Како се лијечи ретинобластом?

Ретинобластома - један од чврстих тумора детињства, најуспешније лечити обезбеђен правовремена дијагноза и терапија са употребом савремених метода (брахитерапије, фотокоагулације, тхермоцхемотхерапи, криотерапија, хемиотерапија). Укупни опстанак, према различитим подацима из литературе, варира од 90 до 95%. Главни узроци смрти у првој деценији живота (до 50%) - развој интракранијалних тумора или синхроно са метахрони ретинобластом, слабо неконтролисаном метастаза тумора изван централног нервног система, развој додатних малигнитета.

Избор методе лечења ретинобластома зависи од величине, локације и броја фокуса, искуства и способности медицинског центра, ризик укључивања другог ока. Већина деце са једностраним туморима има прилично напредну фазу болести, често без могућности очувања вида погођеног ока. Због тога једначина често постаје начин избора. Ако се дијагноза ради рано, може се предузети алтернативно лечење у циљу очувања вида - фотокуагулације, криотерапије или зрачења.

Лечење билатералних лезија у великој мјери зависи од ширења болести на обе стране. Билатерална енуцлеација може се препоручити у случају да је болест толико честа да не може бити питања о очувању визије. Често се уклања само оштећено око или, ако је визуелна функција барем мало очувана, од енуклеације одбијају и конзервативно третирају болест. Почетни курс зрачења, чак и код пацијената са напредним стадијумом болести, доводи до регресије тумора, вид се може делимично очувати. Ако се пронађе екстраокуларна детекција, користе се и друге методе. Ширење у орбиту, мозак, коштану срж показује лошу прогнозу. Такви пацијенти требају хемотерапију и зрачење орбите или ЦНС.

Када је нуклеација неопходна за одређивање степена пенетрације тумора у оптички нерв или шкољку око. Степен пенетрације у оптички нерв и склеру одређује ризик од метастаза. Овим пацијентима је потребна хемотерапија, ау неким случајевима и зрачење орбите. Важна техничка тачка енуклеације је уклањање довољно дугачког дела оптичког нерва заједно са очном јајицом. Чак и након 6 недеља након операције, може се поставити вештачко око. Козметички дефект наступи услед чињенице да се у малој деци, након уклањања ока, успорава нормалан раст орбите. То се такође дешава након зрачења костију орбите.

Предност криотерапије и фотоконагулације у поређењу са зрачењем у мање компликација и могућност поновљеног третмана. Недостатак метода је то што су неефикасни са великом масом тумора. Осим тога, могу изазвати појаву ожиљка на мрежњачу са већим губитком вида него током зрачења (потребна је посебна брига приликом укључивања локације за излазак оптичког нерва).

Терапија зрачењем се традиционално користи за велике туморе који укључују оптички нерв, са вишеструким лезијама. Једнострана солитари пречник тумора испод 15 мм и дебљине мање од 10 мм повишене боле од 3 мм од оптичког диска може бити топијски третирана радиоактивне плоче употребом кобалта ( ⁶⁰ Цо), иридијум ( ¹⁹² ИД) или јод ( ¹²⁵ И) без укључивања околна ткива. Ретинобластом се назива радио-осетљиви тумори. Сврха зрачења је довољна локална контрола са очувањем вида. Препоручене дозе: 40-50 Ги у режиму фракционирања за 4,5-6 недеља. Са учешћем видног живца или клијање у орбити захтева радијационе терапије код читавог орбиталне подручја у дози од 50-54 Ги) за 5-6 недеља. У присуству тристраног ретинобластома уз укључивање пинеалног региона препоручује се краниоспинално зрачење.

Индикације за лијечење ретинобластома

Процедура	Читање
Енуцлеатион	Нема начина да задржите поглед
	Неоваскуларни глауком
	Немогућност контроле тумора конзервативним методама
	Немогућност испитивања мрежњаче након конзервативне терапије
Криотерапија	Мали примарни или поновљени тумори у предњем дијелу мрежњаче
	Мала повратна дејства након зрачења
Пхотоцоагулатион	Мали примарни или поновљени тумори у задњим дијеловима мрежњаче
	Неоваскуларизација мрежњаче у ретинопатији зрачења

Недавно, велика пажња се посвећује се смањује вероватноћа нежељених ефеката употребом методе зрачења са бочним портова, увођењем интензивне хемиотерапије са аутологну хематопоезе матичне ћелије. Стандардном хемотерапијом режими нису показали значајну корист јер се смањује интраокуларни продор хемотерапеутских агенаса, а тумор експримира мембрански гликопротеин П170 и брзо постаје отпорна. Лекови који се користе у комбинованом третману ретинобластома укључују винкристин, платинум препарате, циклофосфамид, етопозид, доксорубицин. С обзиром на то да је код 90% пацијената процес ограничене природе, контрола над тумором је претежно локализована.

Са релапсом и метастатичким ширењем процеса, прогноза је изузетно неповољна.

Опстанак пацијената са ретинобластом достиже 90%, тако да су главне области терапије повезане са покушајима очувања визуелне функције и смањењем броја компликација. Рана детекција носача мутираног РБ гена и његове директне супституције обећавају.

[1], [2], [3], [4], [5]