање секундарног хиперпаратироидизма.
• Ограничите присуство хране која садржи оксалат у исхрани (Соррел, Спанаћ, чоколада итд.). Присуство калцијума у исхрани није ограничено. Унос велике количине аскорбинске киселине и витамина Д је искључен.
• Адекватне дозе витамина _Б6(ефикасно у око 20% случајева), са почетном дозом од 5 мг по килограму дневно, повећава се на 20 мг по килограму дневно. Одговор на пиридоксин одређује се након 12 недеља третмана: позитиван резултат је да ли је дневни излучилац мокраћног оксалата смањен за најмање 30%. Ако је администрација пиридоксина била неефикасна, лек је отказан. И са позитивним резултатом, лек витамина је прописан за живот, или док се радикалне промене у телу (на пример, до трансплантације јетре). Важно: Лечење се врши под надзором лекара, јер редовне високе дозе витамина _Б6Може довести до развоја сензорне неуропатије.

До данас нема довољно доказаних података о успеху пробиотичке употребе са ОКСАЛОБацтериум ФОРМИГЕНЕС, који спречава апсорпцију оксалате у цревима. Иако су стручњаци препознати резултати таквог лечења као охрабрујуће.

Остали потенцијално обећавајуће лекове:

• Декуалинијум хлорид (у стању да обнови адекватан пероксисомални превоз АГТ-а и инхибира МИСТ-циљани транспорт у митохондрију;
• Рна уплитање (индиректно смањује производњу оксалате);
• Стирипентол (антиконвулзивни лек који помаже у смањењу синтезе хетатског оксалата).

Специјални уролошки третман је назначен за пацијенте са уролитијом. У случају опструкције мокраћног система, нефростомија, уретроскопија, може се користити у уретралном стентингу. Непожељно је извршити отворену хирургију за уклањање камена, јер повећава ризик од акутног затајења бубрега, као и екстракорпореалне литикозеалне лијеве (због високог опасности од оштећења органа под утицајем нефрокалцинозе и микролитазе).

Када је назначено, у компликованим случајевима, пацијенти пролазе дијализу, бубрежне трансплантације у облику комбинованог трансплантације бубрега и јетре, изоловане бубрежне или трансплантације јетре.

Који витамин се препоручује за хипероксалурију?

Препоручује се додатно конзумирање витамина А и Е, који имају способност стабилизације мембране - односно побољшавају функционалну стању бубрежних ћелијских мембрана. Поред тога, ови витамини су антиоксиданти који спречавају негативне ефекте слободних радикала на органе и ткива.

Поред препарата фармације, витамин А присутан је у јетри бакалара, жумањка, свињетина и говедина јетра, млека и крема, шаргарепа и бундеве, бобице морских карата, путер.

Витамин Е може се наћи у многим биљним уљима, укључујући сунцокретово уље, кукурузно уље, сојино уље и матице и семенке.

Пожељно је имати витамин _Б6У исхрани, која се налази у орасима, морској риби, говеђини, гумице, жуманце, пшенични клице, бели лук. Витамин _Б6Нормализује Диреурес, побољшава метаболичке процесе, учествује у метаболизму магнезијума.

Магнезијум је подједнако важна компонента која се препоручује пацијентима са оксалатуријом. У нормалним метаболичким процесима магнезијум је у стању да повеже скоро половину мокраћних оксалата, стварајући тако конкуренцију калцијумом. Људи који имају магнезијум у исхрани обликују мање калцијум оксалата и више магнезијум оксалата. Борске матице и пистације, бадеми и кикирики, каше, ораси и лешници, као и сушено воће, хељда и зобене каше, морске алге, пшенице и сунцокретове семенке треба да буду укључене у мени.

Али количина аскорбинске киселине треба смањити, јер витамин Ц у оксалатурији промовише формирање камења. Аскорбинска киселина је присутна у Киви, киселиницу, рибизлу, цитрусно воће, ружа бокова, слатке паприке.

Дијета за хипероксалурију

У хипероксалурији искључују храну која садржи природне оксалате - нарочито оксална киселина, која се налази у прилично великим количинама у какао и чоколади, рабарбу и косилици, листовима туреле, целера и шпината, као и у цитруса, першуну, портулаци. Смањите употребу шаргарепе, репе, клице, шпароге, шпароге и цикорије.

Бундева и патлиџана, кромпир, грашак и кукуруз, житарице, бели купус и броколи, малине и купине, краставци и парадајз, паприке звона, хлеб, млеко и месо могу се укључити у мени. Такође су дозвољене печурке, диње, јабуке и марелице.

Важно је смањити унос соли и слане хране, јер натријум убрзава излучивање калцијума кроз бубреге.

Не заборавите на потребу да пијете довољно воде - најмање 30 мл по 1 кг телесне тежине (у недостатку контраиндикација). Посебно се препоручује пити и једноставне чисте воде и свеже бундеве, тиквице, краставац, сок са лубенором или лименим чајем. Дозвољено је да пије минералну воду "Трускаветскаиа", борјоми "," Ессентуки-4 "," Ессентуки - 7 "и остале ниско минерализоване воде са магнезијумом.

Превенција

Превентивне мере заснивају се на нормализацији метаболичких процеса, одржавајући здрав састав урина и крви.

Неопходно је контролисати вашу исхрану. Требало би да буде уравнотежено, комплетно, са минимумом соли и шећера, брзе хране и погодности, са великим уделом биљне хране.

Да би се избегло загушење у мокраћном систему, потребно је конзумирати довољно течности, оптимално најмање 2 литре за одраслу особу. Говоримо само о чистој води за пиће: Чај, кафа и први курсеви се не узимају у обзир. У исто време, доктори упозоравају: Не можете стално пити засићене минералне воде, што је повезано са великим процентом сланина соли.

Саставни део здравог начина живота и превенција хипероксалурије је напуштање лоших навика и адекватан одмор, укључујући ноћни сан.

Дијета треба да садржи житарице, махунарке, млечне производе, поврће и плодове, као и другу храну која помажу у алкализацији урина.

Снажно је обесхрабрен седећи животни стил. Хиподинамиа успорава одлив мокраћне течности, доприносећи појаву депозита у мокраћном систему.

Лековити профилакса и лекар треба да надгледа и прилагођава лекар. Самоокрет је опасан и често доводи до развоја компликација.

Прогноза

Одбијање медицинске помоћи, неуспех у складу са медицинским препорукама повезано је са неповољном прогнозом пацијента. Сваки други пацијент са примарном хипероксалуријом, почевши од адолесценције, показује знакове затајења бубрега. За око тридесет година, хронични зајам бубрега налази се у скоро 80% пацијената са хипероксалуријом.

Побољшајте прогнозу:

• Рано откривање болести;
• Придржавање строге режим исхране и пића;
• Поштивање свих медицинских именовања, диспенсарног надзора.

Хипероксалуриа је индикација за редовну анализу урина, тест Зимнитски, као и систематским бубрежним ултразвуком са наредним консултацијама са нефрологом.