Комбинација пирамидалних и екстрапирамидалних синдрома

Неке болести централног нервног система се манифестују комбинацијом пирамидалних и екстрапирамидалних синдрома. Ови водећи клинички синдром могу бити праћени другим манифестацијама (деменција, атаксија, апраксија и друго), али често је ова комбинација синдрома главно клиничко језгро болести.

Главни разлози:

1. Атрофични процеси у мозгу
2. Прогресивна супрануклеарна парализа
3. Кортико-базална дегенерација
4. Вишеструка системска атрофија (стриа-ниграл дегенерација, Схаиа-Дригеров синдром, ОПЦА)
5. Краниоцеребрална траума
6. Комплексни паркинсонизам - БАС - деменција
7. Цреутзфелдт-Јакоб болест
8. Васкуларни паркинсонизам
9. Бинсвангер болест
10. Допа-респонсиве дистониа (Сегава'с дисеасе)
11. Енцефалитис (укључујући ХИВ инфекцију)
12. Болест акумулације
13. Метаболичке енцефалопатије
14. Хоутеон Хунтингтон
15. Волуметријско образовање у мозгу

Атрофични процеси у мозгу

Поред класичне Алцхајмерову болест или неку болест (у којем могући појава пирамидалном и екстрапиримидалне симптоме) у клиничкој пракси, понекад су асиметрични кортикалне дегенератион синдрома, Нозолоска независност и природа који је веома тешко одредити. У зависности од топографије удруживања кортика, примећени су карактеристични неуролошки и когнитивни поремећаји. Оне манифестирају или полако прогресивну афазију или поремећаје видног-мотора; може доћи и до синдрома фронталне или фронтотемпоралне дисфункције или билатералних временских (битемпоралних) поремећаја. Они обично прате већину атипичних кортикалних деменција. Да ли је сваки од ових синдрома посебна дегенеративна болест или одражава само једну од варијанти једне болести остаје нејасан. Пример је болест моторних неурона, која понекад може бити у пратњи неколико типова асиметричних кортикалне дегенерационих синдрома, укључујући фронталним и прогресивна афазија ( "дисинхибиције-деменције-паркинсонизма-амиотрофије" синдром).

Неспецифичне лобарске атрофије и Пицкова болест имају много заједничких манифестација. Сваки од њих може изазвати жаришну дегенерацију фронталним и (или) временских режњевима и сваки од њих може да доведе до "примарна прогресивна афазија" или Фронто-лобар деменције. На тој основи, неки аутори су сугерисали да примарна прогресивна афазија, деменција и фронтални су различите манифестације једне "Пеак-лобар атрофије" који се такође назива "темпоралне деменције" или "фронтотемпоралну лобар дегенерације." Али примарна прогресивна афазија се јавља код кортикобазалне дегенерације.

Описано у пацијената са прогресивним визуелним поремећајима (видног поља дефектом у доњем одражава кортикалне дисфункције преко фиссура цалцарина) у Алцхајмерове болести која је још увек приписује манифестацијама разних болести. У литератури се може наћи референца случајева у којима је хистопатолошка слика у мозгу блокирала дегенерацију кортикобазала, Пицкову болест и Алцхајмерову болест. Такође можете пронаћи описе Алцхајмерове болести са прогресивном спастичностјо (примарна латерална склероза) или случајевима примарне латералне склерозе са фронталним неуропсихолошким поремећајима. Неки описи посвећени су опсервацијама у којима хистопатолошки узорак укључује манифестације кортикобазалне дегенерације и Пицкове болести; Врхунске болести и болести дифузних Леви тела; Алзхеимерова болест, паркинсонизам и АЛС; кортикобазална дегенерација, прогресивна супрануклеарна парализа и мултисистемска атрофија; Паркинсонова болест и болест моторних неурона.

Сви ови случајеви МРИ су асиметрични у односу на жучну атрокију кортикала (поред експозиције вентрикуларног у неким случајевима).

Даља истраживања, укључујући молекуларне генетичке студије, расветљавају природу ових ретких атрофичних дегенеративних мешаних синдрома.

Прогресивна супрануклеарна парализа

Болест обично почиње 5. Или 6. Деценије живота, има прогресивни ток и није подложан терапији. Клиничке манифестације углавном карактеришу тројица синдрома:

1. поремећаји супрануклеарног надзора
2. псеудобулбар синдром (углавном дизартрија)
3. аксијална крутост и дистонија екстензорних мишића (углавном, мишићи у врату).

