Катаракта и системске болести

Урођене катаракте могу пратити многе системске болести код деце.

Огромна већина је изузетно ретка и занимљива је за офталмологе - педијатре. Међутим, општи офталмологи треба да буду упознати са следећим условима.

[1], [2], [3]

Симптоми катаракте у системским болестима

[4], [5], [6]

Болести метаболизма и катаракте

1. Галактоземија обухвата тешке поремећаје узимања галактозе узроковане одсуством ензима галактозе-1-фосфатурил трансферазе. Наслеђе је аутосомно рецесивно.
   • до системских поремећаја који се јављају у раном детињству укључују отежан раст, апатију, често повраћање и дијареју. Производи за пропад се налазе у урину након конзумирања млека. Ако производи који садрже галактозу нису искључени из исхране, развија се хепатоспленомегалија, оштећење бубрега, анемија, глувоћа, ментална ретардација, доводећи до смрти;
   • Катаракта карактерисана централним опацитетима у облику "капљица масти" развија се током првих дана или недеља живота код већине пацијената. Елиминација галактозе (млечних производа) из исхране спречава прогресију катаракте, а понекад и промене објектива могу бити реверзибилне.
2. Недостатак галактокина укључује поремећаје ланца метаболизма галактозе (први ензим). Наслеђе је аутосомно рецесивно.
   • системски поремећаји су одсутни, упркос присуству продукта распадања у урину након конзумирања млека;
   • Катаракти који се састоје од ламеларних опацитета могу се развити интраутерини или након рођења. Неке пресенилне катаракте се такође развијају као резултат недостатка галактокиназе. Галактоза је индиректна катарактогена средина која је извор дулцитола (производ разградње галактозе) унутар сочива. Акумулација дулцитола у сочиву повећава интра-офталмички осмотски притисак, што доводи до прекомерног садржаја волова, руптуре влакана и опацитета леће.
3. Ловеов синдром (оцулоцеребрал) је ретко конгенитални поремећај метаболизма аминокиселина, који углавном погађа дечаке. Насљеђивање је Кс везано.
   • системски поремећаји и кључ за менталну ретардацију, Фанцони синдром проксималних реналних тубула, мишићна хипотензија, фронтална кост прозирност и утонуле очи. Ово је један од ретких стања у којима је могућа комбинација урођене катаракте и глаукома;
   • Катаракта је посебна, објектив је мала по величини, танак је, има облик диска (микрофакиа), постериорни лентиглобус је могућ. Катаракта може бити капсуларна, ламеларна, нуклеарна или тотална. Спајање женама карактеришу кортикалне опсецине мале површине, које обично не утичу на оштрину вида;
   • Конгенитални глауком се јавља у 50% случајева.
4. Остали поремећаји укључују хипопатиреоидизам, псеудохипопаратхироидисм.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Интраутерине инфекције и катаракте

1. Урођене рубеле праћене су катаракте у око 15% случајева. Након 6 недеља гестације, капсула сочива је непропусна за вирус. Опацификација леће (која може бити једнострана или билатерална) често се јавља при рођењу, али може се развити за неколико недеља или чак месеци. Густе бисерне опасности могу покривати језгро или се диљем распоредити кроз објектив. Вирус је у стању да истраје на објективу 3 године након рођења.
2. Друге интраутерине инфекције које могу пратити неонатална катаракта су токсоплазмоза, цитомегаловирус, вирус херпес симплекса и пилића,

Хромосомске абнормалности и катаракте

1. Довнов синдром (трисомија 21)
   • Поремећаји система: ментална ретардација, уске косо очи, епицантхус, пљоснато лице са карактеристичном прогнатизмом, брацхицепхали са згњечи потиљка, широке руке и кратке руке, стоји тонгуе;
   • Катаракте различитих морфологија се јављају код око 5% пацијената. Опацитети су обично симетрични и често се развијају у касном детињству.
2. Остале хромозомске абнормалности праћене катаракти: Патауов синдром (трисомија 13) и Едвардов синдром (трисомија 18).
3. Синдром Халлерманн-Стреифф-Францоис је ретка болест.
   • системски поремећаји: испупчено чело, мали "птичји нос", ћелавост, микронагија и усана брада, кратки раст и хиподонтија;
   • У 90% случајева, катаракта, која се може надокнадити, налази се.
4. Синдром Нанце-Хора има Кс-везани тип наслеђивања.
   • системски поремећаји: додатни секутићи, проминирујуће, предње уши се појављују, мале метакарпалне кости;
   • Катаракти могу бити густи са неуредним микрофалмом. У женским носачима могућа су нежна опасност у подручју шавова.

[13], [14], [15], [16]

Дијагностика катаракте у системским болестима

У неонаталном периоду, дефиниција визуелне оштрине је немогућа, дакле, процена густине и морфологије опацитета, других истовремених симптома очију и визуелног понашања детета, одређивање степена утицаја катаракте на вид,

Густина и могући утицај на визуелне функције процењују се на основу појаве рефлекса из фундуса и степена његове визуализације са директном и индиректном офталмоскопијом. Испитивање новорођенчета је поједностављено увођењем висококвалитетних преносних решетких сијалица. Детаљна процена предњег сегмента је могућа са ограниченим кретањем главе дјетета. Офталмоскопски, густина катаракте подељена је на:

• Врло густа катаракта, која покрива ученика, у којој је немогуће испитати фундус; одлука о операцији је без сумње.
• Мање густа катаракта, у којој је могуће прегледати мрежњаче само помоћу индиректне офталмоскопије. Остале карактеристике укључују централне или постериорне капсуларне опацитете пречника преко 3 мм.
• Мање опсеге, у којима је могуће прегледање мрежних крвних судова уз помоћ директне и индиректне офталмоскопије. Друге карактеристике укључују централне опасности мање од 3 мм у пречнику и периферне, предње капсуле или тачку замагљивања пенетрацијом у провидне зоне сочива.

Морфологија опацитета кључна је за одређивање етиологије, као што је раније описано.

Релатед оцулар патхологи може укључивати предњи део (рожњаче непрозирност, Микрофталмија, глауком, примарни упорни хиперпластичне стакласте) или задњег дела (хориоретинитис, Амауросис Лебер, рубеоле ретинопатију, Фовеа или хипоплазијом оптичког нерва). Захтева инспекције у општој анестезији и број поновљених прегледа за процену степена прогресије катаракте или пратећих болести.

Други индикатори значајног смањења вида: одсуство централне фиксације, нистагмус и страбизам. Са нистагмусом, прогноза за визију је лоша.

Специјалне анкете и визуелни евокирани потенцијали пружају додатне корисне информације, али се не треба ограничити само на њих.

Системски преглед

При утврђивању наследне природе катаракте, сложени преглед новорођенчади уз билатерални процес треба да садржи следеће:

1. Серолошки тестови за откривање интраутерине инфекције (ТОРЦХ-токсоплазмоза, рубела, цитомегаловирус и херпес симплек). Уколико је историја исхране током трудноће, приказана је титрација антитела против пилића и шиндре.
2. Урин. Анализа урина за смањени садржај галактозе после уноса млека (галактоземија) и хроматографија за детекцију амино киселина (Ловеов синдром).
3. Друге студије: откривање вишка глукозе у крви, калцијума и фосфора у серуму, галактоза-1-фосфататилдил трансферазе и галактокиназе у еритроцитима.
4. Упутство педијатру је разумно у случајевима дисормфизма или сумње на друге системске болести. У таквим случајевима корисно је извршити анализу хромозома.

[17], [18]

Третман катаракте у системским болестима

Дефиниција времена рада је важан корак, док се треба водити следеће:

1. Билатералне густе катаракте захтевају рану интервенцију (у року од 6 недеља након порођаја) како би се избјегао развој амблијапије. Ако су опсецине асиметричне, пре свега најгоре око функционише.
2. Билатерална парцијална катаракта не захтева операцију ако је стабилна. У случају сумње, разумно решење је одложити операцију и пратити опацитет и визуелне функције; Интерференција је назначена када се открије смањење вида.
3. Једнострана густа катаракта захтева хитну операцију (неколико дана), након чега следи активно лечење амблијапије, али чак и тако, резултати су разочаравајући. У откривању катаракте у 16 недеља након порођаја, операција је непрактична због иреверзибилне амблијепије.
4. Једностране парцијалне катаракте обично не захтевају хируршку интервенцију. Препоручена дилатирана зеница и контралатерално лепљење ока како би се спречила амблијапија.

Важно је исправити пратећу абнормалну рефракцију.

Техника рада

1. Формиран је склерални тунел ширине 6 мм.
2. Уведите керат у предњу комору (обично 3 мм ширине) и напуните га вискоеластичним.
3. Извођење предње капсулорексије. Код деце, антериорна капсула је еластична него код одраслих, што компликује процес капсулорезе.
4. Потисните остатке сочива витреотомом или Симцое канилом.
5. Затим се капсулорекса производи на касној капсули.
6. Делимична антериорна витрецтомија се изводи.
7. Имплантација, ако је потребно, интраокуларна сочива са задњом комором из ПММА у врећици за капсуле.
8. За пацијенте са пратећом хиперпластичне примарном стакластог тела може тражити Микрохируршки маказе и хватаљке за уклањање материјал капсула или густи ретролентикулиарних хазе. Понекад постоји потреба за интраокуларном биполарном цаутеризацијом (цаутеризацијом) крварећих крвних судова.
9. Са успешно склералним тунелом није потребно преклапање.

Операција катаракте код деце

Операција катаракте код деце је повезана са чешћим компликацијама "него код одраслих.

1. Често се посматра замућеност касне капсуле. Најзначајнија је код млађе деце због опасности од развоја амблијапије. Уколико се не изведе антериорна витрецтомија, може доћи до опацификације стаклене предње површине без обзира на произведену капсулорексу. Вероватноћа замућења је мања када се комбинује касни капсулорекс са витректомијом.
2. Секундарни филмови се формирају преко зенице, нарочито у очима са микрофалтским или истовременим хроничним увеитисом. Са недовољно снажном терапијом постоперативног фибриног увеитиса, вероватноћа формирања филмова је висока. Деликатне филмове раздваја НцхИАГ ласер; на густој - потребан је рад.
3. Проширјење епителија сочива је уобичајено, али обично не утиче на вид ако се налази изван оптичке базе. Затворен је између остатака предње и задње капсуле, познатог као прстен Соемрнерринг.
4. Глауком се може развити након неког времена у око 20% случајева.
   • Затворени угао глаукома може се појавити одмах након операције у очима са микрофлалмом као резултат пупилног блока.
   • Секундарни отворени угао глаукома може се развити годинама након операције, стога је стално праћење интраокуларног притиска током неколико година веома важно.
5. Одреда мрежњаче је ретка, приписује се касним компликацијама.

[19], [20], [21], [22], [23]

Операција код новорођенчади и млађе деце

У овом тренутку, тешкоће у вези са техником извођења катаракте код беба и мале деце, у великој мери решена, али резултати остају разочаравајући вид због брзог развоја амблиопије и њеног иреверзибилности. Што се тиче оптичке корекције апааких очију код деце, узимају се у обзир два фактора: старост и латералност апакије.

1. Тачке су прописане за старију децу са билатералном афакијом, али не и монолатерално (због могуће анизометропије и анисеуконије). Код новорођенчади са билатералном афакијом, наочаре су неугодне због њихове тежине, непријатних сензација, призматичног изобличења и сужења видног поља.
2. Контактна сочива пружају најбољи резултат у погледу вида, како у моно-, тако иу билатералној афаији. Код деце старијих од 2 године, постоје проблеми и непријатности приликом ношења, јер дете постаје активно и независно. Контактна сочива могу бити расељена или изгубљена, што повећава ризик од развоја амблијапије. Са билатералном афакијом, излаз из ситуације је постављање наочара, док је код монолатералне апакије имплантација интраокуларног сочива прикладнија.
3. Инплатације контактних сочива код мале деце, па чак и одојчади се све више користи, у одређеним случајевима, сасвим је ефикасна и сигурна. Познавање степена ммопицхеского пребаци се појављује у оку у развоју, у комбинацији са прецизним биометријске омогућава да израчуна моћ интраокуларног сочива са узму у хиперопију (Погрешке поена), а са годинама приближавања емметропиц преламања. Међутим, коначна рефракција варира и немогуће је гарантовати емметропију у старијој доби.
4. Затварање ока за лечење или спречавање амблијапије је неефикасно.