Како се цироза лечи код деце?

Индикације за консултације са другим специјалистима

Откривање цирозе јетре служи као показатељ консултација хирурга и неуролога.

Индикације за хоспитализацију

Индикација хоспитализације је развој компликација опасних по живот, потреба за парентералном администрацијом лијекова и трансплантацију јетре.

Лечење цирозе јетре

Циљ лечења је превенција и корекција компликација цирозе јетре.

Не-лијечење јетре цирозе јетре

Дијета је високо-калорија, која садржи разгранате аминокиселине.

Лековито лијечење цирозе јетре

Лекови омогућавају корекцију компликација цирозе јетре.

Портал хипертензија. Кључ за лечење асцитеса је ограничење натријума у исхрани, често је тешко постићи код деце. Друга компонента је обезбеђивање довољне количине калијума. Када се прописују диуретици, лијек по избору сматра се спиронолактоном, који се примењује у дози од 2-3 мг / (килограм). У случају неефикасности, фуросемид се користи у дози од 1-Змг / (килограм). Постављање диуретика захтева дневно праћење диурезе, телесне тежине, обима абдомена и садржаја електролита у крви. Дангер диуретик третман састоји се ризик од колапса, када сувише нагао губитак течности, хипонатремије разблаживање због недовољне секрецију антидиуретског хормона, провокација портосистемиц енцефалопатије дужном воденим електролита и поремећаја циркулације.

Развој асцитеса прати хипоалбуминемија. Смањујући онкотицни притисак и изазивају неефикасност диуретског третмана. Да би се исправила хипоалбуминемија, раствори албумин се користе брзином од 1 г / (кг к дневно). Асцитес се сматрају ватросталним ако није могуће контролисати акумулацију течности у односу на употребу максималних доза диуретике у комбинацији са инфузијом албумин. У овом случају се врши парацентеза и течност се уклања.

Код порталске хипертензије повећава се градијент притиска између портала и инфериорне вене цаве, што доводи до формирања портосистемских колатерала. Основа фармаколошког третмана варикозних вена због порталске хипертензије је смањење крвотока портала и / или отпорности на јетре, што доприноси смањењу притиска портала. Користе се вазоконстриктори (вазопресин, неселективни бета-блокатори) који смањују висцерални проток крви, крвни проток портала и притисак портала. Лијек по избору је пропранолол (обзидан) у дози од 1-2 мг / (кгхсут) под контролом крвног притиска и пулса. У недостатку нежељених ефеката, овај лек се може користити годину дана или дуже. Употреба вазодилататора (нитроглицерина, итд.) Такође је оправдана, али у педијатријској пракси, ови лекови се користе на ограничен начин.

Могуће је користити блокатори хистаминских Х2 рецептора (ранитидин, фамотидин итд.), Који смањују киселост желудачног садржаја, али ови лекови не ометају варикозне вене.

Недавна истраживања ефикасности склеротерапије за спречавање крварења показала су да техника нема значајних предности у односу на фармакотерапију и да је праћена вишом леталошћу. Употреба склеротерапије је оправдана у случају контраиндикација на друге методе лечења.

Рељеф акутног крварења подразумијева укидање храњења, постављање назогастричке цијеви, смањење запремине течности на 2/3 физиолошког захтјева и увођење хемостатичких лијекова. Ако је конзервативни третман неефективан, врши се склеротерапија.

Спонтани бактеријски перитонитис. Лијек по избору за лечење спонтаног бактеријског перитонитиса сматра се антибиотиком из групе цефалоспорина треће генерације - цефотаксима, који има минималну хепатотоксичност. Сматрати неефикасним антибиотик у одсуству клиничког ефекта у року од 3 дана након почетка третмана, значајан број неутрофила у асцитес течности, присуство антибиотика отпоран микрофлоре резултата сетве. У будућности се избор лека одвија узимајући у обзир осетљивост микрофлора која се посећа. У садашњем времену велика пажња посвећена је превенцији спонтаног бактеријског перитонитиса код пацијената са цирозом јетре.

Хепатична енцефалопатија. Лечење ове болести, нарочито тешких облика, укључује значајне потешкоће. У пракси за одрасле, стопа смртности је 25-80%, зависно од степена озбиљности. Важна компонента третмана је исхрана која обезбеђује ограничење протеина и довољну енергетску вредност (140-150 кцал / кг дневно). Тренутно коришћени лекови имају за циљ смањење степена хипераммонемије. Најпознатији и најчешће коришћени лек је лактулоза (диуфалац).

Хепаторенални синдром. Третман хепатореналног синдрома укључују ограничења соли у исхрани. У тешком хипонатремије показала да смањите јачину звука течности потрошене. Међу лековима који су укључени у истраживање, али не сада одобрене стандардног лечења, треба напоменути орнипресин (вазопресин аналог), пружајући вазоконстриктора дејство елиминише хипердинамске тип циркулацију, што повећава гломеруларне филтрације и натријум излучивања. Анотхер друг - Апротинин (инхибитор каликреина-кинин система), изазива сужавање крвних судова утроба са повећањем проток крви у бубрезима.

Следеће методе лечења су препознате као неефикасне: хемодијализа, перитонеална дијализа, увођење замена за плазму, парацентеза и коришћење вазоактивних лекова системског деловања.

Хепатопулмонални синдром. Први знаци овог синдрома сматрају се индикацијом за трансплантацију јетре што је пре могуће.

Хируршко лечење цирозе јетре

Радикална метода лечења је трансплантација јетре. Оптимални временски период операције одређује се узимајући у обзир ризик од развоја компликација опасних по живот, за процјену којих се Цхилд-Пугх класификација широко користи код старије дјеце и одраслих.

Висок ризик од компликација цирозе јетре живот, дакле, индикације за трансплантацију јетре пацијената, члан котирају на Цхилд-Пугх групе Б и Ц. Група А је минимална опасност од компликација: пацијент може да прими конзервативно лечење пре преласка на корак Б или Ц.

У дечијој пракси, изузетно је важна објективна процјена компликација цирозе јетре; Озбиљност стања може значајно утицати на преживљавање након операције и вероватноће постоперативних компликација. У том погледу, посебно је важно одредити оптимални временски период трансплантације јетре. Један од индикатора у скали Дете-Пју у процени функције јетре је степен озбиљности енцефалопатије, чија је дефиниција тешка код дјеце. С обзиром на овај фактор, предложене су друге скале које укључују шири спектар лабораторијских показатеља и омогућавају оцјењивању озбиљности стања пацијента у првој години живота како би се одредио оптимални временски период трансплантације јетре:

• присуство асцитеса, +15 бодова;
• садржај холестерола <100 мг / дЛ или <2,5 ммол / л, +15 поена;
• садржај индиректног билирубина је 3-6 мг / дЛ или 51-103 μмол / л, + 11 поена;
• укупан садржај билирубина> 6 мг / дЛ или> 103 μмол / л, +13 поена;
• протромбин индекс <50%, +10 бодова.

Користећи ову скалу, збир бодова одређује ризик од смртности у року од 6 месеци. Са резултатом више од 40 година, постоји висок ризик од смрти (преко 75%) због развоја компликација цирозе јетре. У износу од 29-39, ризик је 75%, ако је резултат мањи од 28, вероватноћа компликација је минимална, а леталност у року од 6 мјесеци је мања од 25%.

Прогноза

Прогноза неповољна без трансплантације јетре. Преживљавање деце након ове операције је више од 90%.

Превенција

Вакцинација против виралног хепатитиса А и Б.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]