Идиопатски хипереозинофилни синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Идиопатска хипереозинофилни синдром (дистрибуиран еозинофилна колагена, еозинофилна леукемија; фибропластиц ендокардитис Леффлер са еозинофилијом) је стање које је одређен еозинофилија периферне крви више од 1500 / Л непрекидно 6 месеци са учешћа или дисфункције органа, директно проузроковани еозинофилија, у одсуству паразитске, алергијски или други узроци еозинофилије. Симптоми су разноврсни и зависе од дисфункције органа који су присутни. Третман почиње са преднизолоном и може укључивати хидроксиуреу, интерферон а и иматиниб.

Само код појединачних пацијената са продуженом еозинофилијом развија се хипереозинофилни синдром. Иако је могуће укључити било који орган у процес, срце, плућа, слезина, кожа и нервни систем су обично погођени. Укључивање у срчани процес често је узрок патологије и смрти срца. Као што је недавно успостављено, хибридна тирозин киназа, ФИП1Л1-ПДГФР, је важна у патофизиологији процеса.

[1], [2], [3]

Симптоми идиопатски хипереозинофилни синдром

Симптоми су разноврсни и зависе од дисфункције органа. Клинички симптоми су два главна типа. Први тип је сличан мијелопролиферативним болести са спленомегалијом, тромбоцитопенија, повећана серум витамина Б ₁₂ и гипогранулиатсиеи вакуолизација и еозинофила. Код пацијената са овим типом, често се развија ендомиокардна фиброза или (ретко) леукемија. Други тип има манифестације преосетљивог типа са ангионевротским едемом, хипергаммаглобулинемијом, повећаним серумским ИгЕ нивоима и циркулирајућим имунским комплексима. Код пацијената са овом врстом хипереозинофилног синдрома мање је вероватно да ће се развити болести срца која захтевају терапију и примећује се добар одговор на глукокортикоиде.

Поремећаји код пацијената са идиопатским тромбоцитопенским синдромом

Систем	Појава	Манифестације
Уставни	50%	Слабост, замор, анорексија, грозница, губитак тежине, мијалгија
Кардиопулмонални	> 70%	Ограничавајуће или инфилтративног кардиомиопатија или митралне или трикуспидна регургитатион са кашљем, недостатком даха, срчане инсуфицијенције, аритмија ендомиоцардиал болести, плућне инфилтрата, Плеурални излив и паријеталну тромба и емболије
Хематолошки	> 50%	Тромбоемболијски феномен, анемија, тромбоцитопенија, лимфаденопатија, спленомегалија
Неуролошки	> 50%	Дифузна енцефалопатија са поремећеним понашањем, когнитивна функција и спастицки синдром, периферна неуропатија, церебрална емболија са фокалним поремећајима
Дерматолошки	> 50%	Дермографија, ангиоедем, осип, дерматитис
ЗХКТ	> 40%	Дијареја, мучнина, грчеви
Имунолошки	50%	Повећање имуноглобулина (посебно ИгЕ), циркулишући имунске комплексе са серумском болести

[4], [5]

Дијагностика идиопатски хипереозинофилни синдром

Дијагноза се сумња код пацијената са еозинофилијом без икаквог разлога и са симптомима који указују на дисфункцију органа. Такви пацијенти треба да прођу тест са преднизолоном како би се искључила секундарна еозинофилија. Неопходно је извршити ехокардиографију ради утврђивања оштећења миокарда. Студија опште анализе и крвне мрље помаже да се разјасни који од два типа еозинофилије се одвија. Код 1/3 пацијената са оба типа еозинофилије, постоји тромбоцитопенија.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Третман идиопатски хипереозинофилни синдром

Не постоји потреба за лечењем све док се не манифестирају дисфункције органа, за које се пацијент испитује сваких 2 месеца. Циљ терапије је смањење броја еозинофила на основу претпоставке да су манифестације болести резултат инфилтрације ткива еозинофилом или ослобађање њиховог садржаја. Компликације од оштећења локалних органа могу захтевати специфичан агресивни третман (на примјер, оштећење срчаних вентила може захтијевати замјену вентила).

Терапија почиње са постављањем преднисолона 1 мг / кг док се не постигне клиничко побољшање или нормализација броја еозинофила. Адекватно трајање терапије треба да буде 2 месеца или више. Када се постигне ремиссион, доза се у наредним 2 мјесеца полако смањује до дозе од 0,5 мг Дкгсут), а затим сваког дана добијате 1 мг / кг. Даље смањење треба да буде док се не постигне минимална доза која контролише болест. Ако узимање преднизолона 2 месеца или више није имало ефекат, потребне су веће дозе преднизолона. Ако не можете смањити дозе преднизона без погоршавања болести, хидроксиуреа се додаје од 0,5 до 1,5 грама дневно. Терапеутски циљ је ниво еозинофила 4000-10 000 / μл.

Интерферон се такође може користити код пацијената са неефикасношћу преднизона, посебно код болести срца. Доза од 3 до 5 милиона јединица субкутано 3 пута недељно, у зависности од клиничке ефикасности и толеранције на нежељене ефекте. Прекид терапије интерфероном може довести до погоршања болести.

Иматиниб, орални инхибитор про-ткиназе, је обећавајући третман за еозинофилију. Као што је показано, таква терапија нормализовала је број еозинофила у року од 3 месеца код 9 од 11 лечених пацијената.

Хируршки и терапијски третман је неопходан за знаке срчаних обољења (нпр. Инфилтративне кардиомиопатије, оштећења вентила, срчане инсуфицијенције). Тромботичке компликације могу захтевати постављање антиплателетних средстава (нпр. Аспирин, клопидогрел, тиклопидин); антикоагуланси су индиковани са париеталном тромбозом леве коморе или транзиторним исхемичким нападима који не реагују на терапију аспирином.

Прогноза

Хипереозинофилни синдром има лошу прогнозу, узрок смрти је обично органска дисфункција. Константна терапија може побољшати прогнозу.

[14], [15], [16], [17], [18]