Ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза) код деце

Ходгкин-ов лимфом код деце (Ходгкин-ова болест, лимфом) - малигни тумор лимфног ткива, са специфичном грануломатозног хистолошкој структуре. Болест се јавља у свим старосним групама, осим деце прве године живота; у доби од 5 година ретко. Од свих лимфома код деце, Ходгкинова болест је око 40%. У старосној групи до 12 година је чешћи код дечака, адолесценти однос случајева дечака и девојчица од око исте. Учесталост деце са Ходгкин болест, према Међународној регистар 0.7-0.9 случајева на 100 000 деце. Ризик од развоја Ходгкин лимфома је већи код деце са основним имунодефицијенције (атаксија-телеангиектатика, агамаглобулинемију-глобулинемииа), реуматоидни артритис и системски лупус еритематозус. У Украјини не постоји тачна инциденца лимфогрануломатозе.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза)

Узроци Ходгкиновог лимфома код деце

Узрок Ходгкиновог лимфома код деце није познат. Улога Епстеин-Барр вирус, идентификовано у ћелијама тумора хламидијом (обично на смесханноклетоцхном варијанти код мале деце). Хипотеза патогенези Ходгкин лимфома, према којем основу неконтролисаног пролиферације туморских ћелија формираних у лимфном чвору мутације у герминативних лимфоцита је ћелијска смрт блок програмиран, апоптоза.

Узроци Ходгкиновог лимфома

[7], [8], [9], [10]

Симптоми ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза)

Симптоми Ходгкиновог лимфома код деце

Главни симптом Ходгкиновог лимфома код детета је повећање лимфних чворова (лимфаденопатија).

Међу екстранодуларним локализацијама неопходно је приметити (до четвртине случајева) пораст слезине, а плеура и плућа су често укључени у процес. Могућа оштећења било којег органа - костију, кожу, јетру, коштану срж. Врло ријетко су посматране клијавости тумора у кичменој мождини, специфична инфилтрација бубрега и штитасте жлезде.

Симптоми Ходгкиновог лимфома

Дијагностика ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза)

Дијагноза лимфогрануломатозе код деце

У клиничком тесту крви за Ходгкинов лимфом, откривена је умерена неутрофилија и лимфопенија, скоро сви пацијенти показују пораст ЕСР. Могућа је еозинофилија и тромбоцитоза (ове промјене нису директно дијагностичке).

Не постоје специфичне промене у анализи биохемијске крви. Активност лактат дехидрогеназе се не повећава или повећава за више од 2 пута у поређењу са нормалним вредностима (веће повећање активности је могућа код хемолизе). Повећање концентрације феритина, церулоплазмина и фибриногена нема дијагностички значај, али у неким клиникама ови фактори се узимају у обзир као прогностички фактори.

Дијагноза лимфогрануломатозе

[11], [12], [13], [14]

Третман ходгкинов лимфом (лимфогрануломатоза)

Лечење Ходгкиновог лимфома код деце

У различитим земљама развијени су бројни програми за лечење Ходгкиновог лимфома. Њихови главни елементи су зрачна терапија и поликемотерапија користећи релативно уски асортиман лекова. Могуће је користити само радиотерапију, само хемотерапију или комбинацију оба метода. Програми радиотерапије и хемиотерапије за лимфогрануломатозу се стално побољшавају: њихова ефикасност се повећава, непосредна и касна токсичност се смањује без развоја отпорности. Тактика Ходгкинове лимфомске терапије одређује стадијум болести и доба пацијента.

Како се Ходгкинов лимфом лечи (лимфогрануломатоза)?

Прогноза

Прогноза Ходгкинове болести код деце

Хоџкинова болест код деце има различиту прогнозу, пре свега зависи од стадијума на коме се лечење започиње. Када су локални облици лимфогрануломатозе (ИА, ИИА) потпуни опоравак могући код 70-80% деце, иако је потпуна ремиссион постигнута у 90%. Можете говорити о опоравку само 10 година након успешног примарног третмана. Већина релапса се јавља у првих 3-4 година након завршетка терапије.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]