Инфламаторне миопатије: дијагноза

Дијагностиковање запаљенских миопатија

Са дерматомиозитисом и полимиозитисом (али не са миозитисом са укључивањем), повећање ЕСР је могуће. Међутим, код скоро 50% пацијената са дерматомиозитисом и полимиозитисом, ЕСР остаје нормалан. Уопште, ниво ЕСР-а није у корелацији са тежином мишићне слабости и не може служити као показатељ ефикасности лечења. Креатин фосфокиназа (ЦК) је осетљив показатељ оштећења мишића код дерматомиозитиса и полимиозитиса. Обично постоји повећање изоензима ЦКК, специфичних за скелетне мишиће (ММ). Међутим, изоензима ниво специфична за ЦНС (ИВ) се такође могу повећати, који је повезан са тренутном процесу мсхсцх регенерације. Активност других ензима као што су алдолаза и лактат дехидрогеназе, такође повећана у дерматомиозитиса и полимиоситис, ниво ЦПК али - осјетљивији индикатор оштећења мишића дегенерације и мишићних мембранама и стога која је поузданији показатељ напредовања болести и ефикасности терапије. Серум миоглобина у дерматомиозитиса и полимиоситис је такође повећана и може послужити као индикатор прогресије болести, и усмерава лечење. Када ензима нивое у серуму није у корелацији са клиничким стањем, посебно након имуносупресивне терапије и плазмафереза, клиничких симптома попут мишићне снаге су поузданије приказују прогресије болести и ефикасности третмана. У случају миозитиса са укључивањем, ниво серума ЦК обично остаје унутар норме и, стога, не може послужити као показатељ ефикасности лечења. У 20% пацијената са полимиозитис серумских антитела откривена ктРНК синтетазу, примарно хистидил-тРНК синтезом (Јо-1 антитела). Врло често се идентификују са комбинација Полимиозитис са запаљенским артритисом и, у мањој мери, са Раинауд-овог феномена. Друга антитела, као што је антитело-ми2 (нуклеарног хеликазе) или СРС (сигнала честице признавање - сигнал честица рецогнитион - антитело усмерено против једног цитоплазми компоненти) могу бити у корелацији са прогресије болести стопом, међутим, њихова патогенетски вредност нејасно.

ЕМГ подаци за инфламаторне миопатије су важни, али не увек специфични. У полимиозитис и Дерматомиозитис мотора јединица потенцијали се смањују амплитуде и трајању, обично присутне тренутних моторних јединица потенцијали вишефазним, нарочито у проксималних мишића. Штавише, уз ове болести могућа је реакција на примену игала, потенцијала фибрилације и позитивне акутне таласе. Сличне промене у облику кратког вишефазни моторне јединице потенцијали фибрилација потенцијале, позитивне оштре таласе и повећана ексцитабилност су такође примећено у миозитис са укључака како у проксималне и дисталне мишића, при чему ови знаци су често асиметрично. Комбинована промене, одликује комбинацијом кратког ниском амплитудом моторне јединице потенцијали карактеристичан миопатију, и продужен високе амплитуде мотор јединица потенцијале карактеристичне за неурогеним болест, миозитис карактеристика инклузија. У неким мишићима, ЕМГ може открити знаке карактеристичне за миопатију, ау другим - карактеристичним за неурогичне лезије. Међутим, промене у самим ЕМГ-ом не могу поуздано да разликују миозитис са инцлусионс фром полимиоситис и дерматомиоситис.

Биопсија мишића има важну дијагностичку вредност и омогућава нам да појаснимо природу и преваленцију запаљеног процеса. У све три болести, таква карактеристика симптома миопатије као варијације у пречнику мишићних влакана, присуству некротичног и регенерирајућег влакна, откривена је пролиферација везивног ткива. Код дерматомиозитиса, периваскуларна упала са дифузно дифузним инфламаторним ћелијама у перимисији је нарочито изражена, док су запаљенске промјене код ендомизије мање изражене. Концентрација лимфоцитних инфламаторних ћелија (Б- и ЦД4 + лимфоцита) је највећа у периваскуларним зонама и минимална код ендомизије. Једна од карактеристичних дерматомиозитиса је да се у ендотелијалним ћелијама интрамускуларних ћелија откривају знаци дегенерације и регенерације, ау случају ултраструктурних истраживања карактеристични су микротубуларни инцлусионс. Са дерматомиозитисом, али не са полимиозитисом и миозитисом са укључивањем, често се детектује пери-фасцикуларна атрофија влакана 1. И 2. Врсте.

Када се Полимиозитис инфламаторне Периваскуларни ћелије такође локализован у ендомисиум и перимисиум, али значајније укључени ендомисиум. Инфилтрирати доминирају макрофага и ЦД8 + лимфоцита, а само мали број Б-лимфоцита, други нису били подвргнути некрозе мишићних влакана. Тако, у мање од полимиоситис Б-лимфоцита и Т-помоћних ћелија у ендомисиум и перимисиум него у дерматомиозитиса, абсент све израженије знаке васкулопатије, или уништавање ендотелних ћелија перифастсикулиарнои атрофију. Када Полимиозитис пацијенти често не реагују на имуносупресивне терапије, а на поновљеном мишићне биопсије се често открива хистолошке особине миоситис инклузије.

Када миозитис инцлусионс могу детектовати са угаоном варијације влакана и пречника мишићних влакана, а преваленца је варијабилних запаљенске промене. Инфилтрирају у ендомисиум подсећају инфилтрата у полимиоситис са активираним ЦД8 + лимфоцита и макрофага, али не Б лимфоците. Међутим, промене у мишићним влакнима са миозитисом са инцлусионима су различите него у случају пилмиосис. Када се миозитис са садржај у влакнима открила цитоплазматичне вакуолама окружена базофилни материјал. Занимљив карактеристика патологије у мишићима миоситис инклузије је невероватних сличности са променама у мозгу у Алцхајмерове болести. У близини вацуола, често се детектују еозинофилне инклузије. Она цонгопхилиц турн, реагују са антителима за бета-амилоидног протеина, амилоидног прекурсор протеина, и убихитина и аполипопротеин Е су идентификоване као упарени увијених филамената, које реагују са антителима на хиперфосфорилованих тау протеина, као иу мозгу у Алцхајмерове болести. Када мишић биопсија код пацијената са наследном облику миозитис са инклузије такође обично поистовећује са ивице вакуоли и конгофилииа, иако је имунореактивност за фосфорилисаних тау наследним предметима миозитис са вклучениј разликују од спорадични.

Важно је напоменути да оштећење мишића код миозитиса са укључивањем није специфично. Код хроничних дистрофија, нпр окулофарингеалнои дистрофију такође открила цитоплазматски додатке ту мрљу амилоид опазе и убихитин, а вакуолама окружена рубом у дистални откривена Веландер мишићне дистрофије. Присуство вакуолама са ободом, упалних промена, цитоплазматичну и нуклеарних типичних филаментозну вклучениј може јавити код пацијената са миозитис са додацима, са атипичним клиничким манифестацијама. Описано четири пацијента, један са скапуло-Перонеал синдромом, други - витх постполиомиелитоподобним синдромом два - са пратећим имуно-посредоване болести. Два од њих имају позитиван ефекат од високе дозе кортикостероида. Ови извештаји показују да још увек имамо много тога да научимо о клиничком спектру миозитиса са укључивањем.

[1], [2], [3], [4], [5],