Цироза јетре код деце

Цироза јетре код деце је анатомски концепт, што подразумијева реструктуирање структуре органа услед развоја фиброзе и регенерацијских нодула. Неорганизација лобула и васкуларних триада јетре доводи до порталске хипертензије, развоја екстра- и интрахепатских анаеробних анестомоза портокавала и недостатка крвног довода нодулама. Са клиничке тачке гледишта, цироза је хронична дифузна лезија јетре са пролиферацијом нефункционалног везивног ткива. Билијар назива се цироза, која се развила као резултат хроничне холестазе.

Треба напоменути да фиброза није синоним за цирозу. У случају фиброзе, по правилу, функционално стање јетре није оштећено, а једини клинички симптом је кршење крвотока портала са формирањем порталске хипертензије. Често се фиброза открива случајно. Формирање регенерационих чворова без фиброзе (на примјер, са парцијалном нодалном трансформацијом јетре) такође се не сматра цироза.

ИЦД-10 кодови

• К74. Цироза и фиброза јетре.
• К74.6. Друга и неодређена цироза јетре.
• К74.4. Секундарна жучна цироза.
• К74.5. Билијарна цироза, неодређено.

Епидемиологија цирозе јетре

У педијатријској пракси, инциденција цирозе није утврђена. Болест од цирозе јетре је 1,2% свих узрока смрти у Сједињеним Државама. Од хроничних обољења јетре и цирозе 35.000 људи умире сваке године.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Узроци цирозе јетре код деце?

Узроци цирозе код деце су различити. Пре свега, то су различите болести хепатобилиарног система:

• вирусни и аутоимунски хепатитис;
• токсично оштећење јетре;
• жучна атресија;
• Алазилов синдром и не-синдромни облик хипоплазије интрахепатичних жучних канала;
• метаболички поремећаји; недостатак алфа1-антитрипсина, хемохроматозе, болести типа гликоген типа ИВ, болести Ниман-Пицк. Гауцхерова болест, прогресивна породична интрахепатична холестаза типа ИИИ, порфирија, цистична фиброза. Са Вилсоновом болешћу настају тирозинемија, фруктоземија, галактоземија, цироза јетре у случају неблаговременог лечења ових болести.

Шта узрокује цирозу код деце?

[11], [12]

Симптоми јетрне цирозе код деце

Симптоми цирозе код деце укључују жутицу, свраб различитог интензитета (као поремећаја синтетске функције јетре свраб смањени због смањеног синтезу жучних киселина), хепатоспленомегалија, повећаном васкуларном образац у абдомену и грудима, опште знакове (анорексију, губитак тежине, слабост и смањење мишићне масе). У тежим случајевима, постоји формирање озбиљне венске мреже на стомаку у облику "Медузе главе." Може доћи до крварења из варикозитета једњака или ректума. Често постоје телеангиектатика, палмарни еритем, нокте промене ( "батаци"), периферна неуропатија и јетре енцефалопатија.

Симптоми јетрне цирозе код деце

Класификација цирозе јетре

Морфолошки, постоје 3 облике цирозе - мали чворови, груби-нодуларни и мјешовити. Са клиничке тачке гледишта, цироза треба класификовати према етиолошком фактору.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Дијагноза јетре цирозе код деце

Приликом прикупљања анамнезе неопходно је утврдити вријеме настанка првих клиничких знакова и обрасца развоја болести, присуство у породичној историји случајева патологије хепатобилиарног система.

Физички преглед је потребно проценити физички развој детета, тежину жутице, присуство амплификованом васкуларне узорак на грудима и стомаку, екстрахепатичном симптоме (телангиецтасиа, палмарни еритем, "батаци", периферна неуропатија, итд), едематозног синдром. Требало би мери величину јетре и слезине, абдомена обима (асцитес) процијене боје мокраће и столице.

Дијагноза јетре цирозе код деце

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Лечење цирозе код деце

Основа за лечење цирозе јетре је превенција и корекција компликација цирозе јетре. Дијета је високо-калорија, која садржи разгранате аминокиселине. Лекови омогућавају корекцију компликација цирозе јетре.

Кључ за лечење асцитеса је ограничење натријума у исхрани, често је тешко постићи код деце. Друга компонента је обезбеђивање довољне количине калијума. Када се прописују диуретици, лијек по избору сматра се спиронолактоном, који се примењује у дози од 2-3 мг / (килограм). У случају неефикасности, фуросемид се користи у дозама од 1-Змг / (килограм). Постављање диуретика захтева дневно праћење диурезе, телесне тежине, обима абдомена и садржаја електролита у крви. Дангер диуретик третман састоји се ризик од колапса, када сувише нагао губитак течности, хипонатремије разблаживање због недовољне секрецију антидиуретског хормона, провокација портосистемиц енцефалопатије дужном воденим електролита и поремећаја циркулације.

Како се цироза лечи код деце?