Идиопатска тромботична тромбоцитопенична пурпура код одраслих

Идиопатска (имунологична) тромбоцитопенична пурпура је хеморагични поремећај узрокован тромбоцитопенијом која није повезана са системском болешћу. Обично је хронична код одраслих, али је често акутна и пролазна код деце. Слезина је нормалне величине. Дијагноза захтева искључивање других болести селективним тестовима. Лечење укључује глукокортикоиде, спленектомију и, за животно угрожавајуће крварење, трансфузије тромбоцита и интравенски имуноглобулин.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Узроци идиопатска тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) обично настаје услед антитела усмерених против структурних антигена тромбоцита (аутоантитела). Код деце, идиопатска тромбоцитопенична пурпура може бити последица вирусних антигена везаних за мегакариоците и тромбоците.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми идиопатска тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Симптоми укључују петехије и крварење слузокоже. Слезина је нормалне величине, осим ако се не увећа услед вирусне инфекције. Идиопатска тромбоцитопенична пурпура се сумња код пацијената са необјашњивом тромбоцитопенијом. Параметри периферне крви су у нормалним границама, осим смањења броја тромбоцита. Преглед коштане сржи се врши ако се, поред тромбоцитопеније, открију абнормалности у размазу периферне крви или промене у нивоима других ћелијских елемената. Преглед коштане сржи не открива никакве абнормалности или постоји повећање броја мегакариоцита на позадини нормалне коштане сржи. Пошто не постоје специфични дијагностички критеријуми, дијагноза захтева искључивање других тромбоцитопеничних болести на основу клиничких и лабораторијских података. Будући да се тромбоцитопенија повезана са ХИВ-ом може не разликовати од идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре, тестирање на ХИВ се врши код пацијената са факторима ризика за ХИВ инфекцију.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Третман идиопатска тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Почетна терапија су орални глукокортикоиди (нпр. преднизолон 1 мг/кг дневно). Код пацијената који реагују на терапију, број тромбоцита се повећава на нормалу у року од 2 до 6 недеља. Доза глукокортикоида се затим постепено смањује. Међутим, већина пацијената не реагује адекватно или долази до рецидива након што се започне са смањењем дозе глукокортикоида. Спленектомија постиже ремисију код око две трећине таквих пацијената. Пошто пацијенти рефракторни на глукокортикоиде и спленектомију можда неће реаговати на даље лечење и пошто је природни ток идиопатске тромбоцитопеничне пурпуре често бенигни, додатна терапија није индикована осим ако број тромбоцита не падне испод 10.000/μL или не дође до активног крварења; у овом случају се прописује интензивнија имуносупресивна терапија (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

Код деце се обично користи само симптоматско лечење, јер већина деце обично доживи спонтани опоравак тромбоцитопеније у року од неколико дана или недеља. Чак и након месеци или година тромбоцитопеније, деца могу постићи спонтану ремисију. Уколико дође до крварења из слузокоже, дају се глукокортикоиди или интравенски имуноглобулин. Подаци о употреби глукокортикоида или интравенског имуноглобулина у почетном лечењу су контроверзни, јер могу повећати број тромбоцита, али не морају побољшати клинички исход. Спленектомија се ретко користи код деце. Међутим, ако је тромбоцитопенија тешка и симптоми трају дуже од 6 месеци, спленектомија може бити ефикасна.

Код деце и одраслих са крварењем опасним по живот, прописује се интравенски имуноглобулин 1 г/(кг x дан) током 1 или 2 дана како би се брзо блокирала фагоцитоза. Типично, број тромбоцита расте другог до четвртог дана, али само током 2-4 недеље. Високе дозе метилпреднизолона (1 г/дан интравенозно током 3 дана) су јефтинија и једноставнија метода лечења од употребе интравенског имуноглобулина, али је и ова метода ефикасна. Код пацијената са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуром и присуством крварења опасног по живот, користи се тромбоцитна маса. Међутим, тромбоцитна маса се не користи у профилактичке сврхе.

Орални глукокортикоиди или интравенски имуноглобулин се користе када је потребно привремено повећање нивоа тромбоцита током вађења зуба, порођаја, операције или других инвазивних процедура.