Најкарактеристицнији знаци су поремећаји ока када се гледа доле, нестабилност у држању са дисбазиеи и необјашњивих падова, "директан" држање (крута врат у продужетку), умерен хипокинезије. Прогресивна супрануклеарна парализа само подсећа паркинсонизма због присуства хипокинезије, нестабилност у држању и дизартрије; тешко је говорити о стварном паркинсонизму у овој болести. У неким случајевима могуће су неструктурисане пирамидалне ознаке. Развијени су критерији за дијагнозу и критеријуми за искључивање прогресивне супрануклеарне парализе.

Кортико-базална дегенерација

То је - спорадична дегенеративна споро прогресивна болест зрелости, манифестује асиметричан акинетично-ригидни синдром, у пратњи других ( "паркинсонизам плус"), невољне покрете (миоклонус, дистонија, тремор) и латерализед мождани дисфункције (апракиа екстремитет, Алиен Синдроме руку, сензорне сметње у форми астереогносис, поремећаји дискриминаторска осећања, осећања локализације). Когнитивни дефект се развија у каснијим стадијумима болести. Поразом доминантне хемисфере могу да доведу до афазију, која је обично није баш отприлике. Пирамидални знаци су такође ретки, али обично умерено изражени, појављују само хиперрефлексија различитим степенима тежине.

Карактерише прогресивним спорости покрета, маске налик лице, крутост мишића, ФЛЕКСОР држање, дисбазииа постуралних поремећаја и пада, неспретности у једном од удова (обично - у руци), коре миоклонус. Предњи знаци су могући у облику хватајући рефлекса и паратонизма. Макроскопски ат кортико-базалном дегенерацијом откривена асиметричну атрофију у фронталном и теменог кортекса, посебно у региону окружује и роландову Силвиан сулкуса. Ниједна мање карактеристична је депигментација црне супстанце. У далеко напреднијим стадијумима болести, асиметрична фронтална париетална атрофија потврђују подаци ЦТ или МРИ. У почетним стадијумима, болест се лако збуњује манифестацијама Паркинсонове болести. За исправну дијагнозу, велики је значај при идентификацији асиметричних апраксичних поремећаја. Подсетимо се да је друго име за ову болест прогресивна апракксичка ригидност. Лекови који садрже дозе обично нису ефикасни.

Вишеструки системски атрофији

Клинички, сви облици мултипле системске атрофије (Стри-нигрална дегенерације, Схи-Драгер синдром, ОПТСА) појављују пирамидалном и екстрапиримидалне знаке и симптоме прогресивне аутономном неуспеха. У зависности од карактеристика распростирања дегенеративних процеса у мозгу у МСР и клиничких манифестација може бити представљене или у облику ОПТСА (доминантна Церебеларни знаци), или у облику стрије-нигрална дегенерације (предоминира слику паркинсонизам) или одговара опису једном решењу Схи-Драгер ( на првом месту су симптоми ПВН). У тим случајевима, када су мање специфичан клиничке манифестације, као дијагностички термин законито коришћење "мултиситемнаиа атрофије." Уопште, међу главним мотора манифестације долазе првог Паркинсонову болест (око 90% свих случајева), затим церебралних знакова (око 55%) и пирамидалним знакова (око 50% -60%). Већина пацијената показује одређени степен ИВФ-а (74%). По правилу, пацијенти не реагују на Л-ДОПА третман (уз неколико изузетака).

Паркинсонизам у МСА, за разлику од Паркинсонове болести, манифестује симетрични акинетички-крути синдром без тремора. Само у облику изузетка могу се посматрати асиметрични паркинсонизам са треморима за одмор, али за Паркинсоново болести, церебеларни и пирамидални знаци нису карактеристични. Церебеларна атаксија на слици МЦА, по правилу, манифестује се приликом ходања (дисбазија) и говора. И дисбазија и дизартрија у ИСА су мешани, јер су углавном због екстрапирамидалних и церебеларних поремећаја. Мишићни тон у удовима је мјешовити пирамидално-екстрапирамидални тип, у којем је често тешко идентификовати и мјерити елементе спастичности и крутости.

У већини случајева, симптоми претходе ДИД и поремећаји манифестују ортостатска хипотензија, анхидросис, бешике поремећаје (тзв неурогена бешика) и импотенцију. Можда појављивање других симптома ПИД-а (фиксна срчана фреквенца, пупилни поремећаји, апнеја за спавање итд.).

Краниоцеребрална повреда

Трауматска повреда мозга, посебно оштри, може довести до било које варијанте синдрома (моно-, хеми-, пара-, три- и тетрапаресес) и њихове комбинације са разним екстрапирамидалних поремећајима (често у облику акинетичког-крутог синдрома, бар - остало хиперкинетички синдроми).

