Инфламаторне миопатије

Инфламаторне миопатије су хетерогена група стечених мишићних болести које карактеришу њихова дегенерација и инфламаторна инфилтрација. Најчешће варијанте инфламаторне миопатије су дерматомиозитис (ДМ), полимиозитис (ПМ), миозитис са укључивањем (МБ).  

[1], [2]

Епидемиологија

Јер дерматомиозитис, полимиозитис и миозитис са додацима одликује инфламаторним лезијама мишића и њихова етиологија је непозната, у прошлости се често комбинују у клиничким испитивањима заједно резултира губитком клинички релевантних информација. У међувремену, ови услови треба посматрати као одвојене болести, јер нема доказа да оне представљају различите манифестације исте болести. Ове три болести карактерише старости почетка, а миозитис утиче и деца и одрасли, полимиозитис је ретка код деце и обично се развија из трећој деценији живота, миозитис са додацима се обично јавља након 40 година. Према неким извештајима, миоситис са укључивањем је најчешћа миопатија старијих особа. Ове три болести се такође разликују у односу на малигне неоплазме. Најтоплије везе са онколошким болестима су дерматомиозитис, посебно код мушкараца старијих од 40 година. Штавише, ове болести могу бити различите клиничке манифестације, природа и локализација инфламаторних инфилтрата, одговор на имуносупресивних агенаса (укључујући кортикостероиде).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци инфламаторна миопатија

Важно је напоменути да се миопатије са запаљењем такође бити повезан са паразитских или вирусних инфекција, и системским болестима као што је васкулитис, саркоидоза, полимијалгију реуматику, "синдрома преклапања" реуматоидног артритиса, мешане болести везивног ткива, системски еритемски лупус, Сјогреновог синдром или склеродерма.

[9], [10]

Патогенеза

Присуство инфламаторних инфилтрата са дерматомиозитисом, полимиозитисом и миозитисом са укључивањем, пре свега, указује на важност аутоимунских механизама у патогенези ових болести. Истраживања ХЛА антигена показала су да код пацијената са дерматомиозитисом и полимиозитисом ХЛА-ДР3 антиген је чешћи у неравномерном односу са ХЛА-Б8. Међутим, ниједна од ових болести није била у стању да идентификује антиген који је довољно специфичан да испуни критеријуме за аутоимуно обољење.

Дерматомиозитис открио озбиљне ангиопија интрамускуларну бродова са изразитом инфилтрацијом Б-лимфоцита и васкуларног зида перимисиум - депоновање имуноглобулина и комплемента компоненти СОЦ. Компоненте мембрана напада комплекса (МАЦ)  комплемента Ц5б-9 може се детектовати имунохистохемијски коришћењем лаке и електронском микроскопијом. Постоје и макрофаги и цитотоксични Т-лимфоцити, али у мањој мери.

Инфламаторне миопатије - Шта се дешава?

[11], [12], [13], [14], [15]

Симптоми инфламаторна миопатија

Са дерматомиозитисом, посебно код деце, болест почиње са општим манифестацијама, као што је грозница и слабост. Затим постоји карактеристичан осип који прати или, чешће, претходи развоју слабости проксималних мишића. Постоји хиперемија образа; На очним капцима, посебно горњим, постоји осип са љубичастим нијансом, често праћен едемом и телангиектасијама. У отвореним пределима коже грудног коша и врата, постоји еритематозни осип. Екстензорска површина кољенских и лучних зглобова обележена је промјеном боје и задебљавањем коже. Еритематозни осип је такође евидентан у подручју интерфалангеалних зглобова на рукама. Такође се примећује промена боје ноктију, праћено развојем телангиектазије и едема. Временом, слабост мишића напредује, уз бол и крутост. Проксимални мишићи на горњем и доњем екстремитету укључени су у већој мјери од дисталних мишића. Деца са дерматомиозитисом могу развити контракцију флексије у зглобовима зглобова.

Инфламаторне миопатије - Симптоми

[16]

Дијагностика инфламаторна миопатија

Са дерматомиозитисом и полимиозитисом (али не са миозитисом са укључивањем), повећање ЕСР је могуће. Међутим, код скоро 50% пацијената са дерматомиозитисом и полимиозитисом, ЕСР остаје нормалан. Уопште, ниво ЕСР-а није у корелацији са тежином мишићне слабости и не може служити као показатељ ефикасности лечења. Креатин фосфокиназа (ЦК) је осетљив показатељ оштећења мишића код дерматомиозитиса и полимиозитиса. Обично постоји повећање изоензима ЦКК, специфичних за скелетне мишиће (ММ). Међутим, изоензима ниво специфична за ЦНС (ИВ) се такође могу повећати, који је повезан са тренутном процесу мсхсцх регенерације. Активност других ензима као што су алдолаза и лактат дехидрогеназе, такође повећана у дерматомиозитиса и полимиоситис, ниво ЦПК али - осјетљивији индикатор оштећења мишића дегенерације и мишићних мембранама и стога која је поузданији показатељ напредовања болести и ефикасности терапије. Серум миоглобина у дерматомиозитиса и полимиоситис је такође повећана и може послужити као индикатор прогресије болести, и усмерава лечење.

Инфламаторне миопатије - Дијагноза

[17], [18], [19], [20]

Третман инфламаторна миопатија

Употреба лекова у запаљеним миопатијама има емпиријски карактер. Њихова ефикасност није потврђена у великом обиму, двоструко слепе, плацебо контролисане студије. Штавише, код многих клиничких студија није издвојила подгрупе пацијената са дерматомиозитиса и полимиоситис. У вези са овим и унутар правог дјелотворности различитих третмана за сваку од ових различитих болести остао нејасан. Према томе, савремени терапијски режими често се заснивају само на појединачним казуистичким опажањима. Упркос недостатку свеобухватне информације, већина стручњака слажу да имуносупресивна терапија је ефикасна код многих пацијената са инфламаторним миопатија. Ово ће створити етичке потешкоће у спровођењу контролисаних суђења ових фондова у будућности. Међутим, такве студије су од суштинског значаја за процену ефикасности нових и специфичних приступима лечењу инфламаторног миопатије, против имунолошким "метама", који нису утицали у овом тренутку (нпр комплемент-узрокованим хуморални "напад" на перимисиум посудама дерматомиозитис или олигоцлонал напад цитотоксичних Т лимфоцита у мишићним влакнима у полимиоситис).

Инфламаторне миопатије - Лечење