Клиппел-Тренонеов синдром

Малформације дубоких вена екстремитета или Клиппел-Тренаунаи синдром - озбиљне урођене болести која напредује, изазивајући функционалне и анатомске абнормалности које воде до пацијента инвалидност.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Учесталост појављивања дефекта није сјајна: у прошлом веку описано је око 400 опсервација, а за децу нема више од 100 година. Доњи екстремитети углавном трпе. Синдром Клиппел-Треноне је чешћи код дечака, углавном је једностран, манифестујући се уз рођење детета.

[5], [6], [7]

Шта узрокује Клиппел-Тренонеов синдром?

Патогенетички механизам ове патње је конгенитални парцијални и потпун блок венског одлива од погођеног удова. Блокада главних вена доводи до хроничне флебогертоније у дисталним деловима удова и систему вена-колатерала. Неповољни хемодинамички услови (повећане артеријски отпор и преливне крвних капилара и венулама) изазива тропску поремећаје склеротично лимпхостасис и развојни процес сва ткива екстремитета. Поремећаји протока крви у дубоких вена може бити изазван апласиа или хипоплазијом вену, хиперплазије, стискање вене споља нити, ембрионалне прираслице, ненормално мишићни неправилне артерије.

Како се манифестује Клиппел-Тренонеов синдром?

Опасност карактерише трија симптома: ширење површних вена, издужење или згушњавање екстремитета, ангиоми. Васкуларне и пигментне тачке су откривене на кожи оболелог удова.

Највише цонстант симптом - дилатација површних вена, која има следеће карактеристике: експанзија типа стабла, локализација варикозитета на спољашњој страни удова, недостатак пулсације у било ком звука појаве чворова. Други важан симптом је прогресивно издужење и згушњавање погођеног удова. Васкуларне тачке (капиларна дисплазија) и ангиоми се примећују код 70% пацијената. Поред ових симптома могу трофичним променама коже (хиперхидроза, хипертрицхосис, Хиперкератосис, трофична улцери), промене у коштано-зглобног система, крварењем, инфламацијом.

Лабораторијско и инструментално истраживање

Препознавање болести заснива се на упоређивању клиничких и специјалних истраживачких метода. Главно место у дијагнози је ангиографија, која омогућава не само процјену степена оштећења венског система, већ и разјашњавање локализације бунке вене трупа. Откривено је одсуство сјене вена на једном од сегмената или цијелом удову, карактеристику синдрома Клиппел-Треноне, контрастних ембрионалних вена.

Рхеографија открива повећање отпорности периферних артериолара. Мерење венског притиска показује значајан пораст у другом односу на супротну страну.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза укључује конгениталне артериовенској комуникацију, слично само својим изгледом, али неки други хемодинамске промене, је брзо пражњење артеријске крви у венском кревету. У овом случају примећује се пулсација вена, повећање локалне температуре, звучни појави преко посуда. Када се упореде клиничке, морфолошке и функционалне подаци детектује одређену поставка процесних: надокнадити повреде гемодинамицхескне - за децу од 2-5 година старости, Субцомпенсатед - до 5-7 година, у фази хроничне венске инсуфицијенције - старије од 7 година. Због тога је најчешће користити такву децу у доби од 2 до 5 година.

[8], [9], [10]

Како се лечи Клиппел-Треноне синдром?

Лечење развојног дефекта дубоких вена доњих екстремитета је само хируршки, са циљем обнављања физиолошког крвотока кроз дубоке вене. Са хипоплазијом и спољашњом компресијом произведена је флеболаза, што помаже у нормализацији крвотока. Са израженом хипоплазијом или аплазијом уз помоћ микрохируршких техника, врши се ексцизирање злогласног подручја, замењујући га са фрагментом контралатералне велике сапенасте вене заједно са вентилом. Слична операција је могућа захваљујући комплетној аплазији дубоке вене.

Која је прогноза Клиппел-Треноне синдрома?

Прогноза је релативно повољна с правовременим третманом дефекта.