Комплексни паркинсонизам - амиотрофична латерална склероза - деменција

Овај облик се налази у ендемским пределима, углавном на острву Гуам.

Цреутзфелдт-Јакоб болест

Болест припада групи прионских болести, које узрокује веома специјална инфективна честица која се зове прион. У типичним случајевима, болест почиње у доби од 50-60 година и има субхронични ток (обично 1-2 године) са фаталним исходом. За Цреутзфелдт-Јакобове болести карактеришу, поред деменција, акинетичког-крутог синдрома и других екстрапирамидалних поремећаја (миоклонус, дистонија, дрхтавица), пирамидални, церебралних симптоми и переднероговие. Приближно једна трећина случајева развија епилептичке нападе.

У дијагностици Цреутзфелдт-Јакоб великог значаја је везан за таквим приказује као комбинација субакутне прогресивне деменције, миоклонус, типичне комплекса периодични ЕЕГ (трипхасиц и акутне облике полифазног деловања до 200 МицроВолтс амплитуде јављају на фреквенцији од 1.5-2 другог), нормална композиције ГРП.

Паркинсон синдром са Цреутзфелдт-Јакобове болести јавља у контексту масовног неуролошких (укључујући пирамидалних) симптома који достиже далеко изван семиологија акинетичке-ригидне синдроме.

Васкуларни паркинсонизам

Дијагноза васкуларног паркинсонизма може се направити само узимајући у обзир параклинички преглед и присуство одговарајуће клиничке слике.

Нажалост, не увек у неуролошког статуса пацијената успева да детектује клиничке знаке васкуларне енцефалопатије у облику меких знакова или прилично грубим неуролошких синдрома, указује на пораз једног или више можданих васкуларних базена. Само у типичним случајевима постоји пирамидалног инсуфицијенција, псеудобулбарну парализу разлицити степени тежине, мноштво заосталих манифестација цереброваскуларних као церебралних знацима, чулних поремећаји, поремећаји амнезије и интеллекткалних. Уколико се открију овакви знаци, могу бити праћено симптомима и васкуларни мијелопатије, сугеришући дифузно васкуларно обољење као церебралну као на нивоу кичмене. Често се јављају знаци васкуларних лезија унутрашњих органа (срца, бубрега, очију) и судова екстремитета.

Изузетно је важно обратити пажњу на карактеристике неуролошких манифестација самог паркинсонизма. У типичним случајевима, настанак васкуларног паркинсонизма је акутан или субакутан (али може бити хроничан), праћен спонтаним побољшањем или сталним протоком. У дијагностички тешким случајевима, курс може бити прогресиван, али у таквим случајевима, по правилу, постоји прогресија попут степена, која одражава флуктуације и релативну реверзибилност симптома.

Такође су неуролошке манифестације васкуларног паркинсонизма. Подсетимо да је карактерише одсуство тремора и обично неоткликаемост он допа садржи лекове често доминантан укључивање доњих екстремитета на обе стране (тзв "доњи део тела паркинсонизам") са тешким дисбазиеи. Истовремено је и описао васкуларни хемипаркинсонизам (као прилично реткост синдром).

Данас је опште прихваћено да дијагноза васкуларне паркинсонизма захтева обавезне Неуроимагинг (пожељно МРИ), која доноси у оваквим случајевима, вишеструких церебралних инфаркта (обично) или појединачне лацунар инфаркта или крварење (ретко). Одсуство промјена у МРИ треба да служи као изговор за даље испитивање и разјашњавање могуће природе болести.

Бинсвангер болест

Болест или субкортикалних артериосклеротички енцефалопатија Бинсвангерова - варијанта васкуларне деменције која је повезана првенствено са хипертензијом и деменције манифестује, псеудобулбарни синдром, висока рефлексе тетива хипокинезије, Паркинсон-дисбазиеи и карактеристичне промене у обрасцу МРИ (леикоареоз). Слика болести Бинсвангер описани и истинито синдроме васкуларне паркинсонизам. Тако комбинација пирамидалном и екстрапирамидалних синдрома могу јавити у овој болести.

Допа-респонсиве дистониа

Дистонија, осетљива на леводопу (Сегава-ова болест) је независна форма наслеђене примарне дистоније. Одликује почетком прве деценије живота, први симптоми у ногама, означен дневну флуктуацију симптома (познату и као болест: дистоније са означеним дневне осцилације), присуство симптома паркинсонизма и драматичног ефекта малих доза леводопе. Дневне флуктуације симптома понекад се изражавају тако да пацијент, који се нормално креће ујутро, више не може ходати без помоћи током дана. Понекад тешка дистонија симулира параплегију. Кретање изгледа спастично, с коленима савијеним, укрштеним, са ногама за пливање. Тендонски рефлекси су живи или високи. Понекад идентификује елементе паркинсонизма: ригидност феномена "зупчаника" гипомимииа, хипокинезије, ретко - одмор тремор. Овим пацијентима се често дијагноза погрешне дијагнозе церебралне парализе или Стримпелове болести или малољетног паркинсонизма.

Енцефалитис

Енцефалитис (менингоенцефалитис и енцефаломијелитис) вирус могу понекад укључити (укључујући ХИВ инфекцију) или пост и параинфецтиоус у својим моторним манифестацијама разних хиперкинетицких и других екстрапирамидалних и пирамидалне синдрома. У типичним случајевима, одликује пратећом или претходног обсцхеинфектсионние симптома, промене у свести и друге могуће синдроме (цепхалгиц, епилептични, алкохолом).

Болест акумулације

Болести складиштења (липидоза, леукодистрофију, мукополисахаридоза) имају наследну природу, често почињу да се појављују у детињству иу већини случајева карактерише полисистемни неуролошке манифестације, укључујући поремећаја менталног развоја, пирамидални, еспрапирамидалним, церебралних поремећаја, напада. Често постоје промене на делу ока (ретинитис) и унутрашњих органа.

Метаболичке енцефалопатије

Метаболиц енцефалопатија, који може развити болест јетре, бубрега, панкреаса, ендокрине и других соматских обољења манифестује акутно или споро напредује церебралне поремећаје (укључујући поремећаје свести) астерикис понекад - нападе, ментални поремећаји (конфузија, когнитивне поремећаје) , успоравање електричне активности у ЕЕГ. У неуролошки статус, осим понекад открива метаболичке тремор, миоклонус, жилни гиперефлексииа, стопние патолошких знакова. Дијагноза је важан физички преглед пацијентом и метаболичких поремећаја.

Хоутеон Хунтингтон

Неки облици Хунтингтон-ове дрхтавице, а посебно тзв форма Вестпхал (акинетично-ригидни на почетку болести) или касним стадијумима класичног Хунтингтон-манифестује осим трохејски и акинетично-ригидни синдрома, Море и пирамидалним знакова.

Волуметријско образовање у мозгу

Волуметријско образовање у мозгу често почиње да манифестује прогресивни пирамидални синдром или пораст кранијалних нерва на позадини пораста церебралних поремећаја; међутим, можда постоји комбиновани пирамидални-екстрапирамидални синдром (нпр. Синдром хемипаркинсонизма са пирамидалним знацима). Често симптоми паркинсонизма доминирају клиничком сликом. Заправо, сваки хемипаркинсонизам захтева у одређеној фази дијагностичке процедуре да искључи волуметријски процес, посебно када се комбинује са другим (пирамидалним и / или церебралним) манифестацијама. Дијагноза се најчешће пружа ЦТ или МР. Сваки пацијент са потребама Паркинсона треба испитати користећи неуроимагинг методе.

Може се примијетити хипофонија:

• Са синдромом паркинсонизма
• Са депресијом (променама расположења, понашањем, историјским подацима)
• Као једна од манифестација псеудобулбарне парализе у билатералним лезијама кортикобулбарских путева
• Као изолована повреда произвољна моторне активности, очување активности аутоматско мотора уста и гутања мишића услед билатералних лезија испред гума, тзв мождано синдром, Фокс-Мари Цхаванне (Фуа-Цавани-Мари).

Комбинација психогене и органске хиперкинезе (карактеристичне клиничке особине)

• Психогеног дискинезије обично компликују горенаведеног органски болести, догађа са дискинетиц синдромом, односно психогене поремећаји (ПРД) у облику психогеном хиперкинетицких као "суперпониран" на постојећем органског хиперкинезије.
• Нови (психогени) тип дискинезије је феноменолошки различит од оригиналне (органске) дискинезије, али такође може бити аналоган (тремор, паркинсонизам, дистонија, итд.).
• Психогена дискинезија обично погађа исти део тела као органска хиперкинезија. Психогена дискинезија је обично главни узрок маладаптације пацијента: она изазива озбиљније маладаптације него пратећа органска хиперкинеза.
• Сугестија или плацебо смањује или зауставља ПДР, "лепљење" на органску дискинезу. Патуљасти мотор ДАД не одговарају органским типовима хиперкинезе.
• Присуство других ПДР (вишеструких моторичких поремећаја). Вишеструка соматизација и очигледни ментални поремећаји.