Како се лечи неуробластом?

Тренутно програмски третман за неуробластом се спроводи у складу са групом ризика. Независни фактори ризика укључују старост пацијента старијих од једне године и присуство амплификације Н-МУЦ гена. Многе истраживачке групе уводе различите додатне факторе ризика.

Ефикасност третмана процењује се критеријима за одговор на третман:

• потпуна ремисија (ЦР) - тумор није детектован;
• врло добра парцијална ремисија (ВГПР) - смањење запремине тумора за 90-99%;
• парцијална ремисија (ПР) - смањење волумена тумора за више од 50%;
• мешовита ремисија (МР) - нема нових жаришта, смањење старих жарића за више од 50%, повећање неких жаришта за не више од 25%;
• нема ремисије (НР) - смањење фокуса мање од 50%, повећање неких жаришта за не више од 25%;
• Прогресија (ПРОГ) - нове жаришта или повећање од више од 25% у старој, или де ново укључивање коштане сржи .

Лечење неуробластома треба да буде сложено. Хируршко уклањање тумора темељи се на принципу евентуалније потпуне ексцизије унутар здравих ткива. Препрека за посматрање овог принципа може бити локација тумора у тешко доступним подручјима. Резултати већине студија показују да комплетно уклањање примарног тумора побољшава преживљавање.

Тактика третмана зависи од фазе процеса и групе ризика.

Током И-ИИ фазе идентификована је група "надгледања", за коју се не пружа хемотерапија. Ова група укључује пацијенте млађе од годину дана без појачавања Н МУС гена и без симптома опасних по живот (тешко опште стање, тешка респираторна, бубрежна инсуфицијенција итд.). Неки истраживачи укључују и децу старију од годину дана са неуробластомом стадијума 1-ИИа без појачавања Н МИЦ гена и без симптома опасних по живот.

Стопа излечења пацијената са ниским ризиком прелази 90%. На ову групу спадају Већина истраживача И-ИИ стадијум болести у одсуству амплификације Н ИЦЦ и МВС корак под повољним биолошких фактора (повољан хистолошки тип, а ни амплификације хиперплоид Н гена ИЦЦ ). У првој фази лечење је ограничено на хируршку ексцизију тумора и посматрање. Ако се резидуални тумор сачува, врши се хемотерапија. Присуство тешких компликација које угрожавају живот је индикација за хемотерапију. Најчешће коришћени карбоплатин, циклофосфамид, доксорубицин и етопозид. Ако нема ефекта, радиотерапија је могућа. Менадзирање ИВС фазе у великом броју случајева (одсуство озбиљних компликација и професија тумора) ограничено је само посматрање. У студији која је укључивала 80 деце са ИВС неуробластомом. Стопа преживљавања приликом коришћења ове тактике била је 100%; Са развојем симптома, смањена доза хемотерапије омогућила је преживљавање у 81% случајева. Према низу студија, ресекција тумора у овим случајевима не доводи до повећања преживљавања.

Средњем ризичне групе укључује пацијенте млађе година оболеле од неуробластома стадијума ИИИ-ИВ и одсуство НМиЦ-амплификацију, као болесника старијих од годину дана са неуробластома ИИИ стадијуму, недостатак Н ИЦЦ амплификације и пожељном решењу хистолошки тумора. Лечење пацијената у групи са средњим ризиком је могуће у 70% случајева. Истовремено, највеће стопе лечења примећују се код деце млађе од једне године. Хемотерапија обухвата исте лекове као и за групу са ниским ризиком, али његово трајање и кумулативне дозе цитостатике повећавају.

Најтежи задатак је третирати пацијенте са високим ризиком, који укључују случајеве са НМ- амплификацијом и / или неповољну хистолошку варијанту тумора и стадијума ИВ код деце старијих од годину дана. Опстанак у овој групи је низак и износи 10-40%. Чак и са агресивном тактиком лечења, често се примећује понављање.

Стандардни приступ - коришћење високе дозе хемотерапије режима укључити циклофосфамид, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин, винкристин, доксорубицин, дакарбазин и етопозид. Локација примарног тумора подлеже накнадном зрачењу. 

Одређену улогу у побољшању резултата лечења игра аутологна трансплантација хематопоетских матичних ћелија. У великој рандомизованој студији у групи деце која примају хемиотерапију високе дозе са аутологне трансплантације пречишћене хематопоезни матичних ћелија, евент-фрее сурвивал 3 године био је 34% (у групи деце која су добила само консолидацију хемотерапију, - само 18%). У истој студији показао предности употребе изотретиноина (13-цис-ретиноинска киселина) током 6 месеци након завршетка хемиотерапије. Преживљавање без догађаја у трајању од 3 године са диференцијалном терапијом овом леком било је значајно веће.

Тренутно се истражују нови терапијски приступи лијечењу високоризичног неуробластома. Одређени успеси су постигнути применом моноклоналних антитела на антигене ћелија неуробластома. Искуство коришћења химерних имуноглобулина на ганглиозид 2, изражено на ћелијама неуробластома, се акумулира. Након везивања антитела на туморску ћелију, као резултат активације комплемента или цитотоксичности зависне од антитела, долази до његовог лизи. Метода се користи код пацијената групе са високим ризиком као адјувантна терапија у присуству тумора минималне запремине. Директна радиотерапија са девенгунгом (И ¹³¹ ) била је успешна код великог броја пацијената са резидуалним тумором. У фази клиничког испитивања постоје нове методе трансплантације хемопоетских матичних ћелија (миелоаблативни режими са денгом- ¹³¹, пресађивање тандема, итд.).

Радиацијска терапија

Резултати изведених студија нису показали никакве предности у погледу опстанка пацијената са неуробластомом који примају радиотерапију. У овом тренутку, зрачење се користи у присуству резидуалног тумора након хемотерапије или са палијативном наменом. Доза зрачења је 36-40 Ги. Мала деца треба пажљиво да израчунају максимално дозвољено зрачење на различитим органима и ткивима и могуће негативне ефекте на растући организам.

Неуробластом је један од најјединственијих људских тумора, способан и за регресију и за брз раст. Прогноза ове болести зависи од старости пацијента и броја биолошких знакова. Следећи проблеми су тренутно најрелевантнији за неуробластом:

• експедитивност масовног скрининга;
• дефиниција групе деце која не требају терапију (група за посматрање);
• лечење релапсуса и ватросталних облика тумора;
• потрага за циљаним лековима за ћелије неуробластома;
• могућност протитуморне вакцинације.

Решавање ових проблема може радикално промијенити прогнозу једне од најчешћих малигних болести код деце.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]