Идиопатска тромбоцитопенична пурпура код одраслих

Идиопатска (имунска) тромбоцитопенична пурпура је хеморагична болест узрокована тромбоцитопенијом, која није повезана са системском болести. Обично има хроничан курс код одраслих, али је често акутан и пролазан код деце. Величина слезине је нормална. За дијагнозу неопходно је искључити присуство других болести путем селективних тестова. Третман укључује именовање глукокортикоида, спленектомију и трансфузију крварећих крвотворних тромбоцита и интравенозног имуноглобулина.

[1], [2], [3], [4], [5]

Узроци идиопатска тромбоцитопенична пурпура

Идиопатска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) је обично резултат појављивања антитела усмерених против структурних тромбоцитних антигена (аутоантибодија). Код деце, идиопатска тромбоцитопенична пурпура може бити због додавања вирусних антигена на мегакариоците и тромбоците.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми идиопатска тромбоцитопенична пурпура

Симптоматске манифестације пететеја и крварења слузокоже. Слезина задржава своју нормалну величину док се не повећава због виралне инфекције. Сумња се на идиопатску тромбоцитопенску пурпуру код пацијената са необјашњивом тромбоцитопенијом. Параметри периферне крви у границама норме, изузев смањења броја тромбоцита. Испитивање коштане сржи се врши ако се, поред тромбоцитопеније, откривају и абнормалности у крвљу периферне крви или промене нивоа других ћелијских елемената. У проучавању коштане сржи нема абнормалности или се повећава број мегакариоцита на позадини нормалног коштаног сржи. С обзиром да не постоје специфични дијагностички критеријуми, за дијагнозу неопходно је искључити друге тромбоцитопенске болести према клиничким и лабораторијским подацима. Због чињенице да се тромбоцитопенија повезана са ХИВ-ом не може разликовати од идиопатске тромбоцитопеничке пурпуре, ХИВ тестирање се обавља код пацијената са факторима ризика за ХИВ инфекцију.

[11], [12], [13]

Третман идиопатска тромбоцитопенична пурпура

Започињања терапије је администрација глукокортикоидног администрације (нпр преднизон 1 мг / кг дневно). Код пацијената који су одговорили на терапију, број тромбоцита се повећава на нормалу у року од 2 до 6 недеља. Затим се смањује доза глукокортикоида. Међутим, већина пацијената без адекватног одговора или рецидива након почетка постепеног укидања глукокортикоида. Спленектомија вам омогућава да постигнете ремисију у око 2/3 ових пацијената. Будући да пацијенти ватростални за глукокортикоидне терапију и спленектомије даљи третмани могу бити неефикасни, а природни ток идиопатска тромбоцитопенична пурпура често бенигно држи додатне терапије није приказана, осим смањење броја крвних плочица испод 10.000 / микролитара или активног крварења; у овом случају, је додељен интензивније имуносупресивне терапије (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб).

Код деце, по правилу се користи само симптоматско лечење, пошто већина њих обично спонтано опоравља тромбоцитопенију у року од неколико дана или недеља. Чак и након неколико месеци и година тромбоцитопеније, деца могу да добију спонтану ремисију. Ако постоји крварење у слузници, прописују се глукокортикоиди или интравенски имуноглобулин. Подаци о употреби глукокортикоида или интравенског имуноглобулина за почетни третман су недоследни, јер они, подизањем нивоа тромбоцита, не могу довести до побољшања у клиничком исходу. Спленектомија се ретко користи код деце. Међутим, са тешком тромбоцитопенијом и присуством симптома већ више од 6 месеци, спленектомија може бити ефикасна.

Код деце и одраслих са крварењем угроженим животом, интравенозни имуноглобулин од 1 г / (кг к дан) током 1 или 2 дана је прописан за брзу блокаду фагоцитозе. Обично се број тромбоцита повећава на други или четврти дан, али само 2-4 недеље. Високе дозе метилпреднизолон (1 г / дневно и.в. Током 3 дана) - јефтиније и једноставније користити метод лечења од употребе интравенске имуноглобулина, али ова метода је ефикасна. Код пацијената са идиопатском тромбоцитопеничном пурпуро и присуством крварења угрожених живота, користи се тромбоцитна маса. За профилактичке сврхе, међутим, тромбоцитни тегови се не користе

Уношење глукокортикоида у унутрашњи или интравенозни имуноглобулин прописано је, ако је потребно, привремено подизањем нивоа тромбоцита током екстракције зуба, рада, хируршких интервенција или других инвазивних процедура.