Хипопигментација и депигментација коже: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Хипопигментација и депигментација коже прате значајно смањење или потпуни нестанак меланина. Они могу бити урођени и стечени, ограничени и дифузни. Пример депигментације урођене природе је албинизам.

Албинизам дермалног очна је хетерогена болест коју карактерише одсуство или оштар пад пигмента у кожи, коси и ирису очију. Два облика албинизма кожног ока - тирозиназа-негативна и тирозиназа-позитивна - су повезана са недостатком или неадекватношћу активности тирозиназе. Механизам развоја других облика (синдроми Цхедиак-Хигасхи, Германиц-Пудлак, итд.) Још увек није разјашњен.

Патхоморпхологи. Пигмент меланин није пронађен. Меланоцити имају нормалне морфологије, равномерно су распоређени (осим синдрома "црни цурл - албинизам - глувоћа"), али њихова функција синтетизирања пигмента је смањена. У тирозиназно-негативној варијанти, меланозоми се налазе на И, ређе у стадијуму ИИ зрења, са позитивном тиразиназом на стадијуму ИИИ. Са синдромима немачког-Пудлак и Чедиак-Хигасхи описани су гигантски меланозоми. Поред тога, у Цхедиак-Хигасхи синдрому, у ћелијама мастења коже налазе се велики цитоплазмијски укључаји (боја толуидин плаве).

До ограничене депигментације спадају витилиго, који се карактерише кожном хипомеланозом, узрокованом одсуством меланоцита.

Витилиго. Природа дерматозе није позната, али постоје подаци о улози имунолошких и метаболичких поремећаја, неуроендокриних поремећаја, изложености ултраљубичастим зрацима (опекотине од сунца). Присуство породичних случајева указује на могућу улогу генетског фактора. Може се такође манифестовати као паранеоплазија, бити резултат егзогених, укључујући и професионалних болести. Клинички се карактерише присуством мрља различитих величина и облика, млечне беле, окружене нормалном кожом или траком хиперпигментације. Нестанак пигмента може бити потпуна или парцијална, у облику ретикулације или малих спотова. Депигментацији може претходити стадијум еритема. Врло често на почетку су погођене четке, што није примећено у аутозомалним доминантним конгениталним витилигом (пиебалдизам). Лезије лезије могу се локализовати на целој кожи. У зависности од преваленције процеса, фокусни, сегментни и генерализовани облици су изоловани.

Патхоморпхологи. У лезије великих промена, као по правилу, нису обележена. Епидермис је нормална дебљина или благо разређеним, поравнати своје изданака. Стратум цорнеум углавном згуснут, партикуларни састоји од једног реда ћелија са лошом гранулација. Прицкли лаиер без икаквих измена, базални слој ћелије нису готово садрже пигмент. Међутим, са хипопигментатион у неким случајевима је утврђено, иако у малом броју. Меланоцити на кожи депигментированнои готово никада не појављују у хипо областима мање него што је уобичајено. Дермис се уочава отицање и хомогенизовањем појединачних колагена влакна, еластичан мрежу без икаквих промена. Посуђе, обично проширена, њихови зидови су згуснут, они су распоређени око алопециа акумулације фибробласта, хистоцитима и базофила ткива. Епитела депигментација фоликула длаке у областима донекле атрофиране и њихова уста проширила испуњен напаљених маса, лојних жлезда и атрофична, Електрон-микроскопски преглед коже на ивици витилига фокуса показује пораст броја епидермиса макрофага и деструктивних промена у меланоцита, утичу на све структуре ових ћелија. Долгоро Постојећи фокуси Витилиго меланоцита и меланин структура у епителним ћелијама одсутна. Нумбер епидермиса макрофаги, према неким ауторима, витилиго жаришта повећана њихова активност значајно повећана. У областима споља здрави меланоцити коже садрже меланосомес и премеланосоми али не комплексне меланосомес, који су највиши ниво организације меланина гранула. Ово указује на недостатак функције меланоцита.

Хистогенеза витилига остаје нејасна. Неки аутори повезују витилиго са повредом функције аутономног нервног система, други - са смањењем производње меланоцитног стимулирајућег хормона. Р.С. Бабаиантс и Иу.И. Лонсхаков (1978) сматра да су меланоцити у овој болести инфериорни и неспособни да реагују на деловање меланоцит-стимулирајућег хормона, Иу.Н. Косхевенко (1986) је добио податке који указују на присуство целуларних имунских одговора на депигментираној кожи уз учешће комплементарне Ц3 компоненте, која може изазвати оштећење меланоцита.

Стечена депигментација се могу запазити у професионалним изложености (професионалне леукодерма), употреба лекова (дроге леукодерма), локацији инфламаторних ћелија (псоријаза, саркоидоза, лепра) у сифилиса, питиријазис версицолор (секундарна леуцодерма).